- ความแพร่หลาย
- อาการ
- ส่วนขยาย
- ระยะที่ราบสูง
- ระยะการกู้คืน
- สาเหตุและพยาธิสรีรวิทยา
- การวินิจฉัยโรค
- ผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น
- การรักษา
- Plasmapheresis
- การบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลิน
- ฮอร์โมนสเตียรอยด์
- ช่วยหายใจ
- การแทรกแซงทางกายภาพ
- การฟื้นฟูสมรรถภาพในช่วงต้น
- การแทรกแซงทางกายภาพบำบัด
- ข้อสรุป
- อ้างอิง
กลุ่มอาการของโรค Guillain-Barre (GBS) เป็นกระบวนการ autoimmune ที่ร่างกายผลิตแอนติบอดีที่โจมตีส่วนประกอบของเส้นประสาทต่อพ่วง (Peña et กับ. 2014) เป็น polyneuropathies ที่ได้รับบ่อยที่สุดชนิดหนึ่ง (KopyKo & Kowalski, 2014) การศึกษาที่แตกต่างกันแสดงให้เห็นว่าเป็นสาเหตุแรกของอัมพาตเฉียบพลันในประเทศที่พัฒนาแล้วนับตั้งแต่การกำจัดโรคโปลิโออักเสบ (Ritzenthaler et al., 2014)
ดูเหมือนว่าพยาธิวิทยานี้เป็นผลมาจากกระบวนการไกล่เกลี่ยโดยระบบภูมิคุ้มกันซึ่งในหลาย ๆ ครั้งปรากฏขึ้นหลังจากเหตุการณ์ชนิดติดเชื้อที่เกิดจากไวรัสและส่งผลกระทบต่อเซลล์ประสาทของมอเตอร์เป็นหลัก (Janeiro et al., 2010)

Guillain-Barré syndrome virus
กลุ่มอาการประเภทนี้มีลักษณะเป็นอัมพาตจากน้อยไปมากหรือความอ่อนแอที่เริ่มต้นที่แขนขาส่วนล่างและมีลักษณะสมมาตรและมีความยืดหยุ่น นอกจากนี้ยังสามารถเกี่ยวข้องกับอาการทางประสาทสัมผัสและการปรับเปลี่ยนระบบอัตโนมัติ (Vázquez-López et al., 2012)
เนื่องจากเป็นพยาธิสภาพที่มีวิวัฒนาการหรือก้าวหน้าซึ่งสามารถทิ้งผลสืบเนื่องได้การตรวจอย่างละเอียดและซ้ำ ๆ จึงเป็นสิ่งสำคัญเพื่อยืนยันการวินิจฉัยและควบคุมภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจากการพัฒนาของภาวะระบบหายใจไม่เพียงพอเฉียบพลัน (Ritzenthaler et al.)
ความแพร่หลาย
Guillain-Barré syndrome (GBS) ถือเป็นโรคที่หายากหรือหายาก แม้จะได้รับการรักษาแบบเข้มข้น แต่อัตราการเสียชีวิตมีตั้งแต่ 4% ถึง 15% (KopyKo & Kowalski, 2014)
ในประเทศทางตะวันตกอุบัติการณ์ประมาณ 0, 81 ถึง 1.89 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี (Ritzenthaler et al., 2014)
ข้อมูลทางสถิติแสดงให้เห็นว่าโรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงชีวิตและมีผลต่อชายและหญิงตามสัดส่วน (KopyKo & Kowalski, 20014)
อย่างไรก็ตามมีหลักฐานเกี่ยวกับสัดส่วนที่สูงที่สุดของโรคในผู้ชายซึ่งมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้มากกว่า 1.5 เท่า (Peña et al., 2014) นอกจากนี้ดูเหมือนว่าความเสี่ยงในการเป็นโรค Guillain-Barréจะเพิ่มขึ้นตามอายุซึ่งจะเพิ่มอุบัติการณ์หลังจาก 50 ปีเป็น 1.7-3.3 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี (Peña et al., 2014)
ในทางกลับกันในกรณีของเด็กอุบัติการณ์ประมาณ 0.6-2.4 ต่อ 100,000 ราย
อาการ
เป็นโรคที่มีความก้าวหน้าซึ่งมีผลต่อระบบประสาทส่วนปลายซึ่งมักมีสามระยะหรือระยะ: ระยะขยายระยะที่ราบสูงและระยะการฟื้นตัว (Ritzenthaler et al., 2014)
ส่วนขยาย
อาการหรือสัญญาณแรกของพยาธิวิทยานี้แสดงให้เห็นโดยมีระดับความอ่อนแอหรืออัมพาตที่แตกต่างกันหรือความรู้สึกเสียวซ่าในแขนขาส่วนล่างซึ่งจะขยายไปสู่แขนและลำตัว (National Institute of Neurological Disorders) และ Stroke, 2014)
อาการจะทวีความรุนแรงมากขึ้นจนแขนขาและกล้ามเนื้อไม่ทำงานและเกิดอัมพาตอย่างรุนแรง อัมพาตนี้อาจทำให้เกิดปัญหาสำคัญในการรักษาการหายใจความดันโลหิตและจังหวะการเต้นของหัวใจแม้ต้องใช้การช่วยหายใจ (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014)
ระยะที่ราบสูง
โดยปกติในสองสัปดาห์แรกของการปรากฏตัวของอาการแรกมักจะถึงจุดอ่อนที่สำคัญ ในสัปดาห์ที่สามประมาณ 90% ของผู้ป่วยอยู่ในช่วงของความอ่อนแอมากที่สุด (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014)
ดังนั้นในการอาชาบำบัด 80% และกระบวนการที่เจ็บปวดหรือ areflexia มีอยู่แล้วใน 80% areflexia เป็นเรื่องทั่วไปโดยมีการสูญเสียการเดินใน 75% ของผู้ป่วย นอกจากนี้ 30% ของผู้ป่วยมีอาการหัวใจล้มเหลว (Ritzenthaler et al., 2014)
ระยะการกู้คืน
อาการที่เพิ่มขึ้นนี้มักจะตามมาด้วยระยะการให้อภัยที่ยาวนาน 6 ถึง 14 เดือน (KopyKo & Kowalski, 20014)
ในกรณีของการจัดหามอเตอร์ใหม่บุคคลส่วนใหญ่จะไม่ฟื้นตัวจากกระบวนการอัมพาตจนกระทั่งประมาณ 6 เดือนต่อมา นอกจากนี้ประมาณ 10% อาจมีอาการตกค้างภายใน 3 ปีหลังจากการแก้ไขตอนนี้ (Ritzenthaler et al., 2014)
ในทางกลับกันอาการกำเริบมักไม่เกิดขึ้นบ่อยครั้งโดยปรากฏใน 2-5% ของกรณี แม้ว่าความผันผวนอาจปรากฏขึ้นหลังจากเริ่มการรักษา (Ritzenthaler et al., 2014)
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ฟื้นตัวรวมถึงกรณีที่รุนแรงที่สุดของกลุ่มอาการ Guillain-Barréแม้ว่าบางรายจะยังคงมีความอ่อนแออยู่ในระดับหนึ่ง (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014)
สาเหตุและพยาธิสรีรวิทยา
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของปัจจัยที่ทำให้เกิดอาการ Guillain-Barré syndrome อย่างไรก็ตามงานวิจัยหลายกลุ่มเสนอว่าสารติดเชื้อหรือไวรัสที่แตกต่างกันสามารถกระตุ้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติได้ (Janeiro et al., 2010)
ในหลาย ๆ กรณีถือว่าเป็นกลุ่มอาการหลังติดเชื้อ ประวัติของการติดเชื้อในระบบทางเดินอาหารและทางเดินหายใจหรือกลุ่มอาการของโรค Gripla มักจะอธิบายไว้ในประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย สารกระตุ้นหลัก ได้แก่ แบคทีเรีย (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), ไวรัส (cytomegalovirus, Epstein-Barr virus) หรือไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ (Ritzenthaler et al., 2014)
อย่างไรก็ตามเป็นที่ทราบจากกลไกทางพยาธิสรีรวิทยาว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายเริ่มทำลายปลอกไมอีลินแอกโซนัลของเส้นประสาทส่วนปลาย
การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทจะขัดขวางการส่งสัญญาณดังนั้นกล้ามเนื้อจึงเริ่มสูญเสียความสามารถในการตอบสนองและรับสัญญาณประสาทสัมผัสน้อยลงทำให้ในหลาย ๆ กรณีรับรู้พื้นผิวความร้อนความเจ็บปวด ฯลฯ ได้ยาก (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2557).
การวินิจฉัยโรค
อาการและอาการแสดงของกลุ่มอาการอาจมีความหลากหลายดังนั้นแพทย์อาจพบว่าการวินิจฉัยโรค Guillain-Barréในระยะเริ่มแรกเป็นเรื่องยาก (สถาบันความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมองแห่งชาติ, 2014)
ตัวอย่างเช่นแพทย์จะตรวจดูว่ามีอาการปรากฏขึ้นทั้งสองข้างของร่างกายหรือไม่ (พบมากที่สุดในกลุ่มอาการ Guillain-Barré) และอาการปรากฏเร็วเพียงใด (ในความผิดปกติอื่น ๆ ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อสามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงหลายเดือน แทนที่จะเป็นวันหรือสัปดาห์) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014)
ดังนั้นการวินิจฉัยจึงส่วนใหญ่เป็นการทดสอบทางคลินิกและทำการทดสอบเสริมเพื่อการวินิจฉัยแยกโรค (Ritzenthaler et al., 2014) การทดสอบต่อไปนี้มักใช้:
- Electromyograms : ใช้เพื่อศึกษาความเร็วของการนำกระแสประสาทเนื่องจาก demyelination ทำให้สัญญาณเหล่านี้ช้าลง
- Lumbar puncture : ใช้ในการวิเคราะห์น้ำไขสันหลังเนื่องจากในผู้ป่วย Guillain-Barré syndrome จะมีโปรตีนมากกว่าปกติ
ผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น
ภาวะแทรกซ้อนส่วนใหญ่เกิดจากการมีอัมพาตของกล้ามเนื้อและการขาดการนำกระแสประสาท สิ่งเหล่านี้อาจปรากฏขึ้น (Ritzenthaler et al., 2014):
- การหายใจล้มเหลวเฉียบพลัน : เป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของการเสียชีวิต ลักษณะของมันต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ โดยปกติสัญญาณแรกที่ปรากฏคือประเภท orthopnea, tachypnea, polypnea ความรู้สึกของแรงกดหน้าอกหรือพูดลำบาก การควบคุมการทำงานของระบบทางเดินหายใจมีความสำคัญต่อการอยู่รอดของผู้ป่วย
- การมีส่วนร่วมของ Bulbar : ภาวะแทรกซ้อนหลักที่เกิดขึ้นคือประเภทของความทะเยอทะยานความเสี่ยงต่อโรคปอดความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจและภาวะหัวใจล้มเหลว
- Dysautomy : การมีส่วนร่วมของระบบประสาทอัตโนมัติจะทำให้เกิดความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจความตึงเครียดการกักเก็บปัสสาวะ ฯลฯ
- อาการปวด : เกิดขึ้นในผู้ป่วยส่วนใหญ่และมักมาจากการอาชาและอาการปวดเมื่อยในแขนขา โดยทั่วไปความเจ็บปวดมักมีความสัมพันธ์กับระดับการด้อยค่าของมอเตอร์
- โรคหลอดเลือดดำอุดตัน : อัมพาตเป็นเวลานานของแต่ละบุคคลจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นโรคหลอดเลือดดำอุดตันหรือเส้นเลือดอุดตันในปอด
นอกจากภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่เด่นชัดเหล่านี้แล้วเรายังต้องพิจารณาผลสืบเนื่องของระบบประสาทที่เป็นไปได้
เป็นโรคที่มีความก้าวหน้าซึ่งส่งผลกระทบต่อการเคลื่อนไหวของแต่ละบุคคลโดยพื้นฐานดังนั้นความทุกข์ทรมานจากกระบวนการอัมพาตแบบก้าวหน้าจะส่งผลกระทบที่สำคัญต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย
ข้อ จำกัด ของการเดินการเคลื่อนไหวและแม้แต่การพึ่งพาเครื่องช่วยหายใจจะ จำกัด การทำงานในแต่ละวันและกิจกรรมส่วนตัวของผู้ป่วยอย่างมาก โดยทั่วไปการมีปฏิสัมพันธ์ทางสังคมลดลงเนื่องจากข้อ จำกัด ด้านการทำงาน
ผลกระทบของอาการทั้งหมดยังสามารถรบกวนการทำงานของความรู้ความเข้าใจตามปกติทำให้เกิดปัญหาในการมีสมาธิความสนใจการตัดสินใจหรือการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในกระบวนการความจำ
การรักษา
สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง (2014) ชี้ให้เห็นว่าในปัจจุบันยังไม่มีการระบุวิธีการรักษาเฉพาะสำหรับกลุ่มอาการ Guillain-Barré อย่างไรก็ตามมีวิธีการรักษาที่แตกต่างกันโดยมีจุดมุ่งหมายเพื่อลดความรุนแรงของอาการที่เกิดขึ้นและส่งเสริมความเร็วในการฟื้นตัวของผู้ป่วยเหล่านี้
การรักษาเฉพาะของ Guillain-Barré syndrome ขึ้นอยู่กับ plasmapheresis หรือ polyvalent immunoglobulins อย่างไรก็ตามการรักษาควรขึ้นอยู่กับการป้องกันและการรักษาอาการแทรกซ้อนเป็นหลัก (Ritzenthaler et al., 2014)
ดังนั้นจึงมีแนวทางที่แตกต่างกันในการรักษาภาวะแทรกซ้อนที่แตกต่างกันซึ่งได้มาจากความทุกข์ทรมานของกลุ่มอาการ Guillain-Barré (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):
Plasmapheresis
เป็นวิธีการที่เลือดสำรองทั้งหมดในร่างกายถูกสกัดและประมวลผลโดยการแยกเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดแดงออกจากเลือด หลังจากกำจัดพลาสมาแล้วเซลล์เม็ดเลือดจะถูกนำกลับเข้าไปในผู้ป่วยอีกครั้ง
แม้ว่าจะไม่ทราบกลไกที่แน่นอน แต่เทคนิคประเภทนี้จะช่วยลดความรุนแรงและระยะเวลาของอาการ Guillain-Barré syndrome
การบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลิน
ในการบำบัดประเภทนี้ผู้เชี่ยวชาญจะฉีดยาอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ ในปริมาณเล็กน้อยร่างกายจะใช้โปรตีนนี้เพื่อโจมตีสิ่งมีชีวิตที่บุกรุก
ฮอร์โมนสเตียรอยด์
นอกจากนี้ยังมีการพยายามใช้ฮอร์โมนเหล่านี้เพื่อลดความรุนแรงของตอนอย่างไรก็ตามมีการระบุถึงผลกระทบที่เป็นอันตรายต่อโรค
ช่วยหายใจ
ในหลาย ๆ กรณีการมีระบบหายใจล้มเหลวอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจเครื่องวัดอัตราการเต้นของหัวใจและองค์ประกอบอื่น ๆ เพื่อควบคุมและตรวจสอบการทำงานของร่างกาย
การแทรกแซงทางกายภาพ
แม้กระทั่งก่อนการฟื้นตัวผู้ดูแลจะได้รับคำแนะนำให้ขยับแขนขาด้วยตนเองเพื่อช่วยให้กล้ามเนื้อยืดหยุ่นและแข็งแรง
การฟื้นฟูสมรรถภาพในช่วงต้น
การฟื้นฟูสมรรถภาพในช่วงต้นและอย่างเข้มข้นดูเหมือนจะได้ผลสำหรับการฟื้นตัวของมอเตอร์และความเหนื่อยล้าที่เหลืออยู่ กายภาพบำบัดทางเดินหายใจด้วยเทคนิคการกำจัดสารคัดหลั่งมีความสนใจเป็นพิเศษในการป้องกันการสะสมของสารคัดหลั่งในหลอดลมและการติดเชื้อในปอด (Ritzenthaler et al., 2014)
การแทรกแซงทางกายภาพบำบัด
ในขณะที่ผู้ป่วยเริ่มสามารถควบคุมแขนขาได้อีกครั้งการทำกายภาพบำบัดกับผู้เชี่ยวชาญจะเริ่มขึ้นโดยมีจุดมุ่งหมายเพื่อฟื้นฟูการทำงานของมอเตอร์และบรรเทาอาการที่เกิดจากอาชาและอัมพาต
ข้อสรุป
Guillain-Barré syndrome เป็นโรคที่หายากซึ่งมักจะมีการพยากรณ์โรคที่ดีด้วยการรักษาแบบเข้มข้นโดยมีอัตราการเสียชีวิตประมาณ 10%
ในทางกลับกันการพยากรณ์โรคสำหรับการฟื้นตัวของมอเตอร์ก็เป็นผลดีเช่นกัน อย่างไรก็ตามภายในระยะเวลา 5 ปีผู้ป่วยอาจรักษาผลสืบเนื่องที่แตกต่างกันเช่นความเจ็บปวดอาการ bulbar หรือความผิดปกติของโรค
เนื่องจากความเสี่ยงที่จะป่วยเป็นโรคหัวใจล้มเหลวจึงเป็นภาวะฉุกเฉินทางการแพทย์ที่ต้องได้รับการควบคุมอย่างรอบคอบเพื่อให้ถึงระยะฟื้นตัวในระยะเวลาที่สั้นที่สุด
อ้างอิง
- Janeiro, P. , Gomez, S. , Silva, R. , Brito, M. , & Calado, E. (2010) Guillain-Barré syndrome หลังอีสุกอีใส Rev Neurol, 764-5
- Kopytko, D. , & Kowalski, PM (2014). Guillain-Barré syndrome- ภาพรวมวรรณกรรม พงศาวดารยา, 158-161.
- Peña, L. , Moreno, C. , & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). การจัดการความเจ็บปวดในกลุ่มอาการ Guillain-Barré การตรวจสอบอย่างเป็นระบบ Rev Neurol, 30
(7), 433-438 - Ritzenthaler, T. , Sharshar, T. , & Orlijowski, T. (2014). Guillain Barre syndrome EMC-Anesthesia-Resuscitation, 40 (4), 1-8.
