WEST SYNDROME: อาการสาเหตุและการรักษา - ไซโค

ซินโดรมเวสต์เป็นประเภทของอายุในวัยเด็กโรคลมชักขึ้น มันเป็นโรคสมองจากโรคลมชักที่มีลักษณะอาการสามกลุ่มคือชักในวัยแรกเกิดภาวะ hypsarrhythmia และความล่าช้าในการพัฒนาจิต

โดยทั่วไปการพัฒนาโดยทั่วไปของภาพทางคลินิกของ West syndrome จะเกิดขึ้นในช่วงอายุ 4-8 เดือน ทั้งอุบัติการณ์และความชุกแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญขึ้นอยู่กับพื้นที่ทางภูมิศาสตร์อย่างไรก็ตามการศึกษาทางสถิติที่แตกต่างกันพบว่าเกิดขึ้นในผู้ชายมากขึ้น

West syndrome สามารถจำแนกได้หลายวิธีโดยพิจารณาจากสาเหตุสาเหตุพื้นฐาน (อาการทุติยภูมิการเข้ารหัสและไม่ทราบสาเหตุ) อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับเหตุการณ์ก่อนคลอด

แม้ว่าจะไม่มีการรักษาโรคเวสต์ แต่การแทรกแซงการรักษาด้วยฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH) และ vigabatrin (GBV) มักจะดำเนินไปในทางที่ดี

ลักษณะของ West syndrome

โรคเวสต์ซินโดรมเป็นโรคลมชักในวัยเด็กที่ขึ้นอยู่กับอายุซึ่งเกี่ยวข้องกับอาการคลาสสิกสามประการ ได้แก่ อาการชักในวัยแรกเกิดภาวะ hypsarrhythmia และความล่าช้าโดยทั่วไปในการพัฒนาจิต

โรคลมบ้าหมูเป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่มีการพัฒนาซ้ำของการทำงานของเซลล์ประสาทที่ผิดปกติซึ่งเรียกว่าโรคลมชัก

นอกจากนี้โรคลมบ้าหมูยังเป็นหนึ่งในโรคทางระบบประสาทเรื้อรังที่พบบ่อยที่สุดในประชากรทั่วไป ทั่วโลกมีผู้ป่วยโรคลมชักประมาณ 50 ล้านคน

ในกรณีของเด็กโรคลมชักรูปแบบหนึ่งที่ร้ายแรงและพบบ่อยที่สุดคือโรคเวสต์ซินโดรมซึ่งเป็นโรคลมชักชนิดหนึ่ง

คำว่า encephalopathy ใช้เพื่ออ้างถึงพยาธิสภาพของสมองที่แตกต่างกันซึ่งเปลี่ยนแปลงทั้งโครงสร้างและการทำงานที่มีประสิทธิภาพ ในกรณีของโรคลมชักการเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาทจะรวมถึงการทำงานของสมองที่ผิดปกติอาการชักการขาดดุลทางปัญญาและพฤติกรรมเป็นต้น

ประวัติศาสตร์

เวสต์ซินโดรมได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี พ.ศ. 2384 โดยวิลเลียมเจ. เวสต์ผ่านกรณีของลูกชายวัย 4 เดือนของเขา วิลเลียมเจ. เวสต์ชี้ให้เห็นถึงอาการชักที่หายากและเป็นเอกลักษณ์เฉพาะของประชากรเด็กที่เกิดขึ้นในสภาวะทางการแพทย์นี้

ต่อมาผู้เขียนบางคนเช่น Lennox และ Davis หรือ Vasquez and Turner (1951) ได้อธิบายลักษณะอาการของ West syndrome อย่างถูกต้องจากนั้นเรียกว่า "Little Variant Evil"

เมื่อเวลาผ่านไปมีการใช้ชื่อที่แตกต่างกันออกไปเช่น "infantile spasms" หรือ "epileptic spasms" อย่างไรก็ตามคำว่า "West syndrome" เป็นการจัดกลุ่มสาเหตุทางคลินิกและทางประวัติศาสตร์ที่เหมาะสมที่สุด

สถิติ

เวสต์ซินโดรมมีความถี่ประมาณ 2-10% ของผู้ป่วยโรคลมชักในวัยเด็กที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคลมชักที่พบบ่อยที่สุดในช่วงปีแรกของชีวิต

อุบัติการณ์ประมาณ 1 รายต่อเด็ก 4,000 คนในขณะที่อายุที่เริ่มมีอาการโดยทั่วไปอยู่ระหว่าง 4 ถึง 10 เดือน

เกี่ยวกับเรื่องเพศการศึกษาทางสถิติบางชิ้นแสดงให้เห็นว่าผู้ชายได้รับผลกระทบจาก West syndrome เล็กน้อย

สัญญาณและอาการ

เวสต์ซินโดรมมีความเกี่ยวข้องกับอาการสามกลุ่มแบบคลาสสิก ได้แก่ การชักในวัยแรกเกิดการติดตามสมองที่ผิดจังหวะและความล่าช้าหรือการจับกุมอย่างมีนัยสำคัญของการพัฒนาจิต

อาการกระตุกของทารก

อาการชักในวัยเด็กเป็นอาการชักประเภทหนึ่งที่ปรากฏในกลุ่มอาการโรคลมชักในวัยเด็กที่แตกต่างกัน โดยปกติพวกเขาจะปรากฏในช่วงต้นของชีวิตตั้งแต่อายุ 4 ถึง 8 เดือน

อาการชักประเภทนี้เป็นประเภท myclonic (กระตุกอย่างรุนแรงและฉับพลันที่แขนและขา) และสามารถเกิดขึ้นเป็นกลุ่มได้ถึง 100 ตอน

โดยเฉพาะอาการกระตุกของเด็กแรกเกิดมีลักษณะการงอร่างกายไปข้างหน้าพร้อมกับอาการตึงที่แขนขา (แขนและขา) นอกจากนี้เด็กหลายคนมักจะงอหลังส่วนล่างขณะที่พวกเขายืดแขนและขา

อาการกระตุกของกล้ามเนื้อเหล่านี้เป็นผลมาจากการปล่อยกระแสไฟฟ้าที่ผิดปกติในระดับสมองโดยปกติจะเริ่มขึ้นอย่างกะทันหันและอาจเกิดขึ้นจากวินาทีถึงนาทีระหว่าง 10 ถึง 20

โดยทั่วไปอาการชักของเด็กมักจะปรากฏในชั่วโมงแรกของวัน (ตอนตื่นนอน) หรือหลังอาหาร นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่ากล้ามเนื้อกระตุกจะมาพร้อมกับเหตุการณ์อื่น ๆ เช่น:

การเปลี่ยนแปลงการทำงานของระบบทางเดินหายใจ
กรีดร้องหรือล้างหน้า
การเคลื่อนไหวของดวงตาผิดปกติหรือถูกรบกวน
แสยะยิ้มหรือยิ้มโดยไม่สมัครใจ

Hypsarrhythmia

การศึกษาการทำงานของสมองผ่าน electroencephalography (EGG) แสดงให้เห็นว่าเด็กที่เป็นโรคเวสต์มีรูปแบบทางไฟฟ้าในสมองที่ผิดปกติและไม่เป็นระเบียบเรียกว่า hypsarrhythmia

คลินิกของมหาวิทยาลัย Navarra กำหนดภาวะ hypsarrhythmia เป็นรูปแบบ electroencephalographic โดยมีการปล่อยคลื่นช้า ๆ แหลมคลื่นที่แหลมคมและไม่มีการซิงโครไนซ์ครึ่งซีกทำให้รู้สึกถึงความผิดปกติของกิจกรรมทางไฟฟ้าในสมองเมื่อสังเกต electroencephalogram .

การพัฒนาจิต

เวสต์ซินโดรมสามารถนำไปสู่การขาดหายไปและความล่าช้าในการพัฒนาจิตของเด็ก

ดังนั้นเด็กที่ได้รับผลกระทบอาจแสดงความล่าช้าอย่างมากในการได้รับทักษะที่จำเป็นสำหรับการประสานงานของกล้ามเนื้อและการควบคุมการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ

นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่าผลกระทบของพื้นที่นี้แสดงให้เห็นว่าเป็นการถดถอยของความสามารถเหล่านี้ เป็นไปได้ที่จะสังเกตว่าเด็กที่ได้รับผลกระทบหยุดยิ้มจับหัวนั่ง ฯลฯ

การสูญเสียทักษะที่ได้รับมาก่อนหน้านี้และการเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาทอาจนำไปสู่การพัฒนาเงื่อนไขทางการแพทย์ต่างๆเช่น:

Diplegia : อัมพาตทั้งในส่วนของร่างกาย
Quadriplegia หรือ tetraplegia : อัมพาตของแขนขาทั้งสี่ข้าง
Hemiparesis : ความอ่อนแอหรืออัมพาตเล็กน้อยของครึ่งหนึ่งของร่างกาย
Microcephaly : ขอบกะโหลกและศีรษะของทารกหรือเด็กมีขนาดเล็กกว่าเมื่อเทียบกับกลุ่มอายุและเพศ

สาเหตุ

ขึ้นอยู่กับการระบุสภาพหรือเหตุการณ์ที่ก่อให้เกิดการพัฒนาของ West syndrome เป็นไปได้ที่จะจัดประเภทเป็นอาการและการเข้ารหัส

กลุ่มอาการตะวันตกที่มีอาการหรือทุติยภูมิ

คำว่าทุติยภูมิหรืออาการหมายถึงกรณีของโรคเวสต์ซึ่งลักษณะทางคลินิกเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงของสมองที่ตรวจพบได้ต่างกัน

ในกลุ่มนี้สามารถแยกแยะสาเหตุก่อนคลอดปริกำเนิดและหลังคลอดได้ขึ้นอยู่กับช่วงเวลาที่สมองถูกทำลาย:

ก่อนคลอด (ก่อนคลอด): โรคที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ ภาวะสมองขาดเลือด, เส้นโลหิตตีบ, ความผิดปกติของโครโมโซม, การติดเชื้อ, โรคเมตาบอลิซึม, กลุ่มอาการที่มีมา แต่กำเนิดหรือตอนที่ขาดออกซิเจน - ขาดเลือด
ปริกำเนิด (ระหว่างคลอด) : ในระหว่างการคลอดสาเหตุสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ โรคสมองขาดเลือดขาดเลือดและภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ
หลังคลอด (หลังคลอด) : สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดหลังคลอด ได้แก่ การติดเชื้อการตกเลือดในสมองการบาดเจ็บที่ศีรษะโรคสมองขาดเลือดขาดเลือดและเนื้องอกในสมอง นอกจากนี้เรายังสามารถจำแนกสาเหตุเหล่านี้ออกเป็น: การมีส่วนร่วมของสมองโดยเฉพาะ, โรคสมองเสื่อมและสาเหตุอื่น ๆ
การมีส่วนร่วมของสมองที่กำหนด : ผลิตภัณฑ์ของโรคเมตาบอลิซึม - ฟีนิลคีโตนูเรีย, น้ำตาลในเลือดสูง, ฮิสทิดีนในเลือด -; ความผิดปกติของสมอง –microgyria, pachyria, lissencephaly, hypoprosencephaly, agenesis ของ corpus callosum-; หรือ phakomatosis
โรคไข้สมองอักเสบก่อนที่จะมีอาการกระตุก : มีหลายกรณีที่เด็กที่ได้รับผลกระทบก่อนหน้านี้มีอาการหน่วงของจิตประสาทอย่างมีนัยสำคัญอาการทางระบบประสาทและอาการชักจากโรคลมชัก
สาเหตุอื่น ๆ : การบาดเจ็บที่สมองเนื้องอกอุบัติเหตุจากหลอดเลือดสมองภาวะขาดออกซิเจน ฯลฯ ได้รับการระบุว่าเป็นสาเหตุทางสาเหตุที่เป็นไปได้ของ West syndrome

Cryptogenic หรือกลุ่มอาการตะวันตกที่ไม่ทราบสาเหตุ

ด้วยคำว่า cryptogenic หรือ idiopathic เราหมายถึงกรณีของ West syndrome ซึ่งสาเหตุที่แท้จริงที่ก่อให้เกิดอาการทางคลินิกไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดหรือไม่สามารถระบุตัวตนได้

นอกเหนือจากการจำแนกประเภทของสาเหตุสาเหตุเหล่านี้แล้วการศึกษาทางสถิติที่แตกต่างกันแสดงให้เห็นว่าสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือรอง (83.8%) และภายในเหล่านี้มีสาเหตุก่อนคลอด (59.5%) ซึ่งเป็นสาเหตุของเส้นโลหิตตีบ ความผิดปกติของสมองและสมองพิการ แต่กำเนิด

Tuberous sclerosis : เป็นพยาธิสภาพของต้นกำเนิดทางพันธุกรรมที่มีลักษณะหรือการเติบโตของเนื้องอกที่อ่อนโยน (hermatomas) และความผิดปกติในอวัยวะต่าง ๆ - ผิวหนังสมองหัวใจตาปอดไต - (SáinzHernándezและVallverdúTorón, x) .
ความผิดปกติของสมองแต่กำเนิด : การพัฒนาโครงสร้างสมองที่ผิดปกติอันเป็นผลมาจากการหยุดชะงักที่ซับซ้อนของกระบวนการพัฒนาก่อนคลอด

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยทางคลินิกของโรคเวสต์ขึ้นอยู่กับการระบุกลุ่มอาการของโรค ได้แก่ อาการชักในวัยแรกเกิดกิจกรรมทางไฟฟ้าของสมองที่ผิดปกติและการชะลอตัวของจิต

ดังนั้นขั้นตอนแรกในการตรวจหาสิ่งเหล่านี้คือการซักประวัติทางการแพทย์ซึ่งผู้เชี่ยวชาญแต่ละคนพยายามหาข้อมูลเกี่ยวกับการนำเสนออาการอายุที่ปรากฏประวัติทางการแพทย์ของแต่ละบุคคลและครอบครัวเป็นต้น .

ในทางกลับกันเพื่อแสดงลักษณะของรูปแบบการทำงานของสมองของแต่ละบุคคลการใช้ electroencephalography เป็นประจำ

Electroencephalography เป็นเทคนิคที่ไม่รุกรานซึ่งไม่ก่อให้เกิดความเจ็บปวด ใช้เพื่อบันทึกรูปแบบการทำงานของสมองและตรวจจับความผิดปกติที่อาจเกิดขึ้น

เมื่อตรวจพบรูปแบบที่เรียกว่า hypsarrhythmia การค้นพบนี้สามารถช่วยในการวินิจฉัยโรค West syndrome ได้

นอกจากนี้ยังมีการใช้เทคนิคการถ่ายภาพสมองอื่น ๆ เช่นการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) เพื่อกำหนดสาเหตุทางสาเหตุของพยาธิวิทยาและเพื่อขจัดความผิดปกติทางระบบประสาทอื่น ๆ

ดังนั้นการวินิจฉัยแยกโรคและสาเหตุอาจต้องได้รับการตรวจทางห้องปฏิบัติการอื่น ๆ เช่นปัสสาวะเลือดการเจาะเอวหรือการทดสอบทางพันธุกรรม

มีวิธีรักษาไหม?

ไม่มีวิธีรักษาสำหรับ West syndrome อย่างไรก็ตามเรื่องนี้มีการระบุวิธีการรักษาด้วยยาที่เป็นประโยชน์

ในบางกรณีสามารถใช้ยากันชักเพื่อควบคุมหรือลดการชักได้ แต่ในบางกรณีก็ไม่ได้ผล

ในทางกลับกันการรักษาโรคเวสต์ซินโดรมโดยทั่วไป ได้แก่ การใช้ยาสองชนิด ได้แก่ vigabatrin (VGT) และการรักษาด้วยฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH)

วิกกะบัตริน

การรักษาด้วยฮอร์โมน Adrecorticotropic เป็นวิธีแรกที่แสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพของมันอย่างไรก็ตามพวกมันมีพิษสูง ภาวะแทรกซ้อนทุติยภูมิบางประการในการใช้การรักษานี้ ได้แก่ อัตราการเสียชีวิต (5%), การติดเชื้อ, ความดันโลหิตสูง, เลือดออกในสมอง, การเปลี่ยนแปลงของหัวใจ, ความใจเย็น, อาการง่วงนอนและอื่น ๆ

การพยากรณ์โรคคืออะไร?

การพยากรณ์โรคในอนาคตของเด็กที่เป็นโรคเวสต์ขึ้นอยู่กับสาเหตุและความรุนแรงเป็นหลัก

ผู้ได้รับผลกระทบจำนวนมากตอบสนองต่อการรักษาอย่างรวดเร็วและมีประสิทธิภาพลดและแม้กระทั่งอาการชักในเด็ก

อย่างไรก็ตามสิ่งที่พบบ่อยที่สุดคืออาการชักจะเกิดขึ้นอีกตลอดช่วงวัยเด็กรวมถึงการพัฒนาของกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut

โดยทั่วไปเด็กที่ได้รับผลกระทบจาก West syndrome จะนำเสนอพัฒนาการทั่วไปของการเรียนรู้และทักษะยนต์

อ้างอิง

Arce-Portillo, E. , Rufo-Campos, M. , Muñoz-Cabello, B. , Blanco-Martínez, B. , Madruga-Garrido, M. , Ruiz-Del Portal, L. , & Candau Ferández-Mensaque, R . (2554). West syndrome: สาเหตุทางเลือกในการรักษาหลักสูตรทางคลินิกและปัจจัยการพยากรณ์โรค Rev Neurol., 52 (2), 81-89.
มหาวิทยาลัยนาวาร์ราคลินิก (2015) Hypsarrhythmia ได้รับจาก University of Navarra Clinic
มูลนิธิโรคลมบ้าหมู. (2008) โรคลมชักในวัยทารกและวัยเด็ก. ได้รับจากมูลนิธิโรคลมชัก
Glauser, T. (2016). อาการกระตุกของทารก (West Syndrome) ได้รับจาก MedsCAPE
Medina, P. (2015). West syndrome ความท้าทายของการดูแลอย่างทันท่วงที Rev Neuropsiquiatr, 78 (2).
SEN. (2016) วิกกะบัตริน. สืบค้นจาก SEN Epilepsy Group.
Sindrome.info (2016) เวสต์ซินโดรม ได้รับจาก Sindrome.info

WEST SYNDROME: อาการสาเหตุและการรักษา - ไซโค - 2026