- ประวัติศาสตร์
- คุณสมบัติของ
- สถิติ
- อาการ
- agnosia ดิจิทัล
- อะคาลคูเลีย
- อักกราฟี
- ความสับสนเชิงพื้นที่
- สาเหตุ
- การวินิจฉัยโรค
- การรักษา
- อ้างอิง
ดาวน์ซินโดร Gerstmannเป็นความผิดปกติทางระบบประสาทและวิทยาที่หายากในประชากรทั่วไป ในทางคลินิกกลุ่มอาการนี้ถูกกำหนดโดยกลุ่มอาการคลาสสิกซึ่งประกอบด้วย agnosia ดิจิตอล acalculia agraphy และความสับสนเชิงพื้นที่ซ้าย - ขวา
Gerstmann syndrome เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของความเสียหายของสมองในบริเวณข้างขม่อมท้ายทอยด้านหลัง ในระดับสาเหตุมีการอธิบายสาเหตุหลายประการ ได้แก่ อุบัติเหตุจากหลอดเลือดสมองและกระบวนการเนื้องอก
เป็นกลุ่มอาการทางระบบประสาทที่มักตรวจพบในวัยเด็กในช่วงก่อนวัยเรียนหรือในโรงเรียน การวินิจฉัยโรคนี้มีผลทางคลินิกที่เด่นชัดและขึ้นอยู่กับการระบุอาการคลาสสิก ที่พบบ่อยที่สุดคือการใช้การประเมินระบบประสาทโดยละเอียดเกี่ยวกับการทำงานของความรู้ความเข้าใจร่วมกับการใช้การทดสอบการสร้างภาพทางประสาทต่างๆ
การแทรกแซงทางการแพทย์กับความผิดปกตินี้ขึ้นอยู่กับการรักษาสาเหตุสาเหตุและการจัดการกับอาการทุติยภูมิ โดยทั่วไปจะใช้โปรแกรมกระตุ้นความรู้ความเข้าใจในช่วงต้นการฟื้นฟูสมรรถภาพทางประสาทวิทยาการศึกษาพิเศษและการแทรกแซงการพูด
การศึกษาทางคลินิกและการทดลองจำนวนมากพิจารณาว่ากลุ่มอาการของ Gerstmann มีแนวโน้มที่จะหายไปพร้อมกับการเจริญเติบโตและการเจริญเติบโต อย่างไรก็ตามการวิจัยล่าสุดระบุว่าส่วนที่ดีของการเปลี่ยนแปลงยังคงมีอยู่ตลอดเวลา
ประวัติศาสตร์
แม้จะมีอาการแพร่หลาย แต่ในตอนแรกความผิดปกตินี้ถูกระบุโดย Josef Gerstmann ว่าเป็นภาวะรองจากการบาดเจ็บที่สมอง
ในรายงานทางคลินิกฉบับแรกของเขาเขาอ้างถึงผู้ป่วยอายุ 52 ปีซึ่งไม่สามารถจดจำนิ้วของตนเองหรือของบุคคลอื่นได้ เธอประสบอุบัติเหตุทางหลอดเลือดสมองและไม่ได้แสดงลักษณะทางสมอง
เขาสร้างภาพของกลุ่มอาการนี้ให้เสร็จสมบูรณ์ผ่านการวิเคราะห์กรณีใหม่ที่คล้ายคลึงกับอาการเดิม ในที่สุดในปีพ. ศ. 2473 เขาสามารถกำหนดได้อย่างครอบคลุมในระดับคลินิก
คำอธิบายทั้งหมดนี้อ้างถึงผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีรอยโรคในบริเวณข้างขม่อมด้านซ้ายเป็นส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตามมีการเพิ่มคนอื่น ๆ เข้ามาในกลุ่มเด็กซึ่งเป็นสาเหตุที่พยาธิวิทยานี้ได้รับชื่อของ Gerstmann syndrome ที่มีพัฒนาการ
คุณสมบัติของ
สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง (2008) ให้คำจำกัดความของ Gerstmann syndrome ว่าเป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่นำไปสู่การพัฒนาความผิดปกติทางปัญญาต่างๆที่เกิดจากความเสียหายของสมอง
ความผิดปกติพยาธิสภาพและโรคที่จัดอยู่ในกลุ่มทางระบบประสาทมีลักษณะโดยการทำให้เกิดอาการต่างๆที่เกี่ยวข้องกับการทำงานที่ผิดปกติและบกพร่องของระบบประสาท
ระบบประสาทของเราประกอบด้วยโครงสร้างต่างๆเช่นสมองสมองน้อยไขสันหลังหรือเส้นประสาทส่วนปลาย สิ่งเหล่านี้จำเป็นต่อการควบคุมและควบคุมการทำงานของร่างกายเรา
เมื่อปัจจัยทางพยาธิวิทยาต่างๆขัดขวางโครงสร้างหรือการทำงานตามปกติอาการและอาการแสดงต่างๆจะปรากฏขึ้น: ความยากลำบากหรือไม่สามารถจดจำข้อมูลสติที่เปลี่ยนแปลงไปปัญหาในการสื่อสารความยากลำบากในการเคลื่อนย้ายการหายใจการรักษาความสนใจ ฯลฯ
ในกรณีของ Gerstmann syndrome ลักษณะทางคลินิกของมันมีความเกี่ยวข้องกับรอยโรคในบริเวณสมองข้างขม่อมซึ่งเกี่ยวข้องกับความรู้สึกการรับรู้และการบีบอัดข้อมูลทางประสาทสัมผัส แม้ว่าโดยทั่วไปจะเกี่ยวข้องกับความเสียหายในบริเวณด้านซ้ายของไจรัสเชิงมุมของกลีบข้างขม่อม
สถิติ
Gerstmann syndrome เป็นโรคทางระบบประสาทที่หายากในประชากรทั่วไป มีการอธิบายกรณีจำนวนน้อยมากในวรรณกรรมทางการแพทย์และการทดลอง ไม่มีข้อมูลเฉพาะเกี่ยวกับความชุกและอุบัติการณ์ทั่วโลก
เกี่ยวกับลักษณะทางสังคมวิทยาของกลุ่มอาการ Gerstmann ไม่มีการระบุความสัมพันธ์ที่มีนัยสำคัญกับเพศภูมิภาคทางภูมิศาสตร์โดยเฉพาะหรือกลุ่มชาติพันธุ์และเชื้อชาติ
ในความสัมพันธ์กับอายุโดยทั่วไปที่เริ่มมีอาการ Gerstmann syndrome มีอิทธิพลเหนือวัยเด็กในช่วงก่อนวัยเรียนหรือในโรงเรียน
อาการ
Gerstmann syndrome มีลักษณะอาการพื้นฐานสี่ประการ ได้แก่ อาการปวดศีรษะแบบดิจิทัลอะคาลคูเลียการเคลื่อนไหวผิดปกติและความสับสนเชิงพื้นที่
agnosia ดิจิทัล
Digital agnosia ถือเป็นสัญญาณสำคัญของ Gerstmann syndrome คำนี้ใช้เพื่ออ้างถึงการไม่สามารถจดจำนิ้วมือของตนเองหรือของคนอื่นได้
คำจำกัดความรวมถึงลักษณะสำคัญบางประการ:
- ไม่ได้มีลักษณะเป็นจุดอ่อนทางดิจิทัลประเภทหนึ่ง
- ไม่ได้มีลักษณะเป็นความยากลำบากหรือไม่สามารถระบุนิ้วได้เช่นนี้
- หมายถึงการขาดหรือขาดความสามารถในการตั้งชื่อเลือกระบุจดจำและปรับทิศทางนิ้วในแต่ละระดับ
- มันส่งผลกระทบต่อทั้งนิ้วของคุณเองและของคนอื่น
- ไม่มีการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับวิสัยทัศน์หรือการตั้งชื่อ
ในกรณีส่วนใหญ่ agnosia ดิจิทัลจะปรากฏเพียงบางส่วนหรือเฉพาะเจาะจง
ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถระบุนิ้วของมือได้ในระดับที่มากหรือน้อย อย่างไรก็ตามโดยปกติจะมีปัญหาร้ายแรงที่เกี่ยวข้องกับนิ้วทั้งสามที่อยู่ในโซนตรงกลางหรือบริเวณนั้น
มันแสดงออกมาทั้งสองข้างนั่นคือมันมีผลต่อมือทั้งสองข้าง นอกจากนี้ยังสามารถระบุกรณีของการเชื่อมโยงฝ่ายเดียว นอกจากนี้ผู้ป่วยไม่ทราบถึงข้อผิดพลาดดังนั้นจึงสามารถแยกแยะระดับความผิดปกติของ anosognosia ได้
Digital agnosia เป็นสัญญาณที่แพร่หลายมากที่สุดในยุคแรก ๆ พร้อมกับการเลือกปฏิบัติด้านซ้ายและทักษะการเคลื่อนไหวด้วยตนเอง
เมื่อผู้เชี่ยวชาญตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงประเภทนี้สิ่งที่พบบ่อยที่สุดคือผู้ที่ได้รับผลกระทบมีปัญหาในการชี้และตั้งชื่อนิ้วมือที่เขาได้กำหนดไว้ก่อนหน้านี้
อะคาลคูเลีย
ด้วยคำว่า acalculia เราหมายถึงการปรากฏตัวของความผิดปกติต่างๆที่เกี่ยวข้องกับทักษะทางคณิตศาสตร์และการคำนวณที่เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บที่สมอง
เราต้องแยกความแตกต่างจากคำว่า dyscalculia ซึ่งใช้เพื่ออ้างถึงชุดของการเปลี่ยนแปลงเชิงตัวเลขที่เกี่ยวข้องกับพัฒนาการของเด็ก
ใน Gerstmann syndrome การค้นพบพื้นฐานอีกประการหนึ่งคือการระบุความยากลำบากหรือไม่สามารถดำเนินการกับตัวเลขหรือการคำนวณทางคณิตศาสตร์
ผู้เขียนจำนวนมากเช่น Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) หรือ Strub and Geschwind (1983) ระบุลักษณะของ acalculia ว่าเป็นการสูญเสียทักษะที่ได้มาก่อนหน้านี้หรือแนวคิดพื้นฐานที่เกี่ยวข้องกับการคำนวณ
ในหลาย ๆ คนที่ได้รับผลกระทบการเปลี่ยนแปลงนี้จะมาพร้อมกับการขาดดุลประเภทอื่น ๆ :
- ความยากลำบากหรือไม่สามารถรักษาและปฏิบัติตามคำสั่งได้
- ความยากหรือไม่สามารถออกแบบลำดับได้
- ความยากหรือไม่สามารถจัดการตัวเลขได้อย่างมีประสิทธิภาพ
ในระดับคลินิกที่พบบ่อยที่สุดคือผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่สามารถคำนวณเป็นลายลักษณ์อักษรหรือทางจิตได้ นอกจากนี้ยังทำข้อผิดพลาดต่างๆที่เกี่ยวข้องกับการตีความหรือการอ่านสัญญาณทางคณิตศาสตร์ที่ถูกต้อง
อักกราฟี
คำ agraphy หมายถึงความผิดปกติของทักษะการเขียนและความสามารถในการเขียน หมายถึงการสูญเสียที่ได้มาหรือการด้อยค่าของภาษาเขียนอันเป็นผลมาจากการบาดเจ็บที่สมองส่วนนอก
ในกลุ่มอาการ Gerstmann การแสดงอาการอาจมีมิติต่างกัน: สรรเสริญภาษาหรือ visuospatial ผู้ที่ได้รับผลกระทบในปัจจุบันการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับการเขียนตามคำบอกการเขียนที่เกิดขึ้นเองและการเขียนแบบคัดลอก
ในบางกรณี agraphy เกี่ยวข้องกับปัญหาการจัดองค์กร ความผิดปกติในโปรแกรมประสาทสัมผัสที่จำเป็นสำหรับการเขียนตัวอักษรหรือคำแต่ละคำอาจปรากฏขึ้น
ในระดับคลินิกผู้ที่ได้รับผลกระทบมีลักษณะดังต่อไปนี้:
- ความยากในการสร้างรูปร่างและจังหวะของตัวอักษรให้ถูกต้อง
- การเปลี่ยนแปลงความสมมาตรของตัวอักษร
- การลดลงอย่างต่อเนื่องในจังหวะ
- การเปลี่ยนแปลงในการวางแนวของเส้น
- การใช้แบบอักษรหลายแบบ
- การปรากฏตัวของตัวละครที่ประดิษฐ์ขึ้น
ความสับสนเชิงพื้นที่
ใน Gerstmann syndrome การเปลี่ยนแปลงแนวความคิดสามารถเห็นได้:
เป็นเรื่องปกติที่จะระบุความไม่สามารถหรือความยากลำบากอย่างมีนัยสำคัญในการแยกแยะระหว่างซ้ายและขวา การขาดดุลนี้เกี่ยวข้องกับทั้งการวางแนวด้านข้างของร่างกายและการวางแนวเชิงพื้นที่
ในระดับคลินิกผู้ป่วยจะไม่สามารถตั้งชื่อพื้นที่ด้านขวาหรือด้านซ้ายของวัตถุชิ้นส่วนต่างๆของร่างกายหรือตำแหน่งเชิงพื้นที่ได้
สาเหตุ
ต้นกำเนิดของ Gerstmann syndrome เกี่ยวข้องกับแผลที่เยื่อหุ้มสมองหรือความผิดปกติที่อยู่ในกลีบข้างขม่อม
ประมาณ 95% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจากภาพทางคลินิกที่สมบูรณ์ของ Gerstmann syndrome ได้ทิ้งรอยโรคไว้ข้างขม่อม
รอยโรคยังสามารถแพร่กระจายไปยังบริเวณหลังอื่น ๆ เช่นบริเวณท้ายทอย
สาเหตุของการบาดเจ็บประเภทนี้ใน Gerstmann syndrome ได้แก่ อุบัติเหตุจากหลอดเลือดสมองและการพัฒนาเนื้องอกในสมอง
ในผู้ใหญ่ที่พบบ่อยที่สุดคือกลุ่มอาการนี้พัฒนาขึ้นโดยเกี่ยวข้องกับตอนของภาวะขาดเลือดหรือเลือดออกในหลอดเลือดสมอง
จำนวนผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บที่ศีรษะหรือการมีเนื้องอกในสมองต่ำกว่า
การวินิจฉัยโรค
ความสงสัยของโรค Gerstmann มักจะปรากฏให้เห็นเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับการวางแนวทักษะการคำนวณความสามารถในการเขียนหรือการจดจำแบบดิจิทัล
การวินิจฉัยมักอาศัยการตรวจทางระบบประสาทและระบบประสาทเป็นหลัก ในกรณีของการประเมินผลทางระบบประสาทสิ่งสำคัญคือต้องระบุสาเหตุสาเหตุและตำแหน่งของรอยโรคในสมองหรือรอยโรค
ที่พบบ่อยที่สุดคือการใช้การทดสอบภาพเช่นการเอกซเรย์คอมพิวเตอร์การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหรือการถ่ายภาพทางเดินอาหาร
ในการตรวจทางประสาทวิทยาของผู้ได้รับผลกระทบจำเป็นต้องทำการประเมินความสามารถในการรับรู้ผ่านการสังเกตทางคลินิกและการใช้การทดสอบมาตรฐาน
การรักษา
เช่นเดียวกับการวินิจฉัยการรักษาโรค Gerstmann มีลักษณะทางระบบประสาทและทางประสาทวิทยา
ในการแทรกแซงทางระบบประสาทแนวทางทางการแพทย์มุ่งเน้นไปที่การรักษาสาเหตุสาเหตุและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น เป็นเรื่องปกติที่จะใช้ขั้นตอนมาตรฐานที่ออกแบบมาในกรณีของอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองหรือเนื้องอกในสมอง
การแทรกแซงทางประสาทวิทยามักใช้โปรแกรมการแทรกแซงแบบรายบุคคลและสหสาขาวิชาชีพ การทำงานกับพื้นที่รับรู้ที่ได้รับผลกระทบเป็นสิ่งสำคัญ
วัตถุประสงค์ที่สำคัญที่สุดประการหนึ่งคือเพื่อให้ผู้ป่วยกลับมามีระดับการทำงานที่เหมาะสมใกล้เคียงกับของเดิมมากที่สุด นอกจากนี้การสร้างกลยุทธ์ความรู้ความเข้าใจแบบชดเชยก็มีความจำเป็นเช่นกัน
ในประชากรเด็กการใช้การศึกษาพิเศษและโปรแกรมหลักสูตรเฉพาะก็เป็นประโยชน์เช่นกัน
อ้างอิง
- Deus, J. , Espert, R. , & Navarro, J. (1996). Gerstmann syndrome: มุมมองปัจจุบัน Behavioral Psychology, 417-436.
- Fournier del Castillo, C. , GarcíaPeñas, J. , Gutiérrez-Solana, L. , & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000) Gerstmann syndrome ในชายอายุ 9 ปี Rev Neurol
- Lebrun, Y. (2548). Gerstmann's Syndrome วารสาร Neurolinguistics, 317-326
- Mazzoglio และ Nabar, M. , Muñiz, M. , Algieri, R. , & Ferrante, M. (2016). Gerstmann syndrome: ความสัมพันธ์ทางระบบประสาทและทางคลินิกและลักษณะทางกึ่งวิทยาที่แตกต่างกัน
- NORD (2016) Gerstmann Syndrome ได้รับจาก National Organization for Rare Disorders
- รามิเอเรซเบนิเตซย. (2549). Gerstann developmental syndrome Rev Mex Neuroci
- Roselli, M. , Matute, E. , & Ardila, A. (2010). ประสาทจิตวิทยาพัฒนาการเด็ก.