MYELOPROLIFERATIVE SYNDROMES: ประเภทอาการสาเหตุการรักษา - ไซโค - 2026

อาการ myeloproliferativeเป็นกลุ่มของโรคเรื้อรังที่มีผลกระทบร้ายแรงต่อสุขภาพและชีวิตในคนทั่วไปที่ต้องทนทุกข์ทรมาน กลุ่มอาการประเภทนี้ในปัจจุบันเรียกว่าเนื้องอก myeloproliferative รวมถึงสภาวะทั้งหมดที่เซลล์เม็ดเลือดอย่างน้อยหนึ่งชนิดที่ผลิตในไขกระดูกพัฒนาและแพร่กระจายอย่างไม่สามารถควบคุมได้

ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างกลุ่มอาการเหล่านี้เมื่อเทียบกับกลุ่มอาการ myelodysplastic คือในกลุ่มอาการ myeloproliferative ไขกระดูกสร้างเซลล์ในลักษณะที่ไม่สามารถควบคุมได้ในขณะที่กลุ่มอาการ myelodysplastic มีการขาดดุลในการผลิตเซลล์

เพื่อให้เข้าใจเรื่องนี้ได้ดีจำเป็นต้องทราบว่าเซลล์เม็ดเลือดพัฒนาจากเซลล์ต้นกำเนิดจากไขกระดูกได้อย่างไรอธิบายไว้ในบทความเกี่ยวกับกลุ่มอาการ myelodysplastic

สาเหตุ

Myeloproliferative Syndromes เกิดขึ้นเนื่องจากไขกระดูกสร้างเซลล์ด้วยวิธีที่ไม่สามารถควบคุมได้ แต่เหตุใดสิ่งนี้จึงไม่ชัดเจน ในกลุ่มอาการส่วนใหญ่มีปัจจัยสองประเภทที่ดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของกลุ่มอาการ:

ปัจจัยทางพันธุกรรม

ในผู้ป่วยบางรายพบว่าโครโมโซมที่เรียกว่าฟิลาเดลเฟียโครโมโซมสั้นกว่าปกติ ดังนั้นดูเหมือนว่ามีองค์ประกอบทางพันธุกรรมที่เพิ่มความจูงใจที่จะเป็นโรคนี้

ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม

ปัจจัยทางพันธุกรรมเพียงอย่างเดียวไม่สามารถอธิบายถึงกลุ่มอาการเหล่านี้ได้เนื่องจากมีผู้ที่ไม่พบการทำให้โครโมโซมสั้นลงในฟิลาเดลเฟียและอย่างไรก็ตามมีอาการอย่างใดอย่างหนึ่ง

การศึกษาบางชิ้นชี้ให้เห็นว่าปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมเช่นการได้รับรังสีสารเคมีหรือโลหะหนักอย่างต่อเนื่องจะเพิ่มโอกาสในการเป็นโรคประเภทนี้ (เนื่องจากเกิดขึ้นในมะเร็งชนิดอื่น ๆ )

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยอื่น ๆ เช่นอายุหรือเพศของผู้ป่วยสามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิด myeloproliferative syndrome ได้ ปัจจัยเสี่ยงเหล่านี้อธิบายไว้ในตารางต่อไปนี้:

ประเภทของกลุ่มอาการ myeloproliferative

การจำแนกกลุ่มอาการ myeloproliferative ในปัจจุบัน ได้แก่ :

Polycythemia vera

กลุ่มอาการนี้มีลักษณะเฉพาะเนื่องจากไขกระดูกสร้างเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไปโดยเฉพาะเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งทำให้เลือดข้นขึ้น มันเกี่ยวข้องกับยีน JAK2 ซึ่งกลายพันธุ์ใน 95% ของกรณี (Ehrlich, 2016)

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น

ภาวะนี้เกิดขึ้นเมื่อไขกระดูกสร้างเกล็ดเลือดมากเกินไปทำให้เลือดจับตัวเป็นก้อนและสร้างลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดซึ่งอาจนำไปสู่การทำงานของทั้งสมองและกล้ามเนื้อหัวใจตาย

myelofibrosis หลัก

โรคนี้เรียกอีกอย่างว่า myelosclerosis เกิดขึ้นเมื่อไขกระดูกสร้างคอลลาเจนและเนื้อเยื่อเส้นใยมากเกินไปซึ่งจะทำให้ความสามารถในการสร้างเม็ดเลือดลดลง

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เรื้อรัง

กลุ่มอาการนี้เรียกอีกอย่างว่ามะเร็งไขกระดูกมีลักษณะของการผลิตแกรนูโลไซต์ที่ไม่มีการควบคุมซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งซึ่งจะเข้าไปบุกรุกไขกระดูกและอวัยวะอื่น ๆ ทำให้ไม่สามารถทำงานได้อย่างเหมาะสม

อาการ

ในกรณีส่วนใหญ่อาการจะไม่สามารถสังเกตเห็นได้ในระยะเริ่มต้นของโรคดังนั้นผู้คนจึงมักรู้ว่าตนเองมีกลุ่มอาการดังกล่าวจากการตรวจทางห้องปฏิบัติการเป็นประจำ ยกเว้นในกรณีของ myelofibrosis หลักซึ่งปกติม้ามจะขยายใหญ่ขึ้นทำให้ปวดท้อง

กลุ่มอาการแต่ละกลุ่มมีภาพทางคลินิกที่แตกต่างกันโดยมีลักษณะอาการแม้ว่าอาการบางอย่างจะมีอยู่ในเงื่อนไขต่างๆ

-Polycythemia vera

อาการทางคลินิกรวมถึงอาการต่อไปนี้:

อาการไม่เฉพาะเจาะจง (เกิดขึ้นใน 50% ของกรณี)

• อาการอ่อนเพลีย (ความอ่อนแอทางร่างกายหรือความเหนื่อยล้า)
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• ลดน้ำหนัก.
• โรคเกาต์
• ไม่สบายลิ้นปี่
• อาการคันโดยทั่วไป (คัน)
• หายใจลำบาก.

ปรากฏการณ์ลิ่มเลือดอุดตัน (เกิดขึ้นใน 50% ของกรณี)

• อุบัติเหตุเกี่ยวกับหลอดเลือดสมอง
• Angina pectoris
• หัวใจวาย
• claudication เป็นระยะ (ปวดกล้ามเนื้อ) ของแขนขาด้านล่าง
• การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำในช่องท้อง
• ความไม่เพียงพอของหลอดเลือดส่วนปลาย (มีอาการแดงและปวดนิ้วและฝ่าเท้าซึ่งแย่ลงเมื่อสัมผัสกับความร้อน)

การตกเลือด (เกิดขึ้นใน 15-30% ของกรณี)

• กำเดา (เลือดออกจากรูจมูก)
• Gingivorrhagia (เลือดออกที่เหงือก)
• เลือดออกทางเดินอาหาร

อาการทางระบบประสาท (เกิดขึ้นใน 60% ของกรณี)

• อาการปวดหัว
• รู้สึกเสียวซ่าในมือและเท้า
• รู้สึกเวียนศีรษะ
• การรบกวนทางสายตา

- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น

อาการทางคลินิกรวมถึงอาการต่อไปนี้:

ความผิดปกติของจุลภาค (เกิดขึ้นใน 40% ของกรณี)

• แดงและปวดนิ้วมือและนิ้วเท้า
• ปมประสาทส่วนปลาย
• อุบัติเหตุหลอดเลือดสมองชั่วคราว
• Ischemias
• Syncopes
• ความไม่เสถียร
• การรบกวนทางสายตา

การเกิดลิ่มเลือด (เกิดขึ้นใน 25% ของกรณี)

การตกเลือด (เกิดขึ้นใน 5% ของกรณี)

- โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบเบื้องต้น

อาการทางคลินิกรวมถึงอาการต่อไปนี้:

รัฐธรรมนูญ (เกิดขึ้นใน 30% ของกรณี)

• ขาดความอยากอาหาร
• ลดน้ำหนัก.
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• ไข้.

อนุพันธ์ของโรคโลหิตจาง (เกิดขึ้นใน 25% ของกรณี)

• อาการอ่อนเพลีย (ความอ่อนแอทางร่างกายหรือความเหนื่อยล้า)
• หายใจลำบากเมื่อออกแรง (รู้สึกหายใจไม่ออก)
• อาการบวมน้ำที่ขาส่วนล่าง (อาการบวมที่เกิดจากการกักเก็บของเหลว)

Splenomegaly (เกิดขึ้นใน 20% ของกรณี)

• ม้ามบวมปวดท้อง

สาเหตุอื่น ๆ ที่ไม่บ่อย (เกิดขึ้นใน 7% ของกรณี)

• การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดและหลอดเลือดดำ
• ภาวะไขมันในเลือดสูง (กรดยูริกเพิ่มขึ้นในเลือด) ซึ่งอาจทำให้เกิดโรคเกาต์
• อาการคันโดยทั่วไป (คัน)

- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เรื้อรัง

อาการส่วนใหญ่เป็นไปตามรัฐธรรมนูญ:

• อาการอ่อนเพลีย (ความอ่อนแอทางร่างกายหรือความเหนื่อยล้า)
• สูญเสียความกระหายและน้ำหนัก
• ไข้และเหงื่อออกตอนกลางคืน
• หายใจลำบาก

แม้ว่าผู้ป่วยอาจมีอาการอื่น ๆ เช่นการติดเชื้อความอ่อนแอและการแตกหักของกระดูกหัวใจวายเลือดออกในทางเดินอาหารและม้ามโต (ม้ามโต)

การรักษา

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีการรักษาใดที่สามารถรักษาอาการ myeloproliferative ได้ แต่มีวิธีการรักษาเพื่อบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อนในอนาคตที่ผู้ป่วยอาจต้องทนทุกข์ทรมาน

การรักษาที่ใช้ขึ้นอยู่กับประเภทของกลุ่มอาการของการแพร่กระจายแม้ว่าจะมีข้อบ่งชี้บางอย่าง (เช่นการเปลี่ยนแปลงทางโภชนาการ) ที่เป็นอาการทั่วไปสำหรับกลุ่มอาการ myeloproliferative ทั้งหมด

Polycythemia vera

การรักษาที่ใช้ในการบรรเทาอาการของ polycythemia vera มีวัตถุประสงค์เพื่อลดจำนวนเม็ดเลือดแดงด้วยเหตุนี้จึงใช้ยาและวิธีการรักษาอื่น ๆ เช่นการผ่าตัดออกจากเส้นเลือด

Phlebotomy ทำขึ้นเพื่อขับเลือดออกจำนวนหนึ่งโดยการผ่าแผลเล็ก ๆ เพื่อลดระดับเม็ดเลือดแดงและลดโอกาสที่ผู้ป่วยจะมีอาการหัวใจวายหรือโรคหัวใจและหลอดเลือดอื่น ๆ

นี่คือการรักษาขั้นแรกกล่าวคือการรักษาขั้นแรกที่ผู้ป่วยได้รับเมื่อได้รับการวินิจฉัยแล้ว เนื่องจากมีการแสดงให้เห็นว่าเป็นการรักษาเพียงวิธีเดียวที่ช่วยเพิ่มอายุขัยของผู้ที่มีภาวะ polycythemia vera

การรักษาด้วยยา ได้แก่ :

• Myelosuppressive therapy with hydroxyurea (ชื่อทางการค้า: Droxia หรือ Hydrea) หรือ anagrelide (ชื่อการค้า: Agrylin) ยาเหล่านี้ช่วยลดจำนวนเม็ดเลือดแดง
• แอสไพรินในปริมาณต่ำเพื่อลดไข้และรอยแดงและการเผาไหม้ของผิวหนัง
• ยาแก้แพ้เพื่อลดอาการคัน
• Allopurinol เพื่อลดอาการของโรคเกาต์

ในบางกรณีจำเป็นต้องใช้วิธีการรักษาอื่น ๆ เช่นการถ่ายเลือดหากผู้ป่วยมีภาวะโลหิตจางหรือการผ่าตัดเอาม้ามออกหากมีขนาดเพิ่มขึ้น

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นคือการไกล่เกลี่ยที่มีการจัดการซึ่ง ได้แก่ :

• Myelosuppressive therapy ด้วย hydroxyurea (ชื่อทางการค้า: Droxia หรือ Hydrea) หรือ anagrelide (ชื่อการค้า: Agrylin) เพื่อลดระดับเม็ดเลือดแดง
• แอสไพรินในปริมาณต่ำเพื่อลดอาการปวดหัวและรอยแดงและการเผาไหม้ของผิวหนัง
• Aminocaproic acid เพื่อลดการตกเลือด (มักใช้ก่อนการผ่าตัดเพื่อป้องกันเลือดออก)

myelofibrosis หลัก

การรักษาโดยทั่วไป myelofibrosis ได้รับการรักษาด้วยยาแม้ว่าในกรณีที่รุนแรงอาจจำเป็นต้องใช้การรักษาอื่น ๆ เช่นการผ่าตัดการปลูกถ่ายและการถ่ายเลือด

การรักษาด้วยยา ได้แก่ :

• Myelosuppressive therapy ด้วย hydroxyurea (ชื่อการค้า: Droxia หรือ Hydrea) เพื่อลดจำนวนเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดปรับปรุงอาการของโรคโลหิตจางและป้องกันภาวะแทรกซ้อนบางอย่างเช่นม้ามโต
• Thalidomide และ lenalidomide เพื่อรักษาโรคโลหิตจาง

ในบางกรณีม้ามมีขนาดเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดและต้องผ่าตัดเพื่อเอาออก

หากบุคคลนั้นมีภาวะโลหิตจางอย่างรุนแรงพวกเขาจะต้องได้รับการถ่ายเลือดนอกเหนือจากการใช้ยาต่อไป

ในกรณีที่รุนแรงที่สุดจำเป็นต้องทำการปลูกถ่ายไขกระดูกซึ่งจะแทนที่เซลล์ที่เสียหายหรือถูกทำลายด้วยเซลล์ที่มีสุขภาพดี

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เรื้อรัง

จำนวนการรักษาสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เรื้อรังเพิ่มขึ้นอย่างมากและส่วนใหญ่รวมถึงการรักษาด้วยยาและการปลูกถ่าย

การรักษาด้วยยา ได้แก่ :

• การรักษามะเร็งแบบกำหนดเป้าหมายด้วยยาเช่น dasatinib (ชื่อทางการค้า: Sprycel), imatinib (ชื่อทางการค้า: Gleevec) และ nilotinib (ชื่อทางการค้า: Tasigna) ยาเหล่านี้มีผลต่อโปรตีนบางชนิดในเซลล์มะเร็งซึ่งป้องกันไม่ให้เพิ่มจำนวนขึ้นอย่างไม่สามารถควบคุมได้
• Interferon เพื่อช่วยระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยต่อสู้กับเซลล์มะเร็ง การรักษานี้ใช้เฉพาะในกรณีที่ไม่สามารถทำการปลูกถ่ายไขกระดูกได้
• เคมีบำบัดยาเช่น cyclophosamide และ cytarabine จะได้รับเพื่อฆ่าเซลล์มะเร็ง โดยปกติจะทำก่อนที่ผู้ป่วยจะได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูก

นอกเหนือจากการบำบัดทางการแพทย์แล้วยังมีวิธีการรักษาอื่น ๆ ที่สามารถปรับปรุงสภาพและอายุขัยของผู้ป่วยได้อย่างมีนัยสำคัญเช่นการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือการปลูกถ่ายเซลล์เม็ดเลือดขาว

อ้างอิง

1. Ehrlich, SD (2 กุมภาพันธ์ 2016). ความผิดปกติของ Myeloproliferative ได้รับจากศูนย์การแพทย์มหาวิทยาลัยแมริแลนด์:
2. มูลนิธิ Josep Carreras (เอสเอฟ) กลุ่มอาการ myeloproliferative เรื้อรัง สืบค้นเมื่อวันที่ 17 มิถุนายน 2559 จากFundación Josep Carreras
3. Gerds, Aaron T. (เมษายน 2559). เนื้องอก Myeloproliferative ได้รับจากคลีฟแลนด์คลินิก