ไมโตคอนเดรีย: ลักษณะทั่วไปหน้าที่ส่วนต่างๆ - ชีววิทยา

mitochondriaมีลักษณะอวัยวะภายในเซลล์เซลล์ยูคาริโอทั้งหมด พวกเขารับผิดชอบส่วนสำคัญของการเผาผลาญพลังงานของเซลล์และเป็นเว็บไซต์หลักในการผลิต ATP ในเซลล์ที่มีการเผาผลาญแบบแอโรบิค

เมื่อมองเห็นภายใต้กล้องจุลทรรศน์ออร์แกเนลล์เหล่านี้มีขนาดใกล้เคียงกับแบคทีเรียและมีลักษณะทางพันธุกรรมหลายอย่างร่วมกับโปรคาริโอตเช่นการปรากฏตัวของจีโนมแบบวงกลมไรโบโซมของแบคทีเรียและการถ่ายโอน RNA ที่คล้ายกับโปรคาริโอตอื่น ๆ

ภาพประกอบของไมโตคอนเดรีย

ทฤษฎีเอนโดซิมไบโอติกเสนอว่าออร์แกเนลล์เหล่านี้เกิดขึ้นในยูคาริโอตโพรเจนิกส์เมื่อหลายล้านปีก่อนจากเซลล์โปรคาริโอตที่ยูคาริโอตดึกดำบรรพ์ "ปรสิต" ทำให้พวกมันมีความสามารถในการดำรงชีวิตในแอโรบิโอซิสและใช้ออกซิเจนเป็นพลังงานโดยได้รับที่พักพิงตอบแทน และสารอาหาร

เนื่องจากจีโนมของพวกมันต้องลดลงการก่อตัวของออร์แกเนลล์เหล่านี้จึงขึ้นอยู่กับการนำเข้าโปรตีนที่สังเคราะห์ในไซโตซอลจากยีนที่เข้ารหัสในนิวเคลียสรวมถึงจากฟอสโฟลิปิดและสารอื่น ๆ ไปจนถึง ซึ่งดัดแปลงเครื่องจักรขนส่งที่ซับซ้อน

คำว่า "ไมโตคอนเดรีย" ได้รับการประกาศเกียรติคุณโดยนักวิทยาศาสตร์ C. Benda ในปี 2432 อย่างไรก็ตามการสังเกตอย่างรอบคอบครั้งแรกของออร์แกเนลล์เหล่านี้เกิดขึ้นโดยA.Köllikerในปีพ. ศ. 2423 ซึ่งได้สังเกตเห็นเม็ดไซโตโซลิกที่เขาตั้งชื่อว่า "sarcosomes" ในเซลล์กล้ามเนื้อ .

วันนี้เป็นที่ทราบกันดีว่าไมโทคอนเดรียทำหน้าที่เป็น "แหล่งพลังงาน" ของเซลล์ยูคาริโอตแบบแอโรบิคทั้งหมดและวัฏจักรเครบส์การสังเคราะห์ไพริมิดีนกรดอะมิโนและฟอสโฟลิปิดบางชนิดเกิดขึ้นในเซลล์เหล่านี้ ในภายในของมันยังเกิดปฏิกิริยาออกซิเดชันของกรดไขมันซึ่งได้รับ ATP จำนวนมาก

เช่นเดียวกับสิ่งมีชีวิตในเซลล์ทุกชนิด DNA ของไมโตคอนเดรียมีแนวโน้มที่จะเกิดการกลายพันธุ์ส่งผลให้เกิดความผิดปกติของไมโทคอนเดรียที่นำไปสู่ความผิดปกติของระบบประสาทคาร์ดิโอไมโอพาธีอาการเมตาบอลิซึมมะเร็งหูหนวกตาบอดและโรคอื่น ๆ

ลักษณะทั่วไปของไมโตคอนเดรีย

กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของไมโตคอนเดรียในเซลล์ปอดของมนุษย์ (ที่มา: VojtěchDostál, Wikimedia Commons)

ไมโตคอนเดรียเป็นออร์แกเนลล์ไซโตโซลิกที่มีขนาดค่อนข้างใหญ่มีขนาดเกินนิวเคลียสแวคิวโอลและคลอโรพลาสต์ของเซลล์จำนวนมาก ปริมาตรของมันสามารถแสดงได้ถึง 25% ของปริมาตรทั้งหมดของเซลล์ พวกมันมีรูปร่างลักษณะคล้ายตัวหนอนหรือไส้กรอกและสามารถวัดความยาวได้หลายไมโครเมตร

พวกมันเป็นออร์แกเนลล์ที่ล้อมรอบด้วยเมมเบรนสองชั้นที่มีจีโนมของตัวเองนั่นคือภายในมีโมเลกุลของ DNA ที่แปลกปลอม (แตกต่างกัน) กับ DNA ที่มีอยู่ภายในนิวเคลียสของเซลล์ พวกเขายังมี ribosomal RNA และถ่ายโอน RNA ของตัวเอง

แม้จะมีข้างต้น แต่ก็ขึ้นอยู่กับยีนนิวเคลียร์ในการผลิตโปรตีนส่วนใหญ่ซึ่งมีการทำเครื่องหมายเฉพาะระหว่างการแปลในไซโตซอลเพื่อขนส่งไปยังไมโทคอนเดรีย

ไมโตคอนเดรียแบ่งและเพิ่มจำนวนโดยไม่ขึ้นกับเซลล์ การแบ่งของพวกเขาเกิดขึ้นโดยไมโทซิสซึ่งส่งผลให้มีการสร้างสำเนาที่แน่นอนมากหรือน้อยของแต่ละสำเนา กล่าวอีกนัยหนึ่งคือเมื่อออร์แกเนลล์เหล่านี้แบ่งพวกมันจะทำได้โดย "แบ่งครึ่ง"

จำนวนไมโทคอนเดรียในเซลล์ยูคาริโอตขึ้นอยู่กับชนิดของเซลล์และหน้าที่ของมัน กล่าวอีกนัยหนึ่งในเนื้อเยื่อเดียวกันของสิ่งมีชีวิตหลายเซลล์บางเซลล์อาจมีจำนวนไมโทคอนเดรียมากกว่าเซลล์อื่น ตัวอย่างนี้คือเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจซึ่งมีไมโตคอนเดรียจำนวนมาก

คุณสมบัติ

ไมโตคอนเดรียเป็นออร์แกเนลล์ที่จำเป็นสำหรับเซลล์แอโรบิค ฟังก์ชั่นเหล่านี้ในการรวมการเผาผลาญระดับกลางในเส้นทางการเผาผลาญหลายอย่างซึ่งฟอสโฟรีเลชันออกซิเดชั่นสำหรับการผลิต ATP ในเซลล์นั้นโดดเด่น

ภายในเกิดการออกซิเดชั่นของกรดไขมันวงจร Krebs หรือกรดไตรคาร์บอกซิลิกวัฏจักรยูเรียคีโตเจนิกและกลูโคโนเจเนซิส ไมโตคอนเดรียยังมีบทบาทในการสังเคราะห์ไพริมิดีนและฟอสโฟลิปิดบางชนิด

พวกเขายังมีส่วนร่วมในการเผาผลาญกรดอะมิโนและไขมันในการสังเคราะห์กลุ่มฮีมในแคลเซียม homeostasis และในกระบวนการของการตายของเซลล์ที่ตั้งโปรแกรมไว้หรือการตายของเซลล์

ไมโตคอนเดรียในการเผาผลาญไขมันและคาร์โบไฮเดรต

Glycolysis ซึ่งเป็นกระบวนการออกซิเดชั่นของกลูโคสเพื่อดึงพลังงานจากมันในรูปแบบของ ATP เกิดขึ้นในช่อง cytosolic ในเซลล์ที่มีเมแทบอลิซึมแบบแอโรบิคไพรูเวต (ผลิตภัณฑ์สุดท้ายของวิถีไกลโคไลติกต่อเซลล์) จะถูกขนส่งไปยังไมโตคอนเดรียซึ่งทำหน้าที่เป็นสารตั้งต้นสำหรับคอมเพล็กซ์ของเอนไซม์ไพรูเวตดีไฮโดรจีเนส

คอมเพล็กซ์นี้มีหน้าที่ในการแยกสลายไพรูเวตเป็น CO2, NADH และ acetyl-CoA กล่าวกันว่าพลังงานจากกระบวนการนี้ถูก "เก็บ" ไว้ในรูปของโมเลกุลของ acetyl-CoA เนื่องจากเป็นโมเลกุลที่ "เข้าสู่" วงจร Krebs โดยที่ส่วนของ acetyl จะถูกออกซิไดซ์เป็น CO2 และน้ำอย่างสมบูรณ์

ในทำนองเดียวกันไขมันที่ไหลเวียนผ่านกระแสเลือดและเข้าสู่เซลล์จะถูกออกซิไดซ์โดยตรงในไมโทคอนเดรียผ่านกระบวนการที่เริ่มต้นที่ส่วนปลายของคาร์บอนิลที่เหมือนกันและโดยที่คาร์บอนสองอะตอมจะถูกกำจัดพร้อมกันในแต่ละ« กลับ ' ,รูปหนึ่งโมเลกุล acetyl-CoA ในเวลา

การย่อยสลายของกรดไขมันจะสิ้นสุดลงด้วยการผลิต NADH และ FADH2 ซึ่งเป็นโมเลกุลที่มีอิเล็กตรอนพลังงานสูงที่เข้าร่วมในปฏิกิริยาการลดการเกิดออกซิเดชัน

ในระหว่างวัฏจักร Krebs CO2 จะถูกกำจัดเป็นของเสียในขณะที่โมเลกุล NADH และ FADH2 จะถูกขนส่งไปยังห่วงโซ่การขนส่งอิเล็กตรอนในเยื่อหุ้มชั้นในของไมโทคอนเดรียซึ่งจะใช้ในกระบวนการฟอสโฟรีเลชันออกซิเดชั่น

ฟอสโฟรีเลชันออกซิเดชั่น

เอนไซม์ที่มีส่วนร่วมในห่วงโซ่การขนส่งอิเล็กตรอนและฟอสโฟรีเลชันออกซิเดชั่นพบได้ในเยื่อหุ้มชั้นในของไมโทคอนเดรีย ในกระบวนการนี้โมเลกุล NADH และ FADH2 ทำหน้าที่เป็น "ตัวขนส่ง" ของอิเล็กตรอนเนื่องจากพวกมันส่งผ่านจากโมเลกุลออกซิไดซ์ไปยังห่วงโซ่การขนส่ง

สารประกอบเชิงซ้อนของเอนไซม์ในเยื่อหุ้มชั้นในของไมโทคอนเดรีย (ที่มา: Bananenboom, Wikimedia Commons)

อิเล็กตรอนเหล่านี้จะปล่อยพลังงานเมื่อผ่านห่วงโซ่การขนส่งและพลังงานนี้จะใช้ในการขับโปรตอน (H +) ออกจากเมทริกซ์ไปยังช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์ด้านในทำให้เกิดการไล่ระดับโปรตอน

การไล่ระดับสีนี้ทำหน้าที่เป็นแหล่งพลังงานที่เชื่อมต่อกับปฏิกิริยาอื่น ๆ ที่ต้องการพลังงานเช่นการสร้าง ATP โดยการฟอสโฟรีเลชันของ ADP

ชิ้นส่วน (โครงสร้าง)

โครงสร้างของไมโทคอนดรีออน

ออร์แกเนลล์เหล่านี้มีลักษณะเฉพาะท่ามกลางออร์แกเนลล์ไซโตโซลิกอื่น ๆ ด้วยเหตุผลหลายประการซึ่งสามารถเข้าใจได้จากความรู้เกี่ยวกับชิ้นส่วนของมัน

- เยื่อไมโตคอนเดรีย

ไมโตคอนเดรียตามที่กล่าวไปแล้วคือออร์แกเนลล์ไซโตโซลิกที่ล้อมรอบด้วยเมมเบรนสองชั้น เมมเบรนนี้แบ่งออกเป็นเมมเบรนไมโทคอนเดรียชั้นนอกและเยื่อไมโทคอนเดรียชั้นในแตกต่างกันมากและแยกออกจากกันด้วยช่องว่างระหว่างเมมเบรน

เยื่อไมโทคอนเดรียชั้นนอก

เมมเบรนนี้เป็นเยื่อที่ทำหน้าที่เป็นส่วนเชื่อมต่อระหว่างไซโตซอลและไมโทคอนเดรียลูเมน เช่นเดียวกับเยื่อชีวภาพทั้งหมดเยื่อหุ้มไมโทคอนเดรียชั้นนอกเป็น lipid bilayer ที่เกี่ยวข้องกับโปรตีนรอบข้างและส่วนประกอบ

ผู้เขียนหลายคนยอมรับว่าอัตราส่วนโปรตีนต่อไขมันในเยื่อหุ้มเซลล์นี้ใกล้เคียงกับ 50:50 และเยื่อหุ้มเซลล์นี้มีความคล้ายคลึงกับแบคทีเรียแกรมลบ

โปรตีนของเมมเบรนชั้นนอกทำหน้าที่ในการขนส่งโมเลกุลประเภทต่างๆไปยังช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์โปรตีนเหล่านี้จำนวนมากเรียกว่า "พอริน" เนื่องจากเป็นช่องทางหรือรูพรุนที่อนุญาตให้โมเลกุลขนาดเล็กผ่านจากด้านหนึ่งไปยังอีกด้านหนึ่งได้อย่างอิสระ อื่น ๆ

เยื่อไมโทคอนเดรียชั้นใน

เมมเบรนนี้มีโปรตีนจำนวนมาก (เกือบ 80%) มากกว่าเยื่อหุ้มชั้นนอกมากและเป็นหนึ่งในเปอร์เซ็นต์ที่สูงที่สุดในเซลล์ทั้งหมด (โปรตีนสูงสุด: อัตราส่วนของไขมัน)

เป็นเมมเบรนที่ซึมผ่านได้น้อยกว่าทางเดินของโมเลกุลและก่อตัวเป็นรอยพับหรือสันเขาหลาย ๆ อันที่ยื่นออกไปทางลูเมนหรือเมทริกซ์ไมโทคอนเดรียแม้ว่าจำนวนและการจัดเรียงของรอยพับเหล่านี้จะแตกต่างกันไปมากจากเซลล์ประเภทหนึ่งไปยังอีกเซลล์หนึ่งแม้ในสิ่งมีชีวิตเดียวกัน .

เยื่อไมโทคอนเดรียด้านในเป็นช่องทำหน้าที่หลักของออร์แกเนลล์เหล่านี้และโดยพื้นฐานแล้วเกิดจากโปรตีนที่เกี่ยวข้อง

รอยพับหรือสันเขามีบทบาทพิเศษในการเพิ่มพื้นผิวเมมเบรนซึ่งมีส่วนช่วยในการเพิ่มจำนวนโปรตีนและเอนไซม์ที่มีส่วนร่วมในการทำงานของไมโทคอนเดรียนั่นคือในฟอสโฟรีเลชันออกซิเดชั่นส่วนใหญ่ (ห่วงโซ่การขนส่งอิเล็กตรอน) .

ช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์

ดังที่สามารถอนุมานได้จากชื่อของมันช่องว่างระหว่างเมมเบรนคือส่วนที่แยกเยื่อไมโทคอนเดรียด้านนอกและด้านใน

เนื่องจากเยื่อไมโทคอนเดรียชั้นนอกมีรูพรุนและช่องต่างๆมากมายที่อำนวยความสะดวกในการแพร่กระจายของโมเลกุลอย่างอิสระจากด้านหนึ่งไปยังอีกด้านหนึ่งช่องว่างระหว่างเมมเบรนจึงมีองค์ประกอบค่อนข้างคล้ายกับไซโตซอลอย่างน้อยก็เกี่ยวกับไอออนและโมเลกุลบางชนิด ขนาดเล็ก

- Lumen หรือ mitochondrial matrix

เมทริกซ์ไมโทคอนเดรียเป็นพื้นที่ภายในของไมโทคอนเดรียและเป็นสถานที่ที่พบดีเอ็นเอจีโนมของไมโทคอนเดรีย นอกจากนี้ใน "ของเหลว" นี้ยังมีเอนไซม์สำคัญบางชนิดที่มีส่วนร่วมในการเผาผลาญพลังงานของเซลล์ (ปริมาณโปรตีนมากกว่า 50%)

ตัวอย่างเช่นในเมทริกซ์ไมโทคอนเดรียมีเอนไซม์ที่อยู่ในวงจร Krebs หรือวงจรกรดไตรคาร์บอกซิลิกซึ่งเป็นหนึ่งในเส้นทางหลักของการเผาผลาญออกซิเดชั่นในสิ่งมีชีวิตหรือเซลล์แบบแอโรบิค

- จีโนมไมโตคอนเดรีย (DNA)

ไมโตคอนเดรียเป็นออร์แกเนลล์ไซโตโซลิกที่ไม่เหมือนใครในเซลล์เนื่องจากมีจีโนมของตัวเองนั่นคือมีระบบพันธุกรรมของตัวเองซึ่งแตกต่างจากเซลล์ (ล้อมรอบด้วยนิวเคลียส)

จีโนมของไมโทคอนเดรียประกอบด้วยโมเลกุลดีเอ็นเอแบบวงกลม (เช่นโปรคาริโอต) ซึ่งอาจมีหลายสำเนาต่อไมโทคอนเดรีย ขนาดของจีโนมแต่ละชนิดขึ้นอยู่กับชนิดที่พิจารณา แต่ในมนุษย์จะมีค่ามากกว่าหรือน้อยกว่าประมาณ 16 กิโลไบต์

ในโมเลกุลของดีเอ็นเอเหล่านี้เป็นยีนที่เป็นรหัสของโปรตีนไมโทคอนเดรียบางชนิด นอกจากนี้ยังมียีนที่เป็นรหัสสำหรับไรโบโซมอาร์เอ็นเอและถ่ายโอนอาร์เอ็นเอที่จำเป็นสำหรับการแปลของโปรตีนที่เข้ารหัสโดยจีโนมไมโทคอนเดรียภายในออร์แกเนลล์เหล่านี้

รหัสพันธุกรรมที่ไมโตคอนเดรียใช้ในการ "อ่าน" และ "แปล" โปรตีนที่เข้ารหัสในจีโนมของมันนั้นแตกต่างจากรหัสพันธุกรรมสากลอยู่บ้าง

โรคที่เกี่ยวข้อง

โรคไมโทคอนเดรียของมนุษย์เป็นกลุ่มของโรคที่ไม่เหมือนกันเนื่องจากเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทั้งในไมโตคอนเดรียและดีเอ็นเอนิวเคลียร์

ขึ้นอยู่กับประเภทของการกลายพันธุ์หรือความบกพร่องทางพันธุกรรมมีอาการทางพยาธิวิทยาที่แตกต่างกันที่เกี่ยวข้องกับไมโทคอนเดรียซึ่งอาจส่งผลต่อระบบอวัยวะในร่างกายและคนในวัยใดก็ได้

ข้อบกพร่องไมโตคอนเดรียเหล่านี้สามารถถ่ายทอดจากรุ่นหนึ่งไปยังอีกรุ่นหนึ่งได้โดยใช้เส้นทางของมารดาโครโมโซม X หรือเส้นทางออโตโซม ด้วยเหตุนี้ความผิดปกติของไมโตคอนเดรียจึงมีความแตกต่างกันอย่างแท้จริงทั้งในลักษณะทางคลินิกและอาการเฉพาะของเนื้อเยื่อ

อาการทางคลินิกบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องของ mitochondrial ได้แก่ :

- เส้นประสาทตาฝ่อ

- โรคสมองพิการในเด็กทารก

- ความผิดปกติของตับ

- โรคลมบ้าหมูหายนะของเด็กและเยาวชน

- กลุ่มอาการ Ataxia-neuropathy

- Cardiomyopathies

- โรคทางสมองส่วนขี้ขาว

- ความผิดปกติของรังไข่

- หูหนวก (สูญเสียการได้ยิน)

ความแตกต่างของเซลล์สัตว์และพืช

เซลล์สัตว์และเซลล์พืชประกอบด้วยไมโทคอนเดรีย ในเซลล์ทั้งสองประเภทออร์แกเนลล์เหล่านี้ทำหน้าที่เทียบเท่ากันและแม้ว่าจะไม่สำคัญมาก แต่ก็มีความแตกต่างเล็กน้อยระหว่างออร์แกเนลล์เหล่านี้

ความแตกต่างหลักระหว่างไมโทคอนเดรียของสัตว์และพืชเกี่ยวข้องกับสัณฐานวิทยาขนาดและลักษณะทางพันธุกรรมบางอย่าง ดังนั้นไมโตคอนเดรียจึงมีขนาดจำนวนรูปร่างและการจัดระเบียบของสันเขาด้านในแตกต่างกันไป แม้ว่าสิ่งนี้จะเป็นจริงสำหรับเซลล์ประเภทต่างๆในสิ่งมีชีวิตเดียวกัน

ขนาดของจีโนมไมโทคอนเดรียของสัตว์มีขนาดเล็กกว่าพืชเล็กน้อย (̴ 20kb เทียบกับ 200kb ตามลำดับ) นอกจากนี้ไมโทคอนเดรียของสัตว์ต่างจากเซลล์พืชที่เข้ารหัสไรโบโซมอาร์เอ็นเอสามชนิด (สัตว์เข้ารหัสเพียงสองชนิด)

อย่างไรก็ตามไมโตคอนเดรียของพืชขึ้นอยู่กับ RNA การถ่ายโอนนิวเคลียร์บางส่วนสำหรับการสังเคราะห์โปรตีนของพวกมัน

นอกเหนือจากที่กล่าวไปแล้วยังไม่มีความแตกต่างอื่น ๆ อีกมากมายระหว่างไมโตคอนเดรียของเซลล์สัตว์และเซลล์พืชตามรายงานของ Cowdry ในปีพ. ศ. 2460

อ้างอิง

Alberts, B. , Johnson, A. , Lewis, J. , Morgan, D. , Raff, M. , Roberts, K. , & Walter, P. (2015). อณูชีววิทยาของเซลล์ (6th ed.). นิวยอร์ก: วิทยาศาสตร์การ์แลนด์.
Attardi, G. , & Shatz, G. (1988). การกำเนิดทางชีวภาพของไมโตคอนเดรีย Annu Rev. เซลล์. จิตเวช, 4, 289-331
Balaban, RS, Nemoto, S. , & Finkel, T. (2005). ไมโตคอนเดรียสารออกซิแดนท์และความชรา เซลล์, 120 (4), 483-495
วัว, นิวแฮมป์เชียร์ (2460) การเปรียบเทียบ MITOCHONDRIA ในเซลล์พืชและเซลล์สัตว์ The Biological Bulletin, 33 (3), 196–228 https://doi.org/10.2307/1536370
Gorman, G. , Chinnery, P. , DiMauro, S. , Koga, Y. , McFarland, R. , Suomalainen, A. , … Turnbull, D. (2016) โรคไมโตคอนเดรีย Nature Reviews Disease Primers, 2, 1–22
Mathews, C. , van Holde, K. , & Ahern, K. (2000). ชีวเคมี (ฉบับที่ 3) ซานฟรานซิสโกแคลิฟอร์เนีย: Pearson
นันนารี, J. , & Suomalainen, A. (2555). ไมโตคอนเดรีย: ในความเจ็บป่วยและสุขภาพ เซลล์
Stefano, GB, Snyder, C. , & Kream, RM (2015) ไมโตคอนเดรียคลอโรพลาสต์ในเซลล์สัตว์และพืช: ความสำคัญของการจับคู่ตามรูปแบบ Medical Science Monitor, 21, 2073–2078

ไมโตคอนเดรีย: ลักษณะทั่วไปหน้าที่ส่วนต่างๆ - ชีววิทยา - 2025