GLOBULINS: ต่ำสาเหตุอาการและการรักษา - ยา - 2025

globulinsเป็นโปรตีนในร่างกายมนุษย์ที่จะช่วยปกป้อง มัน บางชนิดถูกสร้างขึ้นในตับในขณะที่บางชนิดทำโดยระบบภูมิคุ้มกัน ความเข้มข้นของโกลบูลินปกติในเลือดมนุษย์คือ 2.6-4.6 g / dL

โกลบูลินต่ำเป็นตัวแทนของกลุ่มโรคที่แตกต่างกันซึ่งส่วนของโปรตีนในพลาสมาของโกลบูลินไม่ถึงค่าต่ำสุดที่จะทำหน้าที่ได้ Globulins เป็นกลุ่มโปรตีนที่มีหน้าที่เฉพาะซึ่งเป็นตัวแทนของโปรตีนในพลาสมา 20% ส่วนที่เหลืออีก 80% เป็นอัลบูมิน

Globulins สามารถแบ่งออกเป็นหลายประเภทโดยแต่ละชนิดมีบทบาทเฉพาะดังนั้นการขาด globulin เฉพาะจะนำไปสู่การพัฒนากลุ่มอาการทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจง

การทดสอบโกลบูลินใช้สำหรับอะไร?

การตรวจเลือดเพื่อวัดโกลบูลินมีสองประเภทหลัก:

- การทดสอบโปรตีนทั้งหมด: วัดโกลบูลินและอัลบูมิน

-Electrophoresis ของโปรตีนในซีรัม: วัดแกมมาโกลบูลินนอกเหนือจากโปรตีนอื่น ๆ ในเลือด

การทดสอบ Globulin สามารถวินิจฉัย:

• ความเสียหายของตับหรือโรค
• ปัญหาทางโภชนาการ
• ความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ
• มะเร็งบางชนิด

การจำแนก Globulin

Globulins แบ่งออกเป็นกลุ่มต่างๆตามโครงสร้างทางเคมีและหน้าที่ทางชีววิทยา

อัลฟาโกลบูลิน 1

พวกเขารวมถึงแอนติทริปซินซึ่งมีหน้าที่ จำกัด การทำงานของเอนไซม์ไลโซโซม thyroglobulin รับผิดชอบในการแก้ไขฮอร์โมนไทรอยด์ และไปยังโปรตีนที่จับกับเรตินอลซึ่งมีหน้าที่ในการขนส่งเรตินอล

อัลฟ่า 2 โกลบูลิน

ประกอบด้วยโปรตีนหลายชนิดซึ่ง ได้แก่ อัลฟา 2 มาโครโกลบูลินซึ่งมีหน้าที่ในการทำให้เอนไซม์ย่อยโปรตีนบางชนิดเป็นกลาง ceruloplasmin ซึ่งทองแดงได้รับการแก้ไขและขนส่ง haptoglobin ซึ่งเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญของกลุ่ม Hem; และโพรทรอมบินซึ่งเป็นโปรตีนสำคัญในน้ำตกแข็งตัว

เบต้าโกลบูลิน

ในกลุ่มนี้คือ hemopexin ซึ่งมีส่วนในการเผาผลาญของกลุ่ม Hem ด้วย และทรานสเฟอร์รินจำเป็นต่อการแก้ไขธาตุเหล็กในซีรัมดังนั้นจึงจำเป็นในกระบวนการสร้างเม็ดเลือด นอกจากนี้ในกลุ่มนี้ยังมีคอมเพล็กซ์ C3 ซึ่งเป็นองค์ประกอบสำคัญในกระบวนการอักเสบ

แกมมาโกลบูลิน

กลุ่มนี้รวมถึงแอนติบอดีทั้งหมดที่หลั่งโดยเซลล์ B ของระบบภูมิคุ้มกัน หรือที่เรียกว่าอิมมูโนโกลบูลินโปรตีนเหล่านี้มีหลายประเภท (IgA, IgE, IgG, IgM และ IgD) ซึ่งแต่ละชนิดมีหน้าที่เฉพาะและแตกต่างอย่างชัดเจนในกระบวนการสร้างภูมิคุ้มกันและความจำภูมิคุ้มกันที่ได้รับ

โกลบูลินต่ำ: โรคที่เกี่ยวข้อง

โดยการดำเนินการตาม proteinogram (ระดับโปรตีนในพลาสมาที่แยกส่วน) สามารถระบุได้ว่าระดับโกลบูลินอยู่ในช่วงปกติหรือไม่ (ประมาณ 20% ของโปรตีนในพลาสมา)

เมื่อสิ่งนี้ไม่เกิดขึ้นมักเกิดจากการลดลงของ globulins ในพลาสมาบางตัวซึ่งทำให้เกิด syndromic complex ตามโกลบูลินที่มุ่งมั่น

เมื่อพิจารณาถึงความหลากหลายของโปรตีนที่ประกอบเป็นกลุ่มนี้รวมถึงหน้าที่ที่หลากหลายจึงไม่สามารถสรุปโรคทั้งหมดที่เกี่ยวข้องกับการขาดโกลบูลินได้ในบทความเดียว

ดังนั้นจะกล่าวถึงเฉพาะโรคที่พบบ่อยที่สุดโดยให้คำอธิบายโดยละเอียดเกี่ยวกับภาวะที่อันตรายที่สุดที่เรียกว่าภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ

ดังนั้นนอกเหนือจากภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ (หรือที่เรียกว่า agammaglobulinemia) แล้วยังมีอาการทางคลินิกอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการขาดโกลบูลินที่เฉพาะเจาะจงเช่น:

- โรคโลหิตจางเรื้อรัง (ลดระดับทรานสเฟอร์ริน)

- เสริมโรคขาดความซับซ้อน C3 (พบได้น้อยมากโดยมีปัญหาเรื้อรังที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันทางร่างกาย)

- การขาดสารแอนติทริปซิน Alpha 1 (ภาวะที่คุกคามถึงชีวิตซึ่งอาจนำไปสู่การเกิดภาวะถุงลมโป่งพองในปอดและโรคตับแข็ง)

- การขาดการแข็งตัวของ Factor II (ซึ่งอาจเป็นมา แต่กำเนิดหรือได้มาและเกี่ยวข้องกับการตกเลือดที่ได้จากการไม่มี prothrombin ทั้งหมดหรือบางส่วนซึ่งส่งผลต่อการทำงานปกติของน้ำตกการแข็งตัว)

นี่เป็นเพียงเงื่อนไขที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับการขาดโกลบูลิน รายการยาวกว่ามากและเกินขอบเขตของรายการนี้

นี่คือคำอธิบายโดยละเอียดเกี่ยวกับเงื่อนไขทางการแพทย์ที่ร้ายแรงที่สุดอย่างหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับการขาดโกลบูลิน: ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ

Hypogammaglobulinemia

ตามชื่อของมันหมายถึงการขาดแกมมาโกลบูลินหรือการขาดอิมมูโนโกลบูลินที่เหมือนกัน

เนื่องจากการผลิตแอนติบอดีไม่เพียงพอผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีปัญหาเกี่ยวกับภูมิคุ้มกันที่ได้รับซึ่งแสดงให้เห็นจากการติดเชื้อซ้ำเช่นเดียวกับการติดเชื้อฉวยโอกาสและไม่บ่อยนัก

ภาวะนี้จัดว่าเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องซึ่งอาจเป็นได้ทั้งที่มีมา แต่กำเนิดและได้มา

สาเหตุ

ในกรณีของการขาดอิมมูโนโกลบูลินที่มีมา แต่กำเนิด (ซึ่งรวมถึงหลายประเภท) จะมีปัญหากับสารพันธุกรรมที่ทำให้เซลล์ B ไม่สามารถสร้างแอนติบอดีได้

ในกรณีเหล่านี้ภาวะ hypogammaglobulinemia จะปรากฏขึ้นตั้งแต่เดือนแรกของชีวิตอาการที่พบบ่อยที่สุดคือการติดเชื้อที่รุนแรงและเกิดขึ้นอีก

ในทางกลับกันกรณีภาวะ hypogammaglobulinemia ที่ได้รับนั้นเป็นโรครองจากโรคอื่น ๆ ที่มีเงื่อนไขการสูญเสียอิมมูโนโกลบูลินเช่นเดียวกับกรณีของโปรตีนในปัสสาวะที่ไม่ได้รับการคัดเลือก

กรณีที่ได้รับอาจเกิดจากการสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลินไม่เพียงพอเนื่องจากการลดลงของเซลล์ที่รับผิดชอบในการทำเช่นนั้นในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphoid (CLL) และ multiple myeloma

อาการ

การขาด Hypogammaglobulin ไม่มีอาการเฉพาะของตัวเอง แต่อาการทางคลินิกที่สำคัญคือลักษณะของการติดเชื้อซ้ำซึ่งมักรุนแรงและบางครั้งเกี่ยวข้องกับจุลินทรีย์ที่ผิดปกติ

บางครั้งอาจเป็นภาวะที่ไม่มีอาการและเป็นระยะ ๆ ซึ่งไม่มีใครสังเกตเห็นได้แม้ว่ากรณีส่วนใหญ่จะมีการติดเชื้อซ้ำโดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนซึ่งทำให้ทีมแพทย์สงสัยว่ามีปัญหาภูมิคุ้มกันทางร่างกาย

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยภาวะ hypogammaglobulinemias มีความซับซ้อนและขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์โดยละเอียดรวมถึงประวัติครอบครัวที่สามารถเป็นแนวทางในการวินิจฉัยรวมกับการตรวจทางห้องปฏิบัติการเฉพาะซึ่ง ได้แก่ :

- ระดับแอนติบอดีจำเพาะ

- การวิเคราะห์ประชากรย่อยของลิมโฟไซต์และการหาปริมาณของเซลล์ NK

- การทดสอบภูมิไวเกินล่าช้าไปยังแอนติเจนที่ผู้ป่วยได้รับสัมผัส

- การประเมินการทำงานของร่างกายในหลอดทดลอง

- การศึกษาการทำงานของเซลล์ในหลอดทดลอง

การรักษา

การรักษาภาวะ hypogammaglobulinemia ขึ้นอยู่กับว่าเป็นโรคหลักหรือทุติยภูมิและในกรณีที่สองขึ้นอยู่กับสาเหตุ

เมื่อใดก็ตามที่สามารถแก้ไขสาเหตุของภาวะ hypogammaglobulinemia ทุติยภูมิได้ควรพยายามทำเช่นนั้นซึ่งควรแก้ไขหรืออย่างน้อยก็ปรับปรุงปัญหา

เมื่อไม่สามารถทำได้เช่นในกรณีของภาวะ hypogammaglobulinemia ขั้นต้นมีกลยุทธ์การรักษาที่แตกต่างกันซึ่งมีตั้งแต่การให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำของมนุษย์ผ่านการถ่ายแอนติบอดี้ผ่านพลาสมาสดไปจนถึงการบริหารโมโนโคลนอลแอนติบอดี

แม้ในบางกรณีผู้ป่วยจะได้รับประโยชน์จากการปลูกถ่ายไขกระดูก

แต่ละกรณีจะต้องเป็นรายบุคคลเพื่อพิจารณาวิธีการรักษาที่ดีที่สุดขึ้นอยู่กับสาเหตุของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและสภาวะทางคลินิกเฉพาะของผู้ป่วยแต่ละราย

อ้างอิง

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W. , & Freier, EF (1969) โรคตับแข็งที่เกี่ยวข้องกับการขาด alpha-1-antitrypsin: ความผิดปกติทางกรรมพันธุ์ที่ไม่รู้จักก่อนหน้านี้ วารสารการแพทย์ทางห้องปฏิบัติการ, 73 (6), 934-939.
2. เฟอร์กูสัน, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992) ตัวรับเซรั่มทรานสเฟอร์รินแยกแยะความแตกต่างของโรคโลหิตจางของโรคเรื้อรังจากภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก วารสารห้องปฏิบัติการและเวชศาสตร์คลินิก, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). การเปลี่ยนแปลงในซีรั่มβ-globulins ของมนุษย์ ธรรมชาติ, 180 (4600), 1482.
4. มิลเลอร์, LL, & Bale, WF (1954) การสังเคราะห์ของโครงร่างโปรตีนในพลาสม่าทั้งหมดยกเว้น GAMMA GLOBULINS โดย LIVER: การใช้ ZONE ELECTROPHORESIS และ LYSINE-ϵ-C14 เพื่อกำหนดโปรตีนพลาสม่าที่สังเคราะห์ขึ้นโดยสิ่งมีชีวิตที่ได้รับการแยกเชื้อ วารสารการแพทย์ทดลอง, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966) ระดับภูมิคุ้มกันโกลบูลินในซีรัมต่อสุขภาพและโรค: การสำรวจ กุมารเวชศาสตร์, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S. , Krakauer, R. , MacDermott, RP, Durm, M. , Goldman, C. , & Meade, B. (1976, กรกฎาคม). บทบาทของเซลล์ยับยั้งในการเกิดโรคของภาวะ hypogammaglobulinemia ที่พบบ่อยและภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เกี่ยวข้องกับ myeloma ในการดำเนินการของสหพันธ์ (Vol. 35, No. 9, pp.2067-2072)
7. Rosen, FS และ Janeway, CA (1966) แกมมาโกลบูลิน: กลุ่มอาการขาดแอนติบอดี New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775