PANHYPOPITUITARISM: สาเหตุอาการและการรักษา - GEOGRAFÍA - 2026

panhypopituitarismเป็นเงื่อนไขที่โดดเด่นด้วยการผลิตไม่เพียงพอหรือขาดฮอร์โมนของต่อมใต้สมองส่วนหน้า อาจมีอาการที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับอายุที่ปรากฏ

บางคนมีรูปร่างเตี้ยความดันโลหิตต่ำเวียนศีรษะกล้ามเนื้ออ่อนแรง micropenis ฝ่อสายตาภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำผิวแห้งอ่อนเพลียท้องผูกเป็นต้น อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้ขึ้นอยู่กับฮอร์โมนที่ได้รับผลกระทบและแตกต่างกันไปหากสภาพมีมา แต่กำเนิดหรือได้มา

Panhypopituitarism อาจมีหลายสาเหตุ อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากปัญหาในช่วงตัวอ่อน หรือเนื่องจากการบาดเจ็บการอักเสบหรือเนื้องอกในวัยสูงอายุ

โรคนี้เป็นโรคเรื้อรังและจำเป็นต้องได้รับการรักษาอย่างถาวรเพื่อทดแทนฮอร์โมนที่ขาดหายไป การรักษาที่ระบุจะแตกต่างกันขึ้นอยู่กับฮอร์โมนที่ขาด ขึ้นอยู่กับการสนับสนุนทางเภสัชวิทยา

บางครั้งคำว่า hypopituitarism และ panhypopituitarism ใช้แทนกันได้แม้ว่าแนวคิดหลังมักจะหมายถึงการขาดฮอร์โมนทั้งหมดที่ผลิตโดยกลีบหน้าของต่อมใต้สมอง

สถิติ

ภาวะ hypopituitarism และ panhypopituitarism เป็นภาวะที่หายากมาก มีการศึกษาเพียงไม่กี่ชิ้นที่พิจารณาถึงความชุกของภาวะนี้ ส่วนใหญ่มุ่งเน้นไปที่ hypopituitarism โดยทั่วไป

จากข้อมูลของ Bajo Arenas (2009) ความชุกของภาวะ hypopituitarism อยู่ที่ 45.5 จาก 100000 รายมีผู้ป่วยรายใหม่ 4.2 รายสำหรับประชากรทุกๆ 100,000 คน

ต่อมใต้สมองและ panhypopituitarism

ขับเสมหะ (สีเหลือง)

เพื่อให้เข้าใจ panhypopituitarism สิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจภารกิจของต่อมใต้สมอง

ต่อมใต้สมองเรียกอีกอย่างว่าต่อมใต้สมองเป็นส่วนที่ได้รับผลกระทบในภาวะตับอ่อน ต่อมนี้เป็น "ต้นแบบต่อมไร้ท่อของร่างกาย" เนื่องจากควบคุมการทำงานของอวัยวะต่อมไร้ท่ออื่น ๆ

ดังนั้นจึงหลั่งฮอร์โมนที่ควบคุมต่อมสำคัญอื่น ๆ รักษาสภาวะสมดุล (สมดุล) ของร่างกาย พยายามที่จะได้รับสารอาหารและโปรตีนที่เราได้รับจากอาหารอย่างเพียงพอ

ผ่านระดับฮอร์โมนต่อมใต้สมองจะควบคุมการทำงานเช่นการเจริญเติบโตของร่างกายผมและเล็บเยื่อบุร่างกายน้ำนมแม่เป็นต้น

ต่อมนี้ตั้งอยู่บนกระดูกที่เรียกว่า "sella turcica" ซึ่งพบในกระดูก ephenoid ของกะโหลกศีรษะ ด้วยตำแหน่งของมันทำให้เชื่อมต่อกับไฮโปทาลามัสได้ง่ายขึ้นผ่านโครงสร้างที่เรียกว่าก้านต่อมใต้สมอง ระยะสุดท้ายของไฮโปทาลามัสควบคุมต่อมใต้สมองส่วนหน้า

ต่อมใต้สมองหรือต่อมใต้สมองแบ่งออกเป็นกลีบหน้าและหลัง เดิมผลิตฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ (TSH), คอร์ติโคโทรปิน, ฮอร์โมนลูทีไนซิ่ง (LH), ฮอร์โมนกระตุ้นรูขุมขน (FSH), ฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH) และโปรแลคติน ในขณะที่ต่อมาจะหลั่ง vasopressin (antidiuretic hormone) และ oxytocin

ใน panhypopituitarism ไม่มีฮอร์โมนเหล่านี้ด้วยเหตุผลหลายประการ ดังนั้นผู้ป่วยที่ต้องทนทุกข์ทรมานอาจมีปัญหาในการทำงานของร่างกาย

สาเหตุ

Panhypopituitarism อาจเกิดจากสาเหตุที่ได้มาหรือน้อยกว่าสาเหตุทางพันธุกรรม เมื่อต่อมใต้สมองไม่ทำงานเท่าที่ควร แต่ยังไม่มีการระบุสาเหตุจึงเรียกว่า "idiopathic panhypopituitarism"

สาเหตุที่ได้มาส่วนใหญ่มักเป็นเนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับต่อมใต้สมอง สาเหตุที่พบบ่อยอันดับสองคือ Sheehan's syndrome ซึ่งเกิดในสตรีหลังคลอดบุตร เป็นลักษณะของกล้ามเนื้อในต่อมใต้สมองอันเป็นผลมาจากเลือดออกระหว่างหรือหลังการคลอดบุตร

ต่อไปนี้เป็นสาเหตุส่วนใหญ่ของ panhypopituitarism:

เนื้องอกใน hypothalamic และต่อมใต้สมอง

ในผู้ใหญ่พบมากที่สุดคือ adenomas ต่อมใต้สมองและมีสัดส่วนระหว่าง 10 ถึง 15% ของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ พวกเขามักจะเติบโตช้าและส่งผลกระทบต่อผู้หญิงมากขึ้น อย่างไรก็ตามพวกมันไม่ได้แพร่กระจายตามปกติ

ในเด็กอาจเกิด craniopharyngiomas ได้ เป็นเนื้องอกที่ปรากฏจากซากตัวอ่อนในถุงของ Rathke (โครงสร้างที่อยู่ระหว่างการพัฒนาตัวอ่อนก่อให้เกิดต่อมใต้สมอง) อาการเหล่านี้แสดงให้เห็นว่ามีความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นปวดหัวอาเจียนตัวเตี้ยและโตช้า

Hemochromatosis

โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีผลต่อการเผาผลาญของธาตุเหล็กทำให้มีระดับสูงเกินไป

โรคแพ้ภูมิตัวเอง

โรคแพ้ภูมิตัวเองที่ระบบภูมิคุ้มกันล้มเหลวและโจมตีเนื้อเยื่อของร่างกายที่แข็งแรง ตัวอย่างคือต่อมใต้สมองชนิด autoimmune lymphocytic ซึ่งระบบ autoimmune lymphocyte จะทำลายเซลล์เม็ดเลือดขาวของต่อมใต้สมอง

ปัญหาเกี่ยวกับหลอดเลือด

ปัญหาเกี่ยวกับหลอดเลือดในต่อมนี้เช่น Sheehan's syndrome หรือ Internal carotid aneurysm (ซึ่งให้ต่อม)

กลุ่มอาการ Sella ที่ว่างเปล่า

เกิดขึ้นเมื่อต่อมใต้สมองหดตัวแรงกดดันจากการเพิ่มขึ้นของน้ำไขสันหลังที่รั่วออกมา

สาเหตุทางพันธุกรรม

เป็นการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใน PIT1 หรือ PROP1 กลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับ panhypopituitarism คือ Kallmann syndrome เป็นลักษณะการขาดการพัฒนาลักษณะทางเพศและการเปลี่ยนแปลงของกลิ่น

หลังจากสาเหตุ

- ข้อบกพร่องระหว่างการพัฒนาเอ็มบริโอของเซลล์ที่ประกอบเป็นต่อมใต้สมองส่วนหน้าหรือไฮโปทาลามัส

- รอยโรคที่ได้มาจาก Infundibular (ในส่วนหลังของต่อมใต้สมอง) หลังจากเกิดโรคหลอดเลือดสมองเป็นต้น

- การแพร่กระจายของเนื้องอกอื่น ๆ เช่นเต้านมต่อมลูกหมากลำไส้ใหญ่หรือปอด

- การรักษาด้วยการฉายรังสี

- Granulomatosis (การอักเสบของหลอดเลือด) ที่เกี่ยวข้องกับบริเวณต่อมใต้สมองหรือ hypothalamus

- การติดเชื้อเช่นวัณโรคท็อกโซพลาสโมซิสซิฟิลิสหรือโรคเชื้อรา

- โรคลมชักต่อมใต้สมอง: เป็นภาวะขาดเลือดหรือเลือดออกที่มีผลต่อต่อมใต้สมอง มันก่อให้เกิดอาการต่างๆเช่นปวดศีรษะอาเจียนและภาพบกพร่อง

- ผลสืบเนื่องหลังการผ่าตัดที่มีผลต่อต่อมใต้สมองหรือบริเวณที่เกี่ยวข้อง

- บาดเจ็บที่ศีรษะ

อาการ

อาการของ panhypopituitarism จะแตกต่างกันไปมากขึ้นอยู่กับสาเหตุอายุการปรากฏขึ้นเร็วแค่ไหนฮอร์โมนที่เกี่ยวข้องและระดับความรุนแรง

ด้วยวิธีนี้อาจมีผู้ป่วยที่มีภาวะไทรอยด์ทำงานต่ำอย่างรุนแรง (ต่อมไทรอยด์ทำงานไม่ดี) ในขณะที่คนอื่น ๆ รู้สึกไม่สบายตัวทั่วไปหรืออ่อนเพลียมากเกินไป

เห็นได้ชัดว่าผลที่ตามมาแย่ลงเมื่อ panhypopituitarism ปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้

การขาดฮอร์โมนเจริญเติบโต

การไม่มีฮอร์โมนก่อให้เกิดอาการที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับสิ่งที่เป็น ดังนั้นการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH) ทำให้เด็กเตี้ย ในขณะที่ผู้ใหญ่จะนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงรูปร่างปัญหาการเผาผลาญกลูโคสและไขมันและความรู้สึกไม่สบายทั่วไป

การขาดฮอร์โมน Gonadotropin

ในทางกลับกันการขาดโกนาโดโทรปินจะทำให้ผู้หญิงล่าช้าหรือขาดประจำเดือนและมีความใคร่ต่ำ ในผู้ชายจะทำให้เกิดความผิดปกติทางเพศและ micropenis (หากปัญหาเกิดขึ้นในวัยเด็ก)

การขาดฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์

ในทางกลับกันหากไม่มีฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ (TSH) ภาวะพร่องไทรอยด์จะปรากฏขึ้นซึ่งมีลักษณะน้ำหนักเพิ่มความเมื่อยล้าการแพ้ความเย็นปวดเมื่อยกล้ามเนื้อท้องผูกซึมเศร้า ฯลฯ

Adrenocorticotropin หรือ corticotropin deficiency

การขาดฮอร์โมน adrenocorticotropic หรือ corticotropin (ACTH) มีผลเสียมากกว่าและอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วย โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากการขาดดุลเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน ในกรณีนี้แสดงให้เห็นได้จากความดันโลหิตต่ำภาวะน้ำตาลในเลือดคลื่นไส้อาเจียนเหนื่อยมากและความเข้มข้นของโซเดียมในเลือดต่ำ

หากระดับ ACTH ลดลงอย่างช้าๆอาการต่างๆคือน้ำหนักลดอ่อนแรงอ่อนเพลียและคลื่นไส้

การขาด Prolactin

ในทางกลับกันการขาด prolactin เป็นอาการที่บ่งบอกได้อย่างชัดเจนของ panhypopituitarism สามารถป้องกันไม่ให้ผู้หญิงผลิตน้ำนมหลังการตั้งครรภ์ นอกจากนี้ยังเป็นสาเหตุของโรค Sheehan ที่อธิบายไว้ก่อนหน้านี้

อาการทั่วไปอื่น ๆ ของ panhypopituitarism คือความรู้สึกไวต่อความเย็นความอยากอาหารลดลงโลหิตจางภาวะมีบุตรยากการสูญเสียขนหัวหน่าวการขาดขนตามร่างกายอาการบวมที่ใบหน้าการยับยั้งความต้องการทางเพศเป็นต้น

ความกระหายน้ำมากเกินไปและการหลั่งปัสสาวะเพิ่มขึ้นมากเกินไปอาจปรากฏขึ้นได้เช่นกันซึ่งมาจากโรคเบาจืด ภาวะหลังเกิดจากการขาด vasopressin ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่ผลิตใน hypothalamus และเก็บไว้ในต่อมใต้สมอง

การรักษา

การรักษาหลักสำหรับ panhypopituitarism ประกอบด้วยการเปลี่ยนฮอร์โมนที่ขาดหรือขาดไป ในเวลาเดียวกันกับที่สาเหตุพื้นฐานที่ทำให้เกิดภาวะนี้ได้รับการรักษา

ปริมาณฮอร์โมนที่แน่นอนจะต้องได้รับการกำหนดโดยแพทย์ด้านต่อมไร้ท่อหลังจากทำการวิเคราะห์ที่เหมาะสมแล้ว ควรเป็นปริมาณที่ร่างกายสร้างขึ้นตามธรรมชาติหากไม่มี panhypopituitarism ฮอร์โมนทดแทนนี้สามารถอยู่ได้ตลอดชีวิต

คอร์ติโคสเตียรอยด์

คอร์ติโคสเตียรอยด์เช่นไฮโดรคอร์ติโซนหรือเพรดนิโซนมักถูกกำหนดเพื่อทดแทนฮอร์โมนที่ขาดเนื่องจากการขาดคอร์ติโคโทรปิน (ACTH) เป็นยาที่รับประทานวันละสองหรือสามครั้ง

เพื่อทดแทนการขาดฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ (TSH) จะใช้ยาที่เรียกว่า levothyroxine

ฮอร์โมนเพศชายและเอสโตรเจน

อาจมีการขาดฮอร์โมนเพศ เพื่อให้ได้ระดับปกติผู้ชายจะได้รับฮอร์โมนเพศชายในรูปแบบต่างๆ ตัวอย่างเช่นผ่านผิวหนังด้วยแผ่นแปะเจลสำหรับใช้ในชีวิตประจำวันหรือโดยการฉีด

ในผู้หญิงฮอร์โมนเอสโตรเจนและโปรเจสเตอโรนจะถูกเพิ่มเข้าไปในร่างกายด้วยเจลแพทช์หรือยาเม็ด ยาคุมกำเนิดเป็นยาที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในหญิงสาวในขณะที่ควรใช้ estradiol valerate สำหรับสตรีที่ใกล้หมดประจำเดือน

โซมาโทรปิน

เมื่อมีการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตจำเป็นต้องฉีดโซมาโทรปินใต้ผิวหนัง ผู้ที่ได้รับการรักษานี้ในวัยผู้ใหญ่จะสังเกตเห็นพัฒนาการที่ดีขึ้นอย่างชัดเจนแม้ว่าจะไม่เพิ่มความสูงก็ตาม

โกนาโดโทรปิน

ในทางกลับกันหากมีปัญหาการเจริญพันธุ์ที่เกิดจาก panhypopituitarism การฉีด gonadotropin สามารถกระตุ้นการตกไข่ในสตรีได้ เช่นเดียวกับการสร้างอสุจิในผู้ชาย

การปฏิบัติตามอย่างเคร่งครัดในการรักษาเป็นสิ่งสำคัญในการปรับปรุง เช่นเดียวกับการติดตามผลเมื่อเวลาผ่านไปโดยผู้เชี่ยวชาญด้านต่อมไร้ท่อ สิ่งนี้จะตรวจสอบว่าการรักษาได้ผลดีและระดับฮอร์โมนยังคงอยู่ในเกณฑ์ปกติ

ศัลยกรรม

ในกรณีที่มีเนื้องอกที่ก่อให้เกิด panhypopituitarism จำเป็นต้องผ่าตัดเพื่อเอาออก ในขณะที่ถ้าต่อมใต้สมองอยู่ภายใต้ความกดดันสามารถเลือกการบีบตัวของมันได้โดยการผ่าตัด transsphenoidal (ข้ามกระดูกสฟินอยด์) การรักษาแบบหลังนี้เหมาะสมที่สุดสำหรับการรักษาโรคลมชักต่อมใต้สมอง

ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการบีบอัดอย่างรวดเร็วสามารถฟื้นฟูการทำงานของต่อมใต้สมองได้บางส่วนหรือทั้งหมด นอกเหนือจากการลดความจำเป็นในการรักษาด้วยฮอร์โมนเรื้อรัง (Onesti, Wisniewski & Post, 1990)

พยากรณ์

ผู้ป่วยที่มีภาวะ panhypopituitarism มีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตถึงสองเท่า สาเหตุหลักมาจากผลกระทบต่อระบบทางเดินหายใจและระบบหัวใจและหลอดเลือด อย่างไรก็ตามหากตรวจพบเร็วและปฏิบัติตามการรักษาผู้ป่วยสามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ

อ้างอิง

1. บาโจอารีนาส, เจเอ็ม (2552). พื้นฐานนรีเวชวิทยา มาดริด: Panamerican Medical Ed.
2. บทที่ 5. 5. พยาธิวิทยาของระบบประสาท. Hypopituitarism. (เอสเอฟ) สืบค้นเมื่อวันที่ 25 มกราคม 2017 จาก Principles of Urgencies, Emergencies and Critical Care: treaty.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E. , Mosquera-Tapia, X. , Domínguez-Villegas, MC, & Parra-Zúñiga, E. (2009) Sheehan syndrome: คำอธิบายกรณีทางคลินิกและการทบทวนวรรณกรรม วารสารสูติศาสตร์และนรีเวชวิทยาโคลอมเบีย, 60 (4), 377-381
4. Fernández-Rodríguez, E. , Bernabeu, I. , & Casanueva, FF (2012) Hypopituitarism. Panhypopituitarism. Medicine-Accredited Continuing Medical Education Program, 11 (13), 773-781
5. Hoffman, R. (2016, 18 ตุลาคม). Panhypopituitarism. ดึงมาจาก Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituitarism. (เอสเอฟ) สืบค้นเมื่อวันที่ 25 มกราคม 2017 จาก Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, โพสต์ KD. โรคลมชักต่อมใต้สมองทางคลินิกและทางคลินิก: การนำเสนอการจัดการการผ่าตัดและผลลัพธ์ในผู้ป่วย 21 ราย ศัลยกรรมประสาท 1990; 26: 980-986
8. ปอมโบ, เจเอช (2000). Panhypopituitarism. Medicine-Accredited Continuing Medical Education Program, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (nd). PANHIPOPITUITARISM. สืบค้นเมื่อวันที่ 25 มกราคม 2017 จากCátedraendrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR และGarcía-Mayor, RV (2002) ระบาดวิทยาของภาวะ hypopituitarism และเนื้องอกต่อมใต้สมอง การแพทย์คลินิก, 119 (9), 345-350.