- กลุ่มอาการล็อคอินหรือกลุ่มอาการล็อคอินคืออะไร?
- สถิติ
- สัญญาณและอาการ
- ประเภทของ Captive Syndrome หรือ Locked-in Syndrome
- สาเหตุ
- ปัจจัยสาเหตุของความเสียหายของสมอง
- การวินิจฉัยโรค
- การรักษา
- อ้างอิง
ดาวน์ซินโดรสันโดษเป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่หายากลักษณะโดยทั่วไปเป็นอัมพาตและสมบูรณ์ของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจของร่างกายยกเว้นสำหรับผู้ที่ควบคุมการเคลื่อนไหวตา (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2007)
พยาธิวิทยานี้ทำให้บุคคลเป็นอัมพาตและโลกโดยสิ้นเชิงดังนั้นในหลาย ๆ ครั้งจึงมีการใช้คำว่า "captivity syndrome" หรือ "confinement syndrome" บ่อยครั้งเพื่ออ้างถึง
กลุ่มอาการ cloistered เป็นภาวะทุติยภูมิของรอยโรคที่สำคัญที่ระดับก้านสมองโดยมีส่วนร่วมของทางเดินคอร์ติโคสปินัลและคอร์ติโคบูลบาร์ (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012)
นอกจากนี้ความเสียหายต่อสมองเหล่านี้อาจเกิดขึ้นจากความทุกข์ทรมานจากสภาวะต่างๆเช่นการบาดเจ็บที่ศีรษะโรคต่างๆที่เกี่ยวข้องกับระบบไหลเวียนโลหิตโรคที่ทำลายเยื่อไมอีลินในเซลล์ประสาทหรือเนื่องจากการใช้ยาเกินขนาด (National Institute of Neurological Disorders) และ Stroke, 2007)
ผู้ที่เป็นโรคล็อคอินจะมีสติสัมปชัญญะครบถ้วนกล่าวคือสามารถคิดและหาเหตุผลได้ แต่จะไม่สามารถพูดหรือเคลื่อนไหวได้ อย่างไรก็ตามเป็นไปได้ว่าพวกเขาสามารถสื่อสารกันได้โดยการเคลื่อนไหวของดวงตา (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007)
อย่างไรก็ตามกรณีส่วนใหญ่ที่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงหรือสร้างความเสียหายต่อก้านสมองไม่มีการซ่อมแซมทางศัลยกรรมหรือทางเภสัชวิทยาโดยเฉพาะดังนั้นการขาดดุลทางระบบประสาทอาจเป็นเรื้อรัง (Collado-Vázquezและ Carrillo , 2555).
การเสียชีวิตในระยะเฉียบพลันเกิดขึ้นในประมาณ 60% ของกรณีและไม่ค่อยมีการฟื้นตัวของการทำงานของมอเตอร์แม้ว่าผู้ป่วยที่มีสาเหตุที่ไม่ใช่หลอดเลือดจะมีการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น (Riquelme Sepúlveda et al., 2011)
ดังนั้นการแทรกแซงการรักษาในพยาธิสภาพประเภทนี้จึงมุ่งเน้นไปที่การดูแลขั้นพื้นฐานที่รักษาการทำงานที่สำคัญของผู้ป่วยและการรักษาภาวะแทรกซ้อนทางสุขภาพที่อาจเกิดขึ้น (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012)
กลุ่มอาการล็อคอินหรือกลุ่มอาการล็อคอินคืออะไร?
กลุ่มอาการของโรค cloistered นำเสนอภาพทางคลินิกที่มีลักษณะเป็น tetraplegia (อัมพาตทั้งหมดของแขนขาทั้งสี่ข้าง) และ anarthria (ไม่สามารถเปล่งเสียงได้) พร้อมกับการรักษาสภาพของสติการทำงานของระบบทางเดินหายใจการมองเห็นการประสานกันของการเคลื่อนไหวของดวงตาและการได้ยิน (Mellado et al., 2004).
ในระดับการสังเกตผู้ป่วยที่มีอาการล็อคอินจะแสดงว่าตื่นอยู่ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้โดยไม่มีความสามารถในการสื่อสารผ่านภาษาและการเคลื่อนไหวของดวงตาที่รักษาไว้ (Mellado et al., 2004)
พยาธิวิทยานี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกในนวนิยายเรื่อง The Count of Monte Cristo โดย Alejandro Dumas ประมาณปี พ.ศ. 2388 จนถึงปีพ. ศ. 2418 เมื่อกลุ่มอาการ cloistered ปรากฏในวรรณกรรมทางการแพทย์โดย Darolles กับกรณีทางคลินิกแรก (Collado-Vázquezและ คาร์ริลโล, 2555).
แล้วในนวนิยายของ Dumas ลักษณะทางคลินิกหลักของผลกระทบนี้ปรากฏขึ้น:
นอร์เทียร์เดอวิลล์ฟอร์ผู้สูงอายุเป็นอัมพาตโดยสิ้นเชิงเป็นเวลาหกปี: "นิ่งเหมือนศพ" มีความชัดเจนและสื่อสารโดยใช้รหัสของการเคลื่อนไหวของดวงตา
เนื่องจากผลกระทบร้ายแรงของโรคล็อคอินจึงได้รับการอธิบายในการนำเสนอในผลงานมากมายทั้งภาพยนตร์และโทรทัศน์
สถิติ
กลุ่มอาการของการกักขังหรือการถูกจองจำเป็นโรคที่พบบ่อย แม้ว่าความชุกจะไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่ในปี 2552 มีการจัดทำเอกสารและเผยแพร่ 33 รายดังนั้นการศึกษาบางชิ้นจึงประมาณความชุกที่ <1 รายต่อ 1,000,000 คน (Orphanet, 2012)
เนื่องจากมีหลายกรณีของกลุ่มอาการการถูกจองจำที่ตรวจไม่พบหรือวินิจฉัยผิดพลาดจึงเป็นการยากที่จะระบุจำนวนที่แท้จริงของผู้ที่ต้องทนทุกข์ทรมานหรือได้รับความทุกข์ทรมานจากพยาธิวิทยาประเภทนี้ในประชากรทั่วไปองค์การแห่งชาติเพื่อโรคหายาก พ.ศ. 2553)
ในเรื่องเพศมีผลต่อผู้หญิงและผู้ชายอย่างเท่าเทียมกันและนอกจากนี้ยังสามารถส่งผลกระทบต่อบุคคลในทุกช่วงอายุอย่างไรก็ตามพบได้บ่อยในผู้สูงอายุเนื่องจากความทุกข์ทรมานจากภาวะขาดเลือดหรือเลือดออกในสมอง (National Organization for Rare Diseases, 2010 ).
อายุเฉลี่ยโดยประมาณสำหรับการเกิดโรคล็อคอินเนื่องจากสาเหตุของหลอดเลือดคือ 56 ปีในขณะที่อายุเฉลี่ยของภาวะนี้เนื่องจากปัจจัยที่ไม่ใช่หลอดเลือดคาดว่าจะอยู่ที่ประมาณ 40 ปี (Collado-Vázquezและ คาร์ริลโล, 2555).
สัญญาณและอาการ
American Congress of Rehabilitationitative Medicine (1995) ให้คำจำกัดความของ Locked-in Syndrome (LIS) ว่าเป็นพยาธิวิทยาที่มีลักษณะการรักษาสติและการทำงานของความรู้ความเข้าใจโดยหนึ่งสำหรับการเคลื่อนไหวและการสื่อสารผ่านภาษา (Brain Foundation , 2559).
โดยทั่วไปมีการพิจารณาเกณฑ์ 5 ข้อที่สามารถกำหนดการปรากฏตัวของกลุ่มอาการที่ถูกล็อคในกรณีส่วนใหญ่ (ศูนย์ข้อมูลการฟื้นฟูแห่งชาติ, 2013):
- Tetraplegia หรือ tetraparesis
- การบำรุงรักษาการทำงานของเยื่อหุ้มสมองที่เหนือกว่า
- aphonia รุนแรงหรือ hypophonia
- ความสามารถในการลืมตาและเคลื่อนไหวในแนวตั้ง
- ใช้การเคลื่อนไหวของดวงตาและการกะพริบเป็นวิธีการสื่อสาร
อย่างไรก็ตามขึ้นอยู่กับตำแหน่งและความรุนแรงของการบาดเจ็บการแสดงอาการและอาการแสดงอื่น ๆ อาจสังเกตได้ (Luján-Ramos et al., 2011):
- สัญญาณที่คาดว่าจะเกิดขึ้น: ปวดศีรษะเวียนศีรษะอัมพาตครึ่งซีกสายตาสั้น
- การรักษาสภาพที่ตื่นและมีสติ
- ความผิดปกติของมอเตอร์: tetraplegia, anarthria, diaplegia บนใบหน้า, ความแข็งแกร่งในการหลอกลวง (ท่าทางที่ผิดปกติเมื่อกางแขนและขาออกและศีรษะและคอก้มหลัง)
- สัญญาณตา: อัมพาตของการผันทวิภาคีของการเคลื่อนไหวของดวงตาในแนวนอนการรักษาการกะพริบและการเคลื่อนไหวของดวงตาในแนวตั้ง
- กิจกรรมการเคลื่อนไหวที่เหลืออยู่: การเคลื่อนไหวของนิ้วส่วนปลายการเคลื่อนไหวของใบหน้าและลิ้นการงอศีรษะ
- ตอนที่ไม่สมัครใจ: การบ่นการร้องไห้การพูดโดยอัตโนมัติและอื่น ๆ
นอกจากนี้ยังสามารถแยกแยะสองช่วงหรือช่วงเวลาในการนำเสนอของกลุ่มอาการการถูกจองจำ (องค์การแห่งชาติเพื่อโรคหายาก, 2010):
- ระยะเริ่มต้นหรือระยะเฉียบพลัน: ระยะแรกมีลักษณะอาการปวดศีรษะการมีส่วนร่วมของระบบทางเดินหายใจอัมพาตของกล้ามเนื้อทั้งหมดและตอนของการหมดสติ
- ระยะหลังเฉียบพลันหรือเรื้อรัง: สติการทำงานของระบบทางเดินหายใจและการเคลื่อนไหวของดวงตาในแนวตั้งได้รับการฟื้นฟูอย่างเต็มที่
ประเภทของ Captive Syndrome หรือ Locked-in Syndrome
กลุ่มอาการของการถูกจองจำได้รับการจัดประเภทตามเกณฑ์ที่แตกต่างกัน: ความรุนแรงวิวัฒนาการและสาเหตุ อย่างไรก็ตามโดยทั่วไปสาเหตุและความรุนแรงเป็นปัจจัยที่ให้ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคในอนาคตของผู้ป่วย (Sandoval and Mellado, 2000)
ขึ้นอยู่กับความรุนแรงผู้เขียนบางคนเช่น Bauer ได้อธิบายถึงสามประเภทสำหรับกลุ่มอาการที่มีการปิดบัง (Brain Foundation, 2016):
- Classic Lock-in syndrome (Classic LIS) : การรักษาสติ, อัมพาตของกล้ามเนื้อทั้งหมดยกเว้นการเคลื่อนไหวของดวงตาในแนวตั้งและการกะพริบ
- โรคล็อคอินทั้งหมด (LIS ทั้งหมดหรือทั้งหมด) : การรักษาสติในกรณีที่ไม่มีการสื่อสารทางภาษาและการเคลื่อนไหวของดวงตา อัมพาตของกล้ามเนื้อและมอเตอร์
- ดาวน์ซินโดรมที่ไม่สมบูรณ์ (Incomplete LIS) : การรักษาสติการฟื้นตัวของการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจและการรักษาการเคลื่อนไหวของดวงตา
นอกจากนี้ในประเภทใด ๆ เหล่านี้ผู้ป่วยที่มีภาวะการถูกจองจำสามารถมีสองเงื่อนไข:
- กลุ่มอาการล็อคอินชั่วคราว: มีอาการทางระบบประสาทที่ดีขึ้นซึ่งสามารถสมบูรณ์ได้ในกรณีที่ไม่มีความเสียหายของสมองอย่างถาวร (Orphanet, 2012)
- กลุ่มอาการล็อคอินชั่วคราว:ไม่มีการปรับปรุงระบบประสาทอย่างมีนัยสำคัญและมักเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของความเสียหายของสมองอย่างถาวรและไม่สามารถแก้ไขได้ (Orphanet, 2012)
สาเหตุ
ในทางคลาสสิกกลุ่มอาการ Locked-in เกิดขึ้นเนื่องจากการมีอยู่ของรอยโรคในก้านสมองการอุดตันหรือรอยโรคของกระดูกสันหลังหรือหลอดเลือดแดงหรือการบีบตัวของก้านสมอง (Orphanet, 2012)
หลายกรณีเกิดจากความเสียหายของกระดูกสัน (บริเวณก้านสมอง) โดยเฉพาะ พอนส์มีทางเดินประสาทที่สำคัญที่เชื่อมต่อส่วนที่เหลือของสมองกับไขสันหลัง (องค์การแห่งชาติเพื่อโรคหายาก, 2010)
รอยโรคมักเกิดขึ้นที่ระดับของ corticobulbar, corticospinal และ corticopontine pathways ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้กล้ามเนื้ออัมพาตและ anarthria เกิดขึ้น โดยปกติทางเดินโซมาโตเซนส์และเซลล์ประสาทจากน้อยไปมากจะยังคงเหมือนเดิมดังนั้นระดับของความรู้สึกตัววงจรการตื่น / การนอนหลับและความสามารถในการกระตุ้นจากภายนอกจะยังคงอยู่ (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011)
ปัจจัยสาเหตุของความเสียหายของสมอง
โดยทั่วไปแล้วปัจจัยสาเหตุมักแบ่งออกเป็นสองประเภท: เหตุการณ์ที่เกี่ยวกับหลอดเลือดและที่ไม่ใช่หลอดเลือด
ทั้งในผู้ใหญ่และเด็กสาเหตุหลักคือการเต้นของลิ่มเลือดอุดตันซึ่งเกิดขึ้นใน 60% ของกรณี (Sepúlveda et al., 2011)
ในทางกลับกันในบรรดาสาเหตุที่ไม่ใช่หลอดเลือดสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคืออุบัติเหตุที่กระทบกระเทือนจิตใจเนื่องจากการฟกช้ำในบริเวณก้านสมอง (Sepúlveda et al., 2011)
นอกจากนี้ยังมีความเป็นไปได้ที่การพัฒนาของกลุ่มอาการ cloistered รองจากเนื้องอก, โรคไข้สมองอักเสบ, โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม, โรค Guillian Barré, เส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic หรือ myasthenia gravis เป็นต้น (Sepúlveda et al., 2011)
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยพยาธิวิทยานี้ขึ้นอยู่กับการสังเกตตัวบ่งชี้ทางคลินิกและการใช้การตรวจวินิจฉัยต่างๆ
บ่อยครั้งที่การเคลื่อนไหวของดวงตาสามารถสังเกตได้ตามธรรมชาติและความเต็มใจที่จะสื่อสารผ่านสิ่งนี้ยังสามารถระบุได้โดยสมาชิกในครอบครัวและผู้ดูแล ด้วยเหตุผลเหล่านี้จึงจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงของการเคลื่อนไหวของดวงตาเพื่อตอบสนองต่อคำสั่งง่ายๆ (Orphanet, 2012) เพื่อทำการวินิจฉัยแยกโรคด้วยสภาวะที่เป็นพืชหรือมีสติสัมปชัญญะน้อยที่สุด
นอกจากนี้การตรวจร่างกายจะเป็นสิ่งสำคัญเพื่อยืนยันว่ากล้ามเนื้อเป็นอัมพาตและไม่สามารถพูดชัดแจ้งได้
ในทางกลับกันการใช้เทคนิคการสร้างภาพระบบประสาทที่ใช้งานได้ช่วยให้สามารถตรวจจับตำแหน่งของความเสียหายของสมองและตรวจสอบสัญญาณของสติได้
เทคนิคบางอย่างที่ใช้ในการวินิจฉัยกลุ่มอาการการถูกจองจำหรือกลุ่มอาการที่ถูกล็อคคือ (องค์การแห่งชาติเพื่อโรคหายาก, 2010):
- การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก ( MRI ): มักใช้เพื่อยืนยันความเสียหายของสมองในบริเวณที่เกี่ยวข้องกับโรคการถูกจองจำ
- การตรวจด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า:ใช้เพื่อระบุการมีลิ่มเลือดหรือลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงที่ส่งไปยังก้านสมอง
- Electroencephalogram (EEG):ใช้ในการวัดการทำงานของสมองสามารถแสดงให้เห็นถึงการมีอยู่ของการประมวลผลสัญญาณในกรณีที่ไม่มีสติสัมปชัญญะความตื่นตัวและรอบการนอนหลับอย่างชัดเจนรวมถึงด้านอื่น ๆ
- การศึกษาเกี่ยวกับคลื่นไฟฟ้าและการนำกระแสประสาท: สิ่งเหล่านี้ใช้เพื่อแยกแยะความเสียหายที่เกิดขึ้นกับเส้นประสาทและกล้ามเนื้อส่วนปลาย
การรักษา
ปัจจุบันยังไม่มีวิธีการรักษาสำหรับกลุ่มอาการถูกจองจำหรือโปรโตคอลมาตรฐานหรือแนวทางการรักษา (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007)
การรักษาเบื้องต้นในพยาธิวิทยานี้มีวัตถุประสงค์เพื่อรักษาสาเหตุของโรค (องค์การแห่งชาติเพื่อโรคหายาก, 2010)
ในระยะแรกจำเป็นต้องใช้การดูแลทางการแพทย์ขั้นพื้นฐานทั้งเพื่อปกป้องชีวิตของผู้ป่วยและเพื่อควบคุมภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้ พวกเขามักจะต้องใช้มาตรการช่วยหายใจหรือการให้อาหารโดยการผ่าตัดกระเพาะ (ให้อาหารผ่านท่อเล็ก ๆ ที่สอดเข้าไปในกระเพาะอาหาร (องค์การแห่งชาติเพื่อโรคหายาก, 2010)
เมื่อระยะเฉียบพลันสิ้นสุดลงการแทรกแซงการรักษาจะมุ่งเน้นไปที่การฟื้นตัวของระบบทางเดินหายใจการฟื้นตัวของการกลืนและการถ่ายปัสสาวะอย่างอิสระการพัฒนาทักษะยนต์ของนิ้วหัวและคอและในที่สุดการสร้างรหัสการสื่อสารผ่าน การเคลื่อนไหวของดวงตา (Orphanet, 2012).
ต่อมาการรักษาจะมุ่งไปสู่การฟื้นตัวของการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ ในบางกรณีการเคลื่อนไหวของนิ้วการควบคุมการกลืนหรือการผลิตเสียงบางอย่างทำได้ในขณะที่บางกรณีไม่สามารถควบคุมการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจใด ๆ ได้ (องค์การแห่งชาติเพื่อโรคหายาก, 2010)
อ้างอิง
- มูลนิธิสมอง (2016) โรคล็อคอิน (LIS) ได้รับจากความผิดปกติ มูลนิธิสมอง: brainfoundation.org.au
- Collado-Vázquez, S. , & Carrillo, J. (2012). กลุ่มอาการของการถูกจองจำในวรรณคดีภาพยนตร์ Rev Neurol, 54 (9), 564-570
- นพ. (2011) ถูกขังอยู่ในกลุ่มอาการ ดึงมาจาก WebMD: webmd.com
- Mellado, P. , Sandoval, P. , Tevah, J. , Huete, I. , & Castillo, L. (2004). การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดงอุดตันพื้นฐาน การฟื้นตัวในผู้ป่วยสองรายที่มีอาการ cloistered Rev Méd Chil, 357-360
- นาริก. (2012) สิ่งที่ถูกขังอยู่ในกลุ่มอาการ? สืบค้นจากศูนย์ข้อมูลการฟื้นฟูแห่งชาติ: naric.com
- NIH. (2007) ล็อคอินซินโดรม ได้รับจากสถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง: ninds.nih.gov
- NORD (2010) ถูกขังอยู่ในกลุ่มอาการ สืบค้นจาก National Organization for Rare Disorders: rarediseases.org
- เด็กกำพร้า. (2012) ซินโดรม Cloistered สืบค้นจาก Orphanet: orpha.net
- Riquelme Sepúlveda, V. , Errázuriz Puelma, J. , & GonzálezHernández, J. (2011). Cloistered Syndrome: กรณีทางคลินิกและการทบทวนวรรณกรรม Rev. Mem., 8, 1-9.
- Sandoval, P. , & Mellado, P. (2000). โรคล็อคอิน ได้รับจากสมุดบันทึกประสาทวิทยา: school.med.puc.cl