- ขั้นตอนของวงจรยูเรีย
- ระยะแรก
- ขั้นตอนที่สอง
- ระยะที่สาม
- ระยะที่สี่
- ระยะที่ห้า
- ความสำคัญของวงจรยูเรีย
- ความผิดปกติในวงจรยูเรีย
- การรักษา
- อ้างอิง
วงจรยูเรียเป็นขั้นตอนที่ร่างกายแปลงแอมโมเนียยูเรียและลบออกจากร่างกายผ่านทางปัสสาวะ
แอมโมเนียมเป็นสารประกอบที่เป็นผลมาจากเมแทบอลิซึมของไนโตรเจนซึ่งถูกปล่อยออกมาโดยกรดอะมิโนจากการย่อยสลายโปรตีน แอมโมเนียมค่อนข้างเป็นพิษและร่างกายมีกลไกตามธรรมชาติในการกำจัดออกจากระบบ
วัฏจักรของยูเรียเรียกอีกอย่างว่าวัฏจักร Krebs-Henseleit เพื่อเป็นเกียรติแก่ Hans Adolf Krebs นักชีวเคมีชาวเยอรมันผู้ค้นพบและจำแนกขั้นตอนและลักษณะเฉพาะของวงจรนี้ร่วมกับ Kurt Henseleit นักชีวเคมีชาวเยอรมันซึ่งเป็นผู้ทำงานร่วมกันของเขา การค้นพบนี้เกิดขึ้นในปีพ. ศ. 2475
สิ่งมีชีวิตทุกชนิดจำเป็นต้องกำจัดไนโตรเจนส่วนเกินออกจากร่างกาย อย่างไรก็ตามไม่ใช่ทุกคนที่จะขับถ่ายออกมาในลักษณะเดียวกัน สัตว์น้ำกำจัดสารประกอบนี้ในรูปของแอมโมเนียม ด้วยเหตุนี้จึงเรียกว่าสิ่งมีชีวิตแอมโมเนียม
สัตว์เลื้อยคลานและนกส่วนใหญ่ปล่อยไนโตรเจนออกจากร่างกายในรูปของกรดยูริก ด้วยลักษณะนี้จึงถูกจัดอยู่ในกลุ่มสิ่งมีชีวิตยูริโคเทลิก
ในกรณีของสัตว์มีกระดูกสันหลังบนบกส่วนใหญ่จะทิ้งไนโตรเจนส่วนเกินในรูปของยูเรียซึ่งเป็นสาเหตุที่เรียกว่า ureotelic
หากไม่ได้กำจัดแอมโมเนียผ่านวัฏจักรของยูเรียมันสามารถสะสมในเลือดทำให้เกิดกลุ่มอาการที่เรียกว่า hyperammonemia ซึ่งอาจนำไปสู่ผลร้ายแรง
ด้วยเหตุนี้จึงเป็นเรื่องสำคัญมากที่จะต้องมีวงจรยูเรียของของเหลวเพื่อหลีกเลี่ยงปฏิกิริยาที่เป็นพิษในร่างกาย
ขั้นตอนของวงจรยูเรีย
วัฏจักรของยูเรียเกิดขึ้นในตับ ประกอบด้วยห้ากระบวนการที่แตกต่างกันและเอนไซม์ที่แตกต่างกันมีส่วนร่วมในขั้นตอนเหล่านี้ซึ่งดำเนินการแปลงที่จำเป็น
จากการแปลงเหล่านี้แอมโมเนียมที่สร้างขึ้นในร่างกายอันเป็นผลมาจากการเผาผลาญไนโตรเจนในร่างกายจะถูกขับออกไป
ลักษณะของแต่ละขั้นตอนของวงจรยูเรียห้าขั้นตอนจะมีรายละเอียดด้านล่าง:
ระยะแรก
กระบวนการนี้เริ่มต้นในไมโทคอนเดรียซึ่งเป็นอวัยวะของเซลล์ที่มีหน้าที่ผลิตพลังงานในระหว่างกระบวนการหายใจของเซลล์
อะมิโนกลุ่มแรกถูกสร้างขึ้นในไมโทคอนเดรียและได้มาจากแอมโมเนีย ไมโตคอนเดรียมีไบคาร์บอเนตซึ่งสร้างขึ้นจากการหายใจของเซลล์
กล่าวว่าไบคาร์บอเนตจับกับแอมโมเนียและโดยการมีส่วนร่วมของเอนไซม์คาร์บาโมอิล - ฟอสเฟต - ซินเทเทส I ซึ่งสร้างคาร์บาโมอิล - ฟอสเฟต
ขั้นตอนที่สอง
ในระยะนี้มีสารประกอบอื่นปรากฏขึ้น: กรดอะมิโนที่เรียกว่าออร์นิทีนซึ่งมีหน้าที่หลักในการขับสารพิษออกจากร่างกาย
carbamoyl-phosphate จะส่ง carbamoyl ไปยัง ornithine และจากการหลอมรวมนั้นจะมีการสร้าง citrulline ซึ่งเป็นกรดอะมิโนอีกชนิดหนึ่งที่มีหน้าที่ส่งเสริมการขยายตัวของหลอดเลือดและงานอื่น ๆ ในกรณีนี้ซิทรูลีนจะเป็นตัวกลางในวงจรยูเรีย
การสร้างซิทรูลีนเกิดจากการมีส่วนร่วมของเอนไซม์ที่เรียกว่า ornithine transcarbamylase ซึ่งนอกเหนือจากการสร้างซิทรูลีนแล้วยังปล่อยฟอสเฟต
ซิทรูลีนที่ปล่อยออกมาในระยะที่สองนี้จะเคลื่อนไปที่ไซโทพลาสซึมของเซลล์
ระยะที่สาม
นอกจากแอมโมเนียแล้วกลุ่มอะมิโนที่สองที่ได้จากแอสพาเทตยังเกิดขึ้นในไมโทคอนเดรียซึ่งเป็นกรดอะมิโนที่มีหน้าที่หลายอย่างซึ่งการขนส่งไนโตรเจนมีความโดดเด่น
แอสพาเทตจับกับ citrulline และ argininosuccinate ถูกสร้างขึ้น
ระยะที่สี่
ในระยะที่สี่ argininosuccinate จะทำปฏิกิริยาอันเป็นผลมาจากการทำงานของเอนไซม์ argininosuccinate lyase ซึ่งทำให้เกิดสารประกอบสองชนิดคือ arginine อิสระซึ่งมีหน้าที่ในการลดความดันโลหิต และฟูมาเรตเรียกอีกอย่างว่ากรดฟูมาริก
ระยะที่ห้า
ในช่วงสุดท้ายของวัฏจักรของยูเรียอาร์จินีนจะตอบสนองต่อการทำงานของเอนไซม์อาร์จิเนสซึ่งส่งผลให้ยูเรียและออร์นิทีนปรากฏขึ้น
เป็นไปได้ว่าออร์นิทีนจะเคลื่อนกลับเข้าสู่ไมโตคอนเดรียเพื่อเริ่มวงจรจากระยะแรกและยูเรียพร้อมที่จะถูกขับออกจากร่างกาย
ความสำคัญของวงจรยูเรีย
ดังที่เห็นแล้วแอมโมเนียจะถูกเปลี่ยนเป็นยูเรียตามวัฏจักรที่อธิบายไว้ข้างต้น แอมโมเนียเป็นพิษต่อร่างกายอย่างมากดังนั้นจึงจำเป็นต้องขับออกจากร่างกาย
ด้วยการทำงานของเอนไซม์ในวงจรยูเรียร่างกายจึงสามารถกำจัดแอมโมเนียและหลีกเลี่ยงความยากลำบากในหลาย ๆ กรณีที่เป็นอันตรายถึงชีวิตซึ่งเชื่อมโยงกับการสะสมขององค์ประกอบที่เป็นพิษสูงต่อร่างกาย
ความผิดปกติในวงจรยูเรีย
อาจเกิดขึ้นได้ว่าเอนไซม์ย่อยสลายแอมโมเนียมทำงานไม่ถูกต้อง หากสิ่งนี้เกิดขึ้นร่างกายจะมีช่วงเวลาที่ยากลำบากในการกำจัดแอมโมเนียและลงเอยด้วยการสะสมทั้งในเลือดและในสมอง
ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า hyperammonemia และหมายถึงแอมโมเนียในร่างกายในระดับสูง
ความล้มเหลวในการสังเคราะห์เอนไซม์บางชนิดเป็นกรรมพันธุ์ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้เกิดความผิดปกติ แต่กำเนิดในด้านการเผาผลาญ เป็นไปได้ที่เด็กจะเกิดมาพร้อมกับความผิดปกติของวงจรยูเรียอันเป็นผลมาจากข้อมูลทางพันธุกรรมที่ทำให้เข้าใจผิด
หากเป็นเช่นนี้เด็กจะมีปัญหาในการกำจัดแอมโมเนียออกไปมันจะสะสมและอาจทำให้มึนเมาได้
อาการที่คุณจะปรากฏอาจไม่รุนแรงเช่นอาเจียนหรือปฏิเสธอาหาร แต่ก็อาจร้ายแรงกว่าเดิมถึงขั้นโคม่าได้
การรักษา
เพื่อหลีกเลี่ยงสถานการณ์ร้ายแรงในเด็กที่มีความผิดปกติของวงจรยูเรียจำเป็นต้องระบุสถานการณ์ให้เร็วที่สุดและเพื่อหลีกเลี่ยงการเป็นพิษของแอมโมเนียโดยการเลือกอาหารที่สะดวกที่สุดสำหรับพวกเขาอย่างระมัดระวัง
ในอาหารนี้จำเป็นต้อง จำกัด โปรตีนจากธรรมชาติเนื่องจากเมื่อเด็กกินเข้าไปกรดอะมิโนของตัวเองจะถูกปล่อยออกมาซึ่งจะปล่อยแอมโมเนียและไม่สามารถสังเคราะห์ได้ตามธรรมชาติโดยร่างกายจึงทำให้เกิดภาวะ hyperammonemia
ผู้ที่มีอาการของวงจรยูเรียสามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติโดยมีข้อ จำกัด ด้านอาหารเท่านั้น
อ้างอิง
- Vásquez-Contreras, E. "Urea Cycle" (19 กันยายน 2546) ในภาควิชาชีวเคมี UNAM สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2017 จาก UNAM Department of Biochemistry: bq.facmed.unam.mx
- "วงจรยูเรีย" ในสมาคมความผิดปกติของการเผาผลาญทางพันธุกรรมของคาตาลัน สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2017 จาก Catalan Association of Hereditary Metabolic Disorders: pkuatm.org
- “ ชะตากรรมของหมู่อะมิโน 2. วงจรยูเรีย: ปฏิกิริยาและระเบียบ” (2549) ที่มหาวิทยาลัยอัลคาลา สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2017 จากมหาวิทยาลัยAlcalá: uah.es
- “ Urea Cycle Disorder คืออะไร?” ที่ National Urea Cycle Disorders Foundation สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2017 จาก National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
- Siegel, G. , Agranoff, B. และ Albers, R. “ เคมีประสาทพื้นฐาน: ด้านโมเลกุลเซลล์และการแพทย์ พิมพ์ครั้งที่ 6” (2542) ในศูนย์ข้อมูลเทคโนโลยีชีวภาพแห่งชาติ. สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2017 จากข้อมูลศูนย์เทคโนโลยีชีวภาพแห่งชาติ: ncbi.nlm.nih.gov
- "Citrulline: ฟังก์ชั่นและข้อห้าม" (28 พฤศจิกายน 2559) ที่ IAF Store สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2017 จาก IAF Store: blog.iafstore.com
- "ออร์นิทีน" ในกรดอะมิโน. สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2017 จาก Aminoacido: aminoacido.eu
- "Aspartate" (20 เมษายน 2017) ใน NaturSanix สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2017 จาก NaturSanix: natursanix.com
- “ อาร์จินีน” ในกรดอะมิโน. สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2017 จาก Aminoacido: aminoacido.eu.