โรคสีม่วง: อาการสาเหตุการรักษา - GEOGRAFÍA

โรคสีม่วงยังเป็นที่รู้จักโรค idiopathic thrombocytopenic purpura เป็นพยาธิวิทยากำเนิด autoimmune โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของความผิดปกติของเกล็ดเลือด โดยปกติจะจัดอยู่ในความผิดปกติทางโลหิตวิทยา

มีการกำหนดทางคลินิกโดยการปรากฏตัวของอาการเยื่อเมือกและเลือดออกทางผิวหนัง, อาการปวดประจำเดือน, เลือดออกอย่างต่อเนื่องเนื่องจากการบาดเจ็บ, ผื่นคัน, จ้ำ, จ้ำ, ช้ำ, เหงือกอักเสบ, อาการตกขาว ฯลฯ

ต้นกำเนิดของจ้ำของ thrombocytopenic อยู่ในกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองที่สร้างแอนติบอดีต่างๆเพื่อต่อต้านเกล็ดเลือดและการผลิตในระดับไขกระดูก จากข้อสงสัยทางคลินิกจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องทำการตรวจทางห้องปฏิบัติการต่างๆเพื่อยืนยันการวินิจฉัย: hemogram, การวิเคราะห์การแข็งตัวของเลือด, การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อ, การสำลักไขกระดูก ฯลฯ

ในปัจจุบันมีวิธีการรักษาที่หลากหลายสำหรับการรักษาโรค purpura ได้แก่ การแลกเปลี่ยนพลาสมาการให้กลูโคคอร์ติคอยด์ยาต้านเกล็ดเลือดการตัดม้ามเป็นต้น

ประวัติศาสตร์

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ไม่ทราบสาเหตุได้รับการอธิบายครั้งแรกโดยผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ชาวเยอรมัน Paul Gottlieb Werlhof ในปี 1735 ด้วยเหตุนี้ในช่วงแรกจึงเรียกว่าโรค Werlhof

ต่อมา Paul Kznelson ในปีพ. ศ. 2459 ได้ตีพิมพ์รายงานฉบับแรกซึ่งเขาอ้างถึงวิธีการรักษาที่ประสบความสำเร็จในการรักษาจ้ำของ thrombocytopenic การตัดม้าม

ในปีพ. ศ. 2494 กลุ่มนักวิจัยที่ก่อตั้งโดย Willaim, Harrington และ Holigsworth ได้เชื่อมโยงลักษณะของพยาธิวิทยานี้กับความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ

ลักษณะของโรคสีม่วง

Idopathic thrombocytopenic purpura เป็นโรค autoimmune ที่มีลักษณะของเกล็ดเลือด penia และมักปรากฏในช่วงวัยรุ่น เป็นพยาธิวิทยาที่หลักสูตรทางคลินิกขั้นพื้นฐานนำไปสู่การพัฒนาของรอยฟกช้ำและเลือดออกอย่างกะทันหันหรือมากเกินไปรวมถึงอาการอื่น ๆ

ในระดับที่เฉพาะเจาะจงพยาธิวิทยานี้ถูกกำหนดให้เป็นชนิดของภาวะเกล็ดเลือดต่ำนั่นคือการลดลงของระดับเกล็ดเลือดที่ผิดปกติและทางพยาธิวิทยา

เกล็ดเลือดเป็นเซลล์ที่เป็นส่วนประกอบของเลือดของเรา หน้าที่ที่สำคัญคือการก่อตัวของลิ่มเลือดและการซ่อมแซมหลอดเลือดที่ได้รับบาดเจ็บและ / หรือเสียหาย

เซลล์เหล่านี้มีความเชี่ยวชาญในการรักษาโครงสร้างและความสมบูรณ์ของหลอดเลือดในร่างกายของเราและนอกจากนี้ยังช่วยป้องกันและควบคุมการตกเลือดโดยการเร่งการแข็งตัว

ในสภาวะที่เหมาะสมคาดว่าเราจะมีระดับเกล็ดเลือด 150,000 ถึง 400,000 / mc อย่างไรก็ตามน้อยกว่า 150,000 คนอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่สำคัญเกี่ยวกับการตกเลือดและการแข็งตัวของเลือด

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจเกิดขึ้นได้จากหลายปัจจัย:

ไขกระดูกสร้างเกล็ดเลือดไม่เพียงพอ
เกล็ดเลือดถูกทำลายในกระแสเลือด
เกล็ดเลือดถูกทำลายในอวัยวะต่างๆเช่นตับและม้าม

ในกรณีของ purpura thrombocytopenic ที่ไม่ทราบสาเหตุการไม่มีเกล็ดเลือดจะเกี่ยวข้องกับการพัฒนากระบวนการแพ้ภูมิตัวเองทางพยาธิวิทยา

สถิติ

การวิเคราะห์ทางสถิติระบุว่าจ้ำของ thrombocytopenic มีอุบัติการณ์ 1 รายต่อประชากรทั่วไป 25,600-50,000 คนในแต่ละปี

ในสหรัฐอเมริกาอุบัติการณ์ของพยาธิวิทยานี้มักจะอยู่ที่ประมาณ 3.3 รายต่อประชากร 100,000 คนในวัยผู้ใหญ่ในแต่ละปี ในส่วนของความชุกสูงถึง 9.5 รายต่อ 100,000 คน

อาจส่งผลกระทบต่อทุกคนแม้ว่าจะมีอัตราส่วนความชุกเท่ากับ 1.3; 1 แต่ก็พบบ่อยกว่าในเพศหญิง โรคนี้สามารถปรากฏได้ในทุกกลุ่มอายุอย่างไรก็ตามอาการเริ่มแรกมักปรากฏในวัยเด็ก

ประมาณ 40% ของกรณีที่ได้รับการวินิจฉัยเป็นผู้ป่วยที่มีอายุน้อยกว่า 10 ปี ความชุกสูงมากในกลุ่มอายุ 2 ถึง 4 ปี

ในประชากรเด็กโรคจ้ำของเกล็ดเลือดต่ำมีอุบัติการณ์ประจำปีประมาณ 5.3 รายต่อเด็ก 100,000 คน ในกรณีของเพศชายจะมีการระบุจุดสูงสุดสองอายุ โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีผลต่อผู้ที่อายุต่ำกว่า 18 ปีและผู้สูงอายุ

อาการ

Thrombocytopenic purpura เป็นพยาธิสภาพที่ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับอาการทางคลินิกที่มีลักษณะเป็นเลือดออก

แม้ว่าในบางกรณีระดับเกล็ดเลือดต่ำจะเป็นอาการทางการแพทย์ที่ไม่แสดงอาการ แต่อาการและอาการแสดงบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับจ้ำของเกล็ดเลือดต่ำที่ไม่ทราบสาเหตุ ได้แก่ :

เลือดออกทางผิวหนังและเยื่อเมือก

การมีเลือดออกที่เกิดซ้ำและเกิดขึ้นเองเป็นสัญญาณสำคัญอย่างหนึ่งของพยาธิวิทยานี้

ผู้ที่เป็นโรคจ้ำของเกล็ดเลือดต่ำที่ไม่ทราบสาเหตุมีความเสี่ยงร้ายแรงต่อการเกิดเลือดออกเองและรอยช้ำ แม้ว่าจะสามารถปรากฏในบริเวณใดก็ได้ แต่อาการนี้จะเกี่ยวข้องกับการมีเลือดออกที่เหงือกหรือจมูกมากกว่า

นอกจากนี้ยังสามารถเห็นวัสดุที่เป็นเลือดในของเสียเช่นปัสสาวะ

ในกรณีที่ร้ายแรงที่สุดที่จำนวนเกล็ดเลือดน้อยผู้ที่ได้รับผลกระทบมีความเสี่ยงที่จะมีเลือดออกร้ายแรง (ทางเดินอาหารภายในเลือดออกในกะโหลกศีรษะ ฯลฯ )

Ecchymosis

ในทางการแพทย์ ecchymosis เป็นคำที่มักใช้เพื่ออ้างถึงการปรากฏตัวของรอยฟกช้ำหรือที่เรียกกันทั่วไปว่ารอยฟกช้ำ รอยโรคเหล่านี้หมายถึงการสะสมของเลือดที่ระดับผิวหนัง

สาเหตุทางสาเหตุของการมีเลือดออกใต้ผิวหนังนั้นมีความแตกต่างกันอย่างกว้างขวางเช่นการบาดเจ็บและการบาดเจ็บความผิดปกติของภูมิคุ้มกันอาการแพ้การรักษาทางการแพทย์ริ้วรอยของผิวหนังเป็นต้น

พวกเขาสามารถนำเสนอผลงานหรือรูปแบบทางคลินิกได้หลากหลายตั้งแต่เม็ดเลือดที่กำหนดและเฉพาะที่ไปจนถึงบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบขนาดใหญ่

petechiae

Petechiae เป็นความผิดปกติประเภทหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับการตกเลือดใต้ผิวหนัง โดยปกติแล้วภาพจะถูกระบุว่าเป็นคราบสีแดงคล้ายกับเลือด พวกเขามักจะขยายไม่กี่มิลลิเมตรและไม่กี่เซนติเมตร

การปรากฏตัวของมันเกิดจากการหลบหนีของปริมาณเลือดที่ลดลงจากเส้นเลือดฝอยหรือเส้นเลือดที่อยู่ใต้ชั้นผิวตื้นของผิวหนัง

การค้นพบทางการแพทย์ประเภทนี้ร่วมกับคนอื่น ๆ มักเป็นตัวบ่งชี้ของโรคร้ายแรง พวกเขาสามารถบ่งบอกถึง vasculitis, thrombopenia, กระบวนการติดเชื้อ ฯลฯ

สีม่วง

เป็นความผิดปกติของผิวหนังที่มีลักษณะของรอยโรคสีม่วงในตำแหน่งต่างๆของผิวหนังหรือในบริเวณที่มีเมือกของร่างกาย

เช่นเดียวกับก่อนหน้านี้เกิดจากการรั่วไหลของเลือดใต้ผิวหนังชั้นตื้น ๆ โดยปกติจะมีส่วนขยายโดยประมาณประมาณ 4 ถึง 10 มม.

เมื่อ purpura ถึงแอมพลิจูดมากกว่า 4 มม. จะเรียกว่า petechiae และถ้าเกินหนึ่งเซนติเมตรจะเรียกว่า ecchymosis

Gingivorregia

คำนี้ใช้เพื่ออ้างถึงอาการเลือดออกที่เกิดขึ้นอย่างกะทันหันในเหงือกในระดับช่องปาก

แม้ว่าโดยปกติแล้วจะเป็นภาวะทางการแพทย์ที่เกิดขึ้นบ่อยมากในบริการการแพทย์ฉุกเฉินที่พบบ่อย แต่ในบางครั้งอาจเกี่ยวข้องกับโรคร้ายแรงเช่นมะเร็ง

menorrhagia

ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดและการมีเลือดออกอาจรบกวนรอบประจำเดือนได้เช่นกัน ในผู้หญิงที่ได้รับผลกระทบจากจ้ำของเกล็ดเลือดต่ำที่ไม่ทราบสาเหตุอาจมีประจำเดือนที่กำหนดโดยเลือดออกหนักและ / หรือเป็นเวลานาน

เป็นพยาธิสภาพที่ต้องได้รับการรักษาและการแทรกแซงทางการแพทย์เนื่องจากอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆเช่นโรคโลหิตจางหรืออาการปวดเฉียบพลัน

กำเดา

Epistaxis เป็นศัพท์ทางการแพทย์ที่ใช้เรียกเลือดกำเดาไหล

ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ

นอกเหนือจากอาการและอาการแสดงที่อธิบายไว้ข้างต้นอาการอื่น ๆ ที่ร้ายแรงกว่านี้อาจปรากฏขึ้นซึ่งทำให้ความอยู่รอดของผู้ได้รับผลกระทบตกอยู่ในความเสี่ยง

ที่พบบ่อยที่สุดคือเลือดออกภายในจำนวนมากหรือเลือดออกในระบบประสาทส่วนกลาง

สาเหตุ

ในผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่จ้ำของ thrombocytopenic เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่ทำให้เกล็ดเลือดถูกทำลาย

การตรวจสอบอย่างต่อเนื่องยังไม่สามารถระบุสาเหตุสาเหตุของกระบวนการภูมิคุ้มกันนี้ได้ซึ่งเป็นสาเหตุที่มักเรียกว่าโรคไม่ทราบสาเหตุ

ในคนอื่นหลักสูตรทางคลินิกของภาวะเกล็ดเลือดต่ำจ้ำอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยเสี่ยงบางประการ:

เพศ : เป็นพยาธิสภาพที่พบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายถึงสามเท่า
กระบวนการติดเชื้อ : โดยเฉพาะในเด็กมักมีการระบุกระบวนการติดเชื้อของแหล่งกำเนิดไวรัสก่อนที่จะมีการพัฒนาจ้ำ ที่พบบ่อยคือคางทูมหัดหรือการติดเชื้อทางเดินหายใจ
การตั้งครรภ์ : เป็นไปได้ว่าเนื่องจากการตั้งครรภ์มีระดับเกล็ดเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ

การวินิจฉัยโรค

ต้องเผชิญกับอาการและอาการแสดงทางคลินิกที่น่าสงสัยจึงจำเป็นต้องมีการวิเคราะห์ประวัติครอบครัวและประวัติทางการแพทย์ของแต่ละบุคคลและการตรวจทางคลินิกอย่างละเอียด

การตรวจทางห้องปฏิบัติการจะมีความสำคัญเช่นการตรวจเลือดการวิเคราะห์การแข็งตัวของเลือดการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อการสำลักไขสันหลังูเป็นต้น

การรักษา

วิธีการรักษาที่พบบ่อยที่สุดในจ้ำของ thrombocytopenic ได้แก่ :

การบริหารคอร์ติโคสเตียรอยด์ : คอร์ติโคสเตียรอยด์บางประเภทเช่นเพรดนิโซนสามารถเพิ่มระดับเกล็ดเลือดได้โดยการยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน
การให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ : ใช้เป็นการรักษาฉุกเฉินในกรณีที่มีเลือดออกรุนแรงหรือการผ่าตัดเพื่อเพิ่มระดับเกล็ดเลือดในเลือดอย่างรวดเร็ว
การบริหารยา agonists ตัวรับ thrombopoietin : ยาบางชนิดเช่น romiplostmi หรือ eltrombopag ช่วยป้องกันเลือดออกและรอยช้ำ
การบริหารยากดภูมิคุ้มกัน : ยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันเพื่อเพิ่มระดับเกล็ดเลือด ที่พบมากที่สุด ได้แก่ rituximab, cyclophosphamine หรือ azathioprine
ยาปฏิชีวนะ:การใช้ยานี้ จำกัด เฉพาะในกรณีที่สามารถระบุสาเหตุสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการติดเชื้อได้
การผ่าตัด:ในผู้ป่วยบางรายผู้เชี่ยวชาญแนะนำให้ตัดม้ามออกเพื่อให้อาการดีขึ้นหรือเพิ่มจำนวนเกล็ดเลือด

อ้างอิง

Donahue, M. (2016). Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) ได้รับจาก HealthLine.
EBMT (2016) ภูมิคุ้มกัน Thrombocytopenia EBMT
Godeau, B. (2009). จ้ำภูมิคุ้มกันของเกล็ดเลือดต่ำ ได้รับจาก Orphanet: Immune thrombocytopenic purpura
มูลนิธิไอทีพี. (2016) ITP คืออะไร? ได้รับจากมูลนิธิ ITP
Martin Arnau, B. , Turrado Rodriguez, V. , Tartaglia, E. , Bollo Rodríguez, J. , Tarragona, E. , & Trias Folch, M. (2016). ผลกระทบของจำนวนเกล็ดเลือดก่อนการผ่าตัด Cir Esp
มาโยคลินิก. (2016) จ้ำเลือดไม่ทราบสาเหตุ (ITP) ได้รับจาก Mayo Clinic.
NORD (2016) ภูมิคุ้มกัน Thrombocytopenia ได้รับจาก National Organization for Rare Disorders
Raynard Ortiz, M. , Jamart, V. , Cabray, C. , Borras, R. , & Mailan, J. (2009). การจัดการยาชาในหญิงตั้งครรภ์ที่ได้รับผลกระทบจากจ้ำของเกล็ดเลือดต่ำไม่ทราบสาเหตุ รายได้ Esp. Anestesiol Reanim
Ruiz-Martínez, M. , Sanchez-Jiménez, P. , Bonilla-Aguilar, I. , MartínezMüller, R. , González-Fernández, G. , & Martínez-Clemente, I. (2006) แผนการดูแลผู้ป่วยที่มีจ้ำของเกล็ดเลือดต่ำที่ไม่ทราบสาเหตุ การพยาบาล
UMMC (2016) จ้ำ thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุ ได้รับจากศูนย์การแพทย์มหาวิทยาลัยแมรีแลนด์

โรคสีม่วง: อาการสาเหตุการรักษา - GEOGRAFÍA - 2026