- อาการของภาวะ hypochromia
- สาเหตุ
- การขาดธาตุเหล็กหรือภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก
- โรคโลหิตจาง Sideroblastic
- Thalassemias
- การรักษา
- อ้างอิง
hypochromiaจะลดลงสีหรือหม่นหมองของเม็ดเลือดแดงหรือเม็ดเลือดแดง สาเหตุของการลดสีนี้คือการลดลงของความเข้มข้นของฮีโมโกลบินภายในเม็ดเลือดแดงซึ่งจะทำให้การขนส่งออกซิเจนในเลือดลดลงและก่อให้เกิดภาวะทางพยาธิสรีรวิทยาที่เรียกว่า "โลหิตจาง"
การเปลี่ยนแปลงในการทำงานของเม็ดเลือดแดงรวมถึงการเปลี่ยนแปลงจำนวนของเม็ดเลือดแดงที่หมุนเวียนหรือการเปลี่ยนแปลงในส่วนประกอบต่างๆรวมถึงภาวะ hypochromia
อาการของโรคโลหิตจาง (ที่มา: Mikael Häggströmจาก Wikimedia Commons)
โรคโลหิตจางหมายถึงการลดจำนวนหรือปริมาตรของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่หมุนเวียนอย่างเคร่งครัดหรือการลดลงของคุณภาพหรือปริมาณของฮีโมโกลบินภายในเซลล์เหล่านั้น
Anemias อาจเป็นผลมาจากปัญหาในการสร้างเม็ดเลือดแดงและ / หรือฮีโมโกลบินการสูญเสียเลือดเฉียบพลันหรือเรื้อรังจากการเพิ่มขึ้นของการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือการรวมกันของปัจจัยเหล่านี้
Anemias ถูกจำแนกตามสาเหตุหรือตามลักษณะทางสัณฐานวิทยา การจำแนกทางสัณฐานวิทยาซึ่งเกี่ยวข้องกับภาวะ hypochromia เกี่ยวข้องกับขนาดทรงกลมและปริมาณเฮโมโกลบิน
ขนาดทรงกลมถูกระบุโดยคำต่อท้าย "ซิติก" และปริมาณฮีโมโกลบินจะระบุด้วยคำต่อท้าย "cromic" นี่คือวิธีที่อธิบายถึงภาวะ hypochromic, normochromic และ hyperchromic anemias microcytic, normocytic และ macrocytic Hypochromia โดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับ anemias microcytic hypochromic
อาการของภาวะ hypochromia
มีการอธิบายแล้วว่าโรคโลหิตจางเกี่ยวข้องกับการลดลงของฮีโมโกลบินหรือจำนวนเม็ดเลือดแดง การลดจำนวนของเซลล์เหล่านี้ทำให้เกิดการลดลงของการไหลเวียนของฮีโมโกลบินและการลดปริมาณฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดงแต่ละเซลล์ก็มีผลเช่นเดียวกัน
เฮโมโกลบินเป็นโปรตีนที่มีอยู่ภายในเม็ดเลือดแดงและมีหน้าที่ทำหน้าที่เป็นโมเลกุลขนส่งออกซิเจนในเลือด
อาการทางคลินิกของโรคโลหิตจางเกิดจากการลดลงของความสามารถในการไหลเวียนของเลือดในการขนส่งออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อและการผลิตเนื้อเยื่อขาดออกซิเจนที่เป็นไปได้ (ปริมาณออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อลดลง)
อาการของโรคโลหิตจาง hypochromic แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคโลหิตจางและความสามารถของร่างกายในการชดเชยความสามารถที่ลดลงนี้
หากโรคโลหิตจางค่อยๆพัฒนาขึ้นและการลดลงของเม็ดเลือดแดงหรือฮีโมโกลบินอยู่ในระดับปานกลางกลไกการชดเชยอาจมีประสิทธิภาพมากจนไม่มีอาการใด ๆ ในขณะพัก แต่จะปรากฏในช่วงที่ออกกำลังกาย
เมื่อการสูญเสียเม็ดเลือดแดงหรือฮีโมโกลบินยังคงดำเนินต่อไปอาการต่างๆจะปรากฏชัดเจนและมีการเปลี่ยนแปลงชดเชยในอวัยวะและระบบบางส่วนอย่างตรงไปตรงมา ระบบที่เกี่ยวข้องกับการชดเชย ได้แก่ ระบบหัวใจและหลอดเลือดระบบทางเดินหายใจและระบบโลหิตวิทยาหรือระบบเม็ดเลือด
สีผิวซีดในผู้ป่วยโรคโลหิตจางเมื่อเทียบกับสีผิวปกติ (ที่มา: James Heilman, MD ผ่าน Wikimedia Commons)
หากกลไกการชดเชยล้มเหลวหายใจลำบาก (หายใจถี่) หัวใจเต้นเร็วใจสั่นปวดศีรษะสั่นเวียนศีรษะและเหนื่อยล้าจะปรากฏขึ้นอย่างรวดเร็วแม้ในขณะพักผ่อน ปริมาณออกซิเจนที่ลดลงไปยังเนื้อเยื่อโครงร่างและกล้ามเนื้ออาจนำไปสู่ความเจ็บปวดการอุดตันและอาการแน่นหน้าอก
เมื่อระดับฮีโมโกลบินอยู่ระหว่าง 7 ถึง 8% อาการซีดอย่างรุนแรงจะปรากฏที่ฝ่ามือและเท้าในผิวหนังและเยื่อเมือก (โดยเฉพาะในเยื่อบุตา) รวมทั้งในติ่งหู เล็บกลายเป็นมันเงาบางและเปราะมีส่วนเว้ารูปช้อน (โคอิโลนิเซีย) เนื่องจากเส้นเลือดฝอยขาดดุล
ลิ้นกลายเป็นสีแดงเจ็บปวดบวมและแสดงอาการฝ่อของ papillary ความรุนแรงของอาการปวด (glossodynia) เกี่ยวข้องกับระดับของการขาดธาตุเหล็กอันเป็นสาเหตุของโรคโลหิตจาง
สาเหตุ
โรคโลหิตจาง microcytic hypochromic อย่างรุนแรง (ที่มา: SpicyMilkBoy ผ่าน Wikimedia Commons)
Hypochromic microcytic anemias อาจเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ ได้แก่ :
- การเปลี่ยนแปลงในการเผาผลาญของธาตุเหล็ก
- ความล้มเหลวในการสังเคราะห์ porphyrins และกลุ่ม "heme"
- ความล้มเหลวในการสังเคราะห์โกลบิน
จากการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจมีสาเหตุเฉพาะบางอย่างเช่นโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก, โรคโลหิตจางจากไซเดอโรบลาสติกและธาลัสซีเมีย
การขาดธาตุเหล็กหรือภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก
ทั่วโลกโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก (hypoferremia) เป็นเรื่องปกติมากที่สุด มีเงื่อนไขบางประการที่จูงใจเช่นการเป็นแม่และการเลี้ยงดูบุตรที่อยู่ในความยากจนเรื้อรัง
ในประเทศที่พัฒนาแล้วจะเกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์และการสูญเสียเลือดเรื้อรังเนื่องจากลำไส้เล็กส่วนต้นหรือแผลในกระเพาะอาหารรวมทั้งเนื้องอก
ทางสรีรวิทยามีสามขั้นตอนอธิบายไว้ในภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก ประการแรกคือในที่เก็บธาตุเหล็กหมด แต่สามารถสังเคราะห์ฮีโมโกลบินได้อย่างเพียงพอ ในขั้นตอนที่สองการจัดหาเหล็กไปยังไขกระดูกจะลดลงและการสร้างเม็ดเลือดจะเปลี่ยนไป
ในขั้นตอนที่สามในที่สุดการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินจะลดลงและเกิดภาวะ hypochromia ขึ้น
โรคโลหิตจาง Sideroblastic
เป็นกลุ่มของความผิดปกติที่แตกต่างกันซึ่งมีลักษณะของดอกไม้ทะเลที่มีความรุนแรงแตกต่างกันไปและเกิดจากการดูดซึมธาตุเหล็กที่ไม่มีประสิทธิภาพจึงทำให้การสังเคราะห์ฮีโมโกลบินผิดปกติ
การปรากฏตัวของซิเดอโรบลาสต์ที่มีวงแหวนในไขกระดูกทำให้สามารถวินิจฉัยโรคโลหิตจางจากไซเดอโรบลาสติกได้ ไซเดอโรบลาสต์แบบวงแหวนเป็นเม็ดเลือดแดงที่มีเม็ดเหล็กที่ไม่ได้มีส่วนร่วมในการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินและสร้างปลอกคอรอบนิวเคลียส
มีการอธิบายสาเหตุที่สืบทอดและได้มาหลายประการ ในกรณีของสิ่งที่ได้มาบางชนิดสามารถย้อนกลับได้เช่นผู้ที่เกี่ยวข้องกับโรคพิษสุราเรื้อรังโดยมีปฏิกิริยาต่อยาบางชนิดการขาดทองแดงและภาวะอุณหภูมิต่ำ เงื่อนไขที่ได้รับอื่น ๆ คือไม่ทราบสาเหตุและอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการ myeloproliferative (การเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดที่ไม่มีการควบคุม)
รูปแบบทางพันธุกรรมเกิดขึ้นในผู้ชายเท่านั้นเนื่องจากเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยบนโครโมโซมเพศ X
Thalassemias
ด้วยชื่อของ "ธาลัสซีเมีย" มันถูกจัดกลุ่มให้อยู่ในชุดของการเปลี่ยนแปลงที่มีมา แต่กำเนิดที่แตกต่างกันซึ่งมีลักษณะทั่วไปคือมีข้อบกพร่องในการสังเคราะห์โซ่โกลบินตั้งแต่หนึ่งเส้นขึ้นไป เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนที่เป็นรหัสของโซ่โกลบินซึ่งทำให้การสังเคราะห์ลดลง
Thalassemias สามารถส่งผลกระทบต่อสายโซ่อัลฟาหรือสายโซ่เบต้าของโกลบินซึ่งเป็นสาเหตุที่เรียกว่าธาลัสซีเมีย "อัลฟา" หรือ "เบต้า" ตามลำดับ
เมื่อการสังเคราะห์ของโซ่หนึ่งลดลงอีกสายหนึ่งจะสะสม ดังนั้นในอัลฟาธาลัสซีเมียโซ่เบต้าจะสะสมและในเบต้าธาลัสซีเมียโซ่อัลฟ่าสะสม พวกเขาเกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจางอย่างรุนแรงมักเกิดขึ้นบ่อยและมีรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal
การรักษา
หลังจากทำการวินิจฉัยแล้วเมื่อสาเหตุคือการขาดธาตุเหล็กการบาดเจ็บที่ทำให้เสียเลือดเฉียบพลันหรือเรื้อรังต้องได้รับการแก้ไข เริ่มมีการเสริมธาตุเหล็กและระดับฮีโมโกลบินฟื้นตัวอย่างรวดเร็ว (1 ถึง 2g / dl ในสัปดาห์แรก) สิ่งนี้ยืนยันการวินิจฉัยการขาดธาตุเหล็ก
รูปแบบการบริหารเหล็กที่พบมากที่สุดคือเฟอร์รัสซัลเฟตในอัตรา 150 ถึง 200 มก. / วันและเป็นระยะเวลา 1 ถึง 2 เดือนซึ่งสามารถขยายได้นานถึงสามเดือน
ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่เป็นโรคถุงลมโป่งพองที่สืบทอดมามักจะตอบสนองต่อการรักษาด้วยไพริดอกซินในอัตรา 50–200 มก. / วันแม้ว่าจะมีการตอบสนองที่แปรผันก็ตาม สำหรับผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษานี้จำเป็นต้องมีการถ่ายเลือดเพื่อให้แน่ใจว่ามีการเติบโตและการพัฒนา
การรักษาธาลัสซีเมียมักประกอบด้วยระบบการถ่ายเลือดตามความจำเป็น บางครั้งการตัดม้าม (การกำจัดม้าม) เป็นสิ่งที่จำเป็น
อ้างอิง
- Borges, E. , Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF, & Sonati, MF (2001) ความชุกของอัลฟาธาลัสซีเมียสูงในผู้ที่มี microcytosis และ hypochromia ที่ไม่มีโรคโลหิตจาง วารสารการวิจัยทางการแพทย์และชีววิทยาของบราซิล, 34 (6), 759-762
- Jolobe, OM (2013). Hypochromia เป็นที่แพร่หลายมากกว่า microcytosis ในภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก European journal of internal medicine, 24 (1), e9.
- Schaefer, RM, & Schaefer, L. (1999). เซลล์เม็ดเลือดแดงไฮโปโครมิกและเรติคูโลไซต์ Kidney international, 55, S44-S48
- Simbaqueba, C. , Shrestha, K. , Patarroyo, M. , Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL, & Wilson Tang, WH (2013) ผลกระทบเชิงพยากรณ์ของภาวะ hypochromia สัมพัทธ์ในผู้ป่วยนอกที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง หัวใจล้มเหลว, 19 (4), 180-185
- Urrechaga, E. (2009). microcytosis ของเม็ดเลือดแดงและภาวะ hypochromia ในการวินิจฉัยแยกโรคของการขาดธาตุเหล็กและลักษณะของβ-thalassemia วารสารนานาชาติของห้องปฏิบัติการโลหิตวิทยา, 31 (5), 528-534
- Urrechaga, E. , Borque, L. , & Escanero, JF (2013). biomarkers of hypochromia: การประเมินสถานะเหล็กและเม็ดเลือดแดงในปัจจุบัน BioMed Research International, 2013