- ลักษณะของกลุ่มอาการ Ramsay-Hunt
- เส้นประสาทใบหน้าที่ได้รับผลกระทบ
- ความถี่
- สัญญาณและอาการ
- อัมพาตใบหน้า
- การจัดหมวดหมู่
- สาเหตุ
- การวินิจฉัยโรค
- การรักษา
- พยากรณ์
- อ้างอิง
ซินโดรม Ramsay ล่าเป็นชนิดต่อพ่วงอัมพาตใบหน้า (PFP) เกิดจากเชื้อไวรัสงูสวัดเริม นอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของช่องหูภายนอกและเยื่อแก้วหู
Ramsay-Hunt syndrome เป็นภาวะทางการแพทย์ที่ติดเชื้อซึ่งเป็นสาเหตุอันดับสองของอัมพาตใบหน้าส่วนปลายโดยไม่มีต้นกำเนิดบาดแผล การนำเสนอทางคลินิกของพยาธิวิทยานี้มีความหลากหลายมากโดยมักพบว่าแบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอน
อย่างไรก็ตามอาการและภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์บางอย่างที่เกิดขึ้นจากโรค Ramsay-Hunt ได้แก่ อัมพาตใบหน้าปวดศีรษะคลื่นไส้อุณหภูมิของร่างกายสูงขึ้นสูญเสียการได้ยินหูอื้อเวียนศีรษะและอื่น ๆ
ในทางกลับกันในกรณีของการวินิจฉัยพยาธิวิทยานี้ประวัติทางคลินิกและการตรวจร่างกายเป็นสิ่งสำคัญ นอกจากนี้ยังสามารถทำการทดสอบเสริมต่างๆเพื่อระบุการค้นพบทางคลินิก
การรักษาโรค Ramsay-Hunt มักรวมถึงการให้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และยาต้านไวรัส วัตถุประสงค์สำคัญของการแทรกแซงทางการแพทย์คือการหลีกเลี่ยงผลสืบเนื่องทางการแพทย์ทุติยภูมิ
ลักษณะของกลุ่มอาการ Ramsay-Hunt
เป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่หายากโดยมีลักษณะเป็นอัมพาตที่ใบหน้าการมีส่วนร่วมของช่องหูภายนอกและเยื่อแก้วหู
มีการใช้ชื่อที่แตกต่างกันในวรรณคดีทางการแพทย์เพื่อกำหนดพยาธิวิทยานี้ ปัจจุบัน Ramsay-Hunt syndrome (SRH) เป็นคำที่ใช้เรียกกลุ่มอาการที่เกิดขึ้นตามลำดับของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทใบหน้าเนื่องจากการติดเชื้อเริมงูสวัด
อาการทางการแพทย์นี้ได้รับการอธิบายโดยแพทย์ James Ramsay Hunt ในปี 1907 ในรายงานทางคลินิกฉบับหนึ่งของเขาได้นำเสนอกรณีที่มีลักษณะเป็นอัมพาตที่ใบหน้าและรอยโรค herpetic ในช่องหู
พยาธิวิทยานี้สามารถเรียกได้ว่าเป็นโรคเริมงูสวัดและถือเป็น polyneuropathy ที่เกิดจากไวรัส neurotrophic
คำว่า polyneuropathy ใช้เพื่ออ้างถึงการปรากฏตัวของการบาดเจ็บที่เส้นประสาทอย่างน้อยหนึ่งเส้นโดยไม่คำนึงถึงประเภทของการบาดเจ็บและพื้นที่ทางกายวิภาคที่ได้รับผลกระทบ ในทางกลับกันไวรัส neurotropic เป็นตัวแทนทางพยาธิวิทยาที่โจมตีระบบประสาท (SN) เป็นหลัก
เส้นประสาทใบหน้าที่ได้รับผลกระทบ
ดังนั้นกลุ่มอาการของ Ramsay-Hunt จึงส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทใบหน้าโดยเฉพาะ เส้นประสาทใบหน้าหรือเส้นประสาทสมอง VII เป็นโครงสร้างเส้นประสาทที่มีหน้าที่ในการควบคุมส่วนใหญ่ของการทำงานของบริเวณใบหน้า
นอกจากนี้เส้นประสาทใบหน้ายังเป็นโครงสร้างคู่ที่ไหลผ่านช่องกระดูกในกะโหลกศีรษะใต้บริเวณหูไปยังกล้ามเนื้อใบหน้า
เมื่อเหตุการณ์ทางพยาธิวิทยาใด ๆ (การบาดเจ็บการเสื่อมสภาพการติดเชื้อ ฯลฯ ) นำไปสู่การพัฒนาของรอยโรคหรือการอักเสบในเส้นประสาทใบหน้ากล้ามเนื้อที่มีหน้าที่ควบคุมการแสดงออกทางสีหน้าอาจเป็นอัมพาตหรืออ่อนแอลง
เมื่อไวรัสเริมงูสวัดไปถึงเส้นประสาทใบหน้าและบริเวณใกล้เคียงอาการและอาการแสดงต่างๆอาจปรากฏขึ้นที่ผิวหนังกล้ามเนื้อประสาทสัมผัส ฯลฯ
ความถี่
Ramsay-Hunt syndrome เป็นสาเหตุอันดับสองของ atraumatic peripheral facial palsy (PFP) การศึกษาทางสถิติประมาณการว่ากลุ่มอาการ Ramsay-Hunt ครอบคลุม 12% ของอัมพาตใบหน้าประมาณ 5 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี
เรื่องเพศไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นจึงมีผลต่อชายและหญิงอย่างเท่าเทียมกัน
แม้ว่าใครก็ตามที่เคยเป็นโรคอีสุกอีใสสามารถพัฒนาพยาธิวิทยานี้ได้ แต่ก็พบได้บ่อยในผู้ใหญ่ โดยเฉพาะอย่างยิ่งสามารถพบเห็นได้บ่อยขึ้นในทศวรรษที่สองและสามของชีวิต
Ramsay-Hunt syndrome เป็นพยาธิสภาพที่ไม่บ่อยหรือหายากในเด็ก
สัญญาณและอาการ
อาการทางคลินิกของ Ramsay-Hunt syndrome มีหลากหลายอาการสามารถแบ่งออกเป็นหลายประเภท:
- อาการทั่วไป : มีไข้ปวดศีรษะคลื่นไส้เบื่ออาหารอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- อาการทางประสาทสัมผัส : ผื่นที่ผิวหนังการสูญเสียการได้ยิน ฯลฯ
- อัมพาตใบหน้าส่วนปลาย
- อาการที่เกี่ยวข้อง:ความไม่แน่นอนเวียนศีรษะหูอื้อ ฯลฯ
นอกเหนือจากการจัดกลุ่มนี้ลักษณะอาการของโรค Ramsay-Hunt มักจะแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี ในกรณีส่วนใหญ่อาจมีระยะ prodromal โดยมี:
- ปวดหัว : ปวดศีรษะอย่างรุนแรงและต่อเนื่อง
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง : กล้ามเนื้ออ่อนแรงอ่อนเพลียเหนื่อยล้าอย่างต่อเนื่องอ่อนเพลียทางร่างกายและจิตใจ
- Adynamia : ลดความคิดริเริ่มทางกายภาพเนื่องจากมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างมีนัยสำคัญ
- Anorexia : Anorexia เป็นอาการที่ใช้เพื่อระบุการมีอยู่ของการขาดความอยากอาหารหรือการสูญเสียความกระหายที่มาพร้อมกับเงื่อนไขทางการแพทย์ที่หลากหลาย
- ไข้ : อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้นหรือสูงขึ้นผิดปกติ
- คลื่นไส้อาเจียน
- อาการปวดหูอย่างรุนแรง : เป็นอาการปวดหูชนิดหนึ่งที่เกิดจากความดันที่การสะสมของของเหลวในบริเวณหูชั้นกลางกระทำต่อแก้วหูและโครงสร้างอื่น ๆ ที่อยู่ติดกัน
ในทางกลับกันรอยโรคผิวหนังต่างๆยังปรากฏบนขาหูภายนอกและในบริเวณหลังของเยื่อแก้วหู:
- จุดเม็ดเลือดแดง : Erythemasเป็นจุดสีแดงบนผิวหนังที่เกิดขึ้นจากกระบวนการภูมิคุ้มกันเช่นการอักเสบ
- ถุง:เป็นแผลเล็ก ๆ บนผิวหนังที่ประกอบด้วยของเหลวภายใน โดยปกติจะปรากฏประมาณ 12 หรือ 24 ชั่วโมงหลังจากการพัฒนาของกระบวนการติดเชื้อและมักจะกลายเป็นตุ่มหนอง
อัมพาตใบหน้า
นอกเหนือจากอาการและอาการแสดงตามรายละเอียดข้างต้นแล้วอัมพาตบนใบหน้าก็เป็นอาการที่ร้ายแรงและน่าสังเกตมากที่สุด
ในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจาก Ramsay-Hunt syndrome จะสังเกตได้ว่าการเคลื่อนไหวของใบหน้าลดลงหรือไม่มีการเคลื่อนไหวใบหน้าครึ่งหนึ่งเป็นอัมพาตหรือ“ หลบตา”
ดังนั้นหลายคนมักจะมีการขาดดุลต่างๆที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อที่ควบคุมการแสดงออกทางสีหน้า: ไม่สามารถหลับตายิ้มขมวดคิ้วยกคิ้วพูดและ / หรือกินอาหาร
ในทางกลับกันไวรัสเริมงูสวัดนอกเหนือจากเส้นประสาทใบหน้าหรือเส้นประสาทสมอง VII แล้วยังสามารถส่งผลต่อเส้นประสาท vestibulocochlear เส้นประสาทสมอง VIII
เส้นประสาท vestibulocochlear มีบทบาทสำคัญในการควบคุมการทำงานของสารเติมแต่งและความสมดุล ดังนั้นเมื่อบางส่วนของสองกิ่ง (ประสาทหูหรือขนถ่าย) ได้รับผลกระทบอาการทางประสาทสัมผัสต่างๆอาจปรากฏขึ้น:
- อาการบาดเจ็บที่ประสาทหู : สูญเสียการได้ยินและหูอื้อ
- การบาดเจ็บที่กิ่งขนถ่าย : เวียนศีรษะ, คลื่นไส้, อาตา
โดยเฉพาะอาการที่เกิดจากการมีส่วนร่วมของเส้นประสาท vestibulocochlear ได้แก่ :
- การสูญเสียการได้ยิน : ความสามารถในการได้ยินลดลงทั้งหมดหรือบางส่วน
- หูอื้อ : การปรากฏตัวของเสียงหึ่งเสียงหึ่งหรือผิวปาก
- วิงเวียน : มันเป็นประเภทเฉพาะของอาการวิงเวียนศีรษะที่เรามักจะอธิบายเป็นความรู้สึกของการเคลื่อนไหวและการปั่น
- คลื่นไส้ : รู้สึกไม่สบายกระเพาะอาหารกระตุ้นให้อาเจียน
- Nystagmus : การเคลื่อนไหวที่ผิดจังหวะและไม่ได้ตั้งใจของตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง
การจัดหมวดหมู่
เนื่องจากการนำเสนอทางคลินิกของกลุ่มอาการ Ramsay-Hunt มีความหลากหลายมากจึงมักแบ่งออกเป็น 4 ขั้นตอน (การจำแนกประเภท Ramsay-Hunt ทางคลินิก):
- ระยะที่ 1 : การพัฒนาของการปะทุของผิวหนัง (ถุงในอาณาเขตของเส้นประสาทใบหน้า), โรคติดเชื้อ (ไข้, ปวดศีรษะ ฯลฯ ) และอาการปวดหู
- ระยะที่ 2 : มีอาการระยะที่ 1 และอัมพาตใบหน้าเริ่มมีอาการ
- ระยะที่ 3 : อาการข้างต้นทั้งหมดรวมทั้งการสูญเสียการได้ยินและอาการเวียนศีรษะ
- Stage IV : เพิ่มการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองและการพัฒนาอาการทุติยภูมิ
สาเหตุ
Ramsay-Hunt syndrome เกิดจากไวรัส Varicella-Zoster (VZV) ไวรัสนี้เป็นสาเหตุของโรคอีสุกอีใสและเริมงูสวัด
การศึกษาทดลองหลายชิ้นระบุว่าเมื่อมีการหดตัวของอีสุกอีใสไวรัสสามารถอยู่เฉยๆได้นานหลายทศวรรษ อย่างไรก็ตามเนื่องจากเงื่อนไขบางอย่าง (ความเครียดไข้ความเสียหายของเนื้อเยื่อการฉายรังสีการกดภูมิคุ้มกัน) สามารถเปิดใช้งานอีกครั้งและในบางกรณีอาจนำไปสู่การพัฒนาของกลุ่มอาการแรมเซย์ล่า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรค Ramsay-Hunt มักได้รับการยืนยันจากประวัติและการตรวจทางคลินิกการทดสอบเสริมและเทคนิคการสร้างภาพประสาท
ประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยต้องรวมถึงประวัติครอบครัวและประวัติทางการแพทย์ส่วนบุคคลบันทึกอาการช่วงเวลาของการนำเสนอและวิวัฒนาการของพยาธิวิทยานอกเหนือจากด้านอื่น ๆ
การตรวจทางคลินิกควรขึ้นอยู่กับการตรวจอย่างละเอียดของอาการที่มีอยู่ นอกจากนี้การตรวจระบบประสาทยังเป็นสิ่งสำคัญเพื่อตรวจสอบความเสียหายของเส้นประสาท
สำหรับการทดสอบเสริมที่มักใช้คือการตรวจวินิจฉัยทางเซลล์วิทยาหรือการศึกษาทางเซรุ่มวิทยาของไวรัสเป็นสิ่งสำคัญในการตรวจหาการติดเชื้อที่เกิดจากไวรัส varicella-zoster
ในกรณีของการทดสอบการถ่ายภาพการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหรือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์จะมีประโยชน์ในการยืนยันว่ามีความเสียหายทางระบบประสาท
นอกจากนี้ยังมีการใช้การทดสอบเสริมประเภทอื่น ๆ เช่นการตรวจการได้ยินเสียงศักยภาพในการกระตุ้นก้านสมองหรือคลื่นไฟฟ้าของเส้นประสาทใบหน้าเพื่อประเมินระดับความบกพร่องทางการได้ยินและระดับความเกี่ยวข้องของเส้นประสาทใบหน้า
การรักษา
การรักษาที่ใช้ในกลุ่มอาการ Ramsay-Hunt มุ่งเน้นไปที่การหยุดกระบวนการติดเชื้อลดอาการและความเจ็บปวดและยังช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดผลสืบเนื่องทางระบบประสาทและทางกายภาพในระยะยาว
การแทรกแซงทางเภสัชวิทยามักรวมถึง:
- ยาต้านไวรัส : เป้าหมายคือการชะลอการลุกลามของไวรัส ยาบางตัวที่แพทย์ผู้เชี่ยวชาญ ได้แก่ Zovirax, Famvir หรือ Valtrex
- คอร์ติโคสเตียรอยด์ : มักใช้ในปริมาณที่สูงเป็นระยะเวลาสั้น ๆ เพื่อเพิ่มผลของยาต้านไวรัส หนึ่งในสิ่งที่ใช้มากที่สุดคือการให้อภัย นอกจากนี้สเตียรอยด์ยังมักใช้เพื่อลดการอักเสบจึงมีโอกาสเกิดผลสืบเนื่องทางการแพทย์
- ยาแก้ปวด:เป็นไปได้ว่าอาการปวดที่เกี่ยวข้องกับขาหูนั้นรุนแรงดังนั้นผู้เชี่ยวชาญบางคนจึงมักใช้ยาที่มี oxycodone หรือ hydrocodone ในการรักษาด้วยยาแก้ปวด
ในทางกลับกันยังสามารถใช้วิธีการรักษาอื่น ๆ ที่ไม่ใช่เภสัชวิทยาได้เช่นการบีบอัดการผ่าตัด
วิธีการผ่าตัดประเภทนี้ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่มากโดยปกติจะ จำกัด เฉพาะกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาเป็นเวลาอย่างน้อยมากกว่า 6 สัปดาห์
โดยทั่วไปการรักษาทางเลือกสำหรับกรณีส่วนใหญ่ของกลุ่มอาการ Ramsay-Hunt คือยาต้านไวรัสและคอร์ติโคสเตียรอยด์
พยากรณ์
วิวัฒนาการทางคลินิกของกลุ่มอาการ Ramsay-Hunt มักแย่กว่าที่คาดไว้ในอาการอัมพาตใบหน้าอื่น ๆ โดยประมาณชุดเคสที่มีตั้งแต่ 24-90% ของทั้งหมดมักจะแสดงผลสืบเนื่องทางการแพทย์ที่สำคัญ
แม้ว่าด้วยการแทรกแซงทางการแพทย์ที่ดีทั้งอัมพาตบนใบหน้าและการสูญเสียการได้ยินจะเกิดขึ้นชั่วคราว แต่ในบางกรณีก็อาจกลายเป็นถาวรได้
นอกจากนี้ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อซึ่งเป็นผลมาจากอัมพาตใบหน้าทำให้เปลือกตาปิดได้อย่างมีประสิทธิภาพและด้วยเหตุนี้สารภายนอกอาจทำให้เกิดการบาดเจ็บที่ดวงตาได้ อาการปวดตาหรือตาพร่ามัวอาจปรากฏเป็นผลสืบเนื่องทางการแพทย์อย่างใดอย่างหนึ่ง
นอกจากนี้การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองอย่างรุนแรงยังสามารถทำให้เกิดอาการปวดอย่างต่อเนื่องนานหลังจากที่อาการและอาการอื่น ๆ หายไป
อ้างอิง
- Arana-Alonso, E. , Contín-Pescacen, M. , Guillermo-Ruberte, A. , & Morea Colmenares, E. (2011) Ramsay-Hunt syndrome: คุณต้องการการรักษาอะไร? Semergen, 436-440
- Boemo, R. , Navarrete, M. , García-Aurmí, A. , Lareo Copa, S. , Graterol, D. , & Parelló Scherdel, E. (2010) Ramsay Hunt syndrome: ประสบการณ์ของเรา Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421
- de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T. , Guarneros Campos, A. , & Sotomayor López, D. (2007) โรค Ramsay Hunt โรคผิวหนัง Rev Mex, 190-195
- ใบหน้าอัมพาตสหราชอาณาจักร (2016) Ramsay Hunt Syndrome สืบค้นจาก Facial Palsy.UK.
- Gómez-Torres, A. , Medinilla Vallejo, A. , Abrante Jiménez, A. , และ Esteban Ortega, f. (2013) Ramsay-Hunt syndrome ทำให้เกิดอัมพาตกล่องเสียง Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74
- มาโยคลินิก. (2014) โรค Ramsay Hunt ได้รับจาก Mayo Clinic.
- NORD (2011) Ramsay Hunt Syndrome ได้รับจาก National Organization for Rare Disorders
- Plaza-Mayor, G. , López Estebaranz, J. , López Lafuente, J. , & de los Santos Granados, G. (2016). กลุ่มอาการ Ramsay-Hunt สืบค้นจาก Spanish Clinical Journal.
- แหล่งที่มาของรูปภาพ 1