ACANTHOCYTES: ลักษณะและพยาธิสภาพที่เกี่ยวข้อง - ชีววิทยา - 2026

acanthocytesเป็นเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่ผิดปกติ พวกเขาเรียกอีกอย่างว่าเซลล์มีหนามหนามหรือเดือย โดยปกติเซลล์เม็ดเลือดแดงที่โตเต็มที่ปกติจะมีรูปร่างเป็นแผ่นดิสก์สองชั้นซึ่งให้อัตราส่วนพื้นผิวต่อปริมาตรที่เหมาะสมที่สุดสำหรับการแลกเปลี่ยนก๊าซและความสะดวกในการเปลี่ยนรูปในจุลภาค

ความผิดปกติของเซลล์สีแดงนี้ทำให้เม็ดเลือดแดงที่โตเต็มที่เปลี่ยนรูปร่างเนื่องจากความผิดปกติของไขมันในเยื่อหุ้มเซลล์ การเปลี่ยนแปลงทำให้เกิดการคาดการณ์หลายอย่างในเมมเบรนเนื่องจาก anemias hemolytic หลายตัวทั้งที่ได้รับมาและได้มา

ที่มา: pixabay.com

ลักษณะเฉพาะ

โดยทั่วไปเซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์ขนาดเล็กที่มีหนามแหลมมีความยาวและความกว้างไม่เท่ากันและกระจายอย่างไม่สม่ำเสมอบนพื้นผิวของเมมเบรน โปรตีนที่ประกอบเป็นเมมเบรนของ acantocytes เป็นปกติในขณะที่ปริมาณไขมันไม่อยู่

Acanthocyte membrane มี sphingomyelin มากกว่าปกติและมี phosphatidylcholine น้อยกว่า การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สะท้อนให้เห็นถึงการกระจายที่ผิดปกติของฟอสโฟลิปิดในพลาสมาลดการไหลของไขมันในเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงด้วยการเปลี่ยนแปลงรูปร่างที่ตามมา

โดยทั่วไปแล้วเซลล์เม็ดเลือดแดงที่กำลังพัฒนาหรือเรติคูโลไซต์จะไม่มีรูปร่างที่เปลี่ยนแปลงไป รูปร่างของ acantocyte โดยทั่วไปจะได้มาเมื่ออายุเม็ดเลือดแดง

กลไกการสร้าง acanthocyte ในโรคต่างๆไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด อย่างไรก็ตามมีการเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีหลายอย่างที่มีอยู่โดยธรรมชาติแล้วหากไม่มีβ-lipoproteins เช่นลิพิดฟอสโฟลิปิดและซีรั่มคอเลสเตอรอลในความเข้มข้นต่ำและวิตามิน A และ E ในพลาสมาที่มีความเข้มข้นต่ำซึ่งสามารถเปลี่ยนแปลงเม็ดเลือดแดงได้

พยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของ acantocytes

โรคหลายชนิดมีการปรากฏตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติเหล่านี้อย่างไรก็ตามสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องแยกความแตกต่างระหว่างโรคโลหิตจางบางชนิดที่จำนวนของอะแคนโทไซต์แตกต่างกันมากโดยอยู่ร่วมกับเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติ

การมีเซลล์เม็ดเลือดแดงมากกว่า 6% ที่มีความผิดปกตินี้ในเลือดสดเป็นสิ่งบ่งชี้ที่ชัดเจนของพยาธิสภาพเม็ดเลือดแดง

แต่กำเนิด abetalipoprotoinemia หรือ Bassen-Kornzweig syndrome

นี่คือกลุ่มอาการถอยของ autosomal ทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการขาด alloprotein-βจากพลาสมาซึ่งเป็นโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไขมัน

ด้วยเหตุนี้ไลโปโปรตีนในพลาสมาที่มีอะโปโปรตีนและไตรกลีเซอไรด์ในพลาสมาจึงขาดไปเช่นกันและระดับคอเลสเตอรอลและฟอสโฟลิปิดในพลาสมาจะลดลงอย่างมาก

ในทางตรงกันข้าม sphingomyelin ในพลาสมาจะเพิ่มขึ้นเนื่องจาก phosphatidylethanolamine ความผิดปกติของกรดในกลุ่มอาการนี้มีลักษณะเฉพาะคือการมี sphingolipids จำนวนมากในแผ่นด้านนอกของ bilayer เยื่อหุ้มเซลล์ทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของพื้นที่ผิวที่ทำให้เกิดการเสียรูป

Bassen-Kornzweig syndrome มักมาพร้อมกับ acantocytosis โดยทั่วไปจำนวน acantocytes ในเลือดจะสูงมาก อาการของโรคจะเกิดขึ้นหลังคลอดโดยปกติจะมีภาวะ steatorrhea เนื่องจากการดูดซึมไขมันไม่ดีและพัฒนาการล่าช้า

จากนั้นเมื่ออายุ 5 ถึง 10 ปี retinitis pigmentosa (จอประสาทตาเสื่อม) มักจะทำให้ตาบอด นอกจากนี้ยังมีการสั่นสะเทือนโดยเจตนาและ ataxia เช่นเดียวกับความผิดปกติทางระบบประสาทที่ก้าวหน้าซึ่งก้าวหน้าไปสู่ความตายในช่วงทศวรรษที่ 20 หรือ 30 โดยที่ 50% ถึง 100% ของเม็ดเลือดแดงเป็น acantocytes

Acanthocytosis ทางพันธุกรรม

Acanthocytosis ในผู้ใหญ่มักเกี่ยวข้องกับโรคตับแข็งที่มีแอลกอฮอล์รุนแรง (โรคตับแข็งจากแอลกอฮอล์) หรือโรคโลหิตจาง hemolytic ที่มี acanthocytes

ในความผิดปกติที่ได้รับนี้เม็ดเลือดแดงจะมี spicules ที่ผิดปกติอันเป็นผลมาจากระดับคอเลสเตอรอลที่เพิ่มขึ้นอย่างมากในเยื่อหุ้มเซลล์แม้ว่าฟอสโฟลิปิดจะยังคงอยู่ในระดับปกติ

ด้วยเหตุนี้โรคโลหิตจาง hemolytic ในระดับปานกลางถึงรุนแรงอาจเกิดขึ้นได้ขึ้นอยู่กับจำนวนของ acantocytes ที่หมุนเวียน (> 80%)

ในทางกลับกัน acantocytosis ที่มีการเปลี่ยนแปลงของอัตราส่วนเลซิตินคอเลสเตอรอล / เม็ดเลือดแดงในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง (กรรมพันธุ์ acantocytosis) เป็นเพื่อนคลาสสิกของกลุ่มอาการ Baseen-Kornzweig

Neuroacanthocytosis

Acanthocytosis มักเกิดขึ้นเป็นครั้งคราวร่วมกับโรคทางระบบประสาทที่หลากหลายซึ่ง ได้แก่ การฝ่อของกล้ามเนื้อประเภท Charcot-Marie-Tooth, chorea-acanthosis, MacLeod syndrome และอื่น ๆ ซึ่งจัดอยู่ในกลุ่ม ภายใต้ชื่อของ neuroacantocytosis

ในสภาวะเหล่านี้ส่วนใหญ่หายากมากที่จะพบเซลล์สีแดงจำนวนมากที่ได้รับผลกระทบเช่นเดียวกับในอะเบตาลิโปโรโตอีนีเมีย (เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติ <80%)

ชักกระตุก-acantocytosis

Chorea-acantocytosis syndrome หรือที่เรียกว่า Levine-Critchley syndrome เป็นโรคที่หายากมากโดย autosomal recessive

มีลักษณะอาการเช่นดายสกินของช่องปากแบบก้าวหน้า, hypotonia ของกล้ามเนื้อระบบประสาทและการเสื่อมของกล้ามเนื้อด้วย myotatic hyporeflexia ในผู้ที่ได้รับผลกระทบแม้ว่าจะไม่มีภาวะโลหิตจาง แต่เม็ดเลือดแดงก็ลดลง

ในทุกกรณีอาการทางระบบประสาทจะก้าวหน้าโดยมี acantocytes ในเลือดที่ไหลเวียน Acanthocytes ไม่แสดงการเปลี่ยนแปลงในองค์ประกอบของไขมันและโปรตีนโครงสร้าง

โรค McLeod

นอกจากนี้ยังเป็นโรคโครโมโซมที่เชื่อมโยงกับโครโมโซม X ซึ่งระบบประสาทและกล้ามเนื้อประสาทและระบบโลหิตวิทยาถูกทำลาย ทางโลหิตวิทยาเป็นลักษณะที่ไม่มีการแสดงออกของแอนติเจน Kx ของเม็ดเลือดแดงการแสดงออกที่อ่อนแอของแอนติเจนของ Kell และการอยู่รอดของเม็ดเลือดแดง (acantocytes)

อาการทางคลินิกจะคล้ายกับของเกาหลีคือมีความผิดปกติของการเคลื่อนไหวสำบัดสำนวนความผิดปกติของระบบประสาทเช่นลมชัก

ในทางกลับกันอาการทางระบบประสาทและกล้ามเนื้อ ได้แก่ myopathy, sensorimotor neuropathy และ cardiomyopathy โรคนี้ส่วนใหญ่มีผลต่อผู้ชายที่มี acantocytes ในเลือดระหว่าง 8 ถึง 85%

ความผิดปกติอื่น ๆ ที่มี acantocytes

Acanthocytes สามารถพบเห็นได้ในจำนวนน้อยในผู้ที่มีปัญหาทุพโภชนาการ (โรคโลหิตจาง) ที่มีภาวะพร่องไทรอยด์หลังจากการตัดม้ามออก (การตัดม้าม) และในผู้ที่ติดเชื้อเอชไอวีอาจเกิดจากการขาดสารอาหารบางอย่าง

นอกจากนี้ยังได้รับการสังเกตเมื่อมีความอดอยาก, อาการเบื่ออาหาร, ภาวะ malabsorption, ในตับอักเสบแรกเกิดหลังการให้เฮปารินและในบางกรณีของโรคโลหิตจาง hemolytic เนื่องจากการขาด pyruvate kinase ในกรณีเหล่านี้β-lipoproteins เป็นเรื่องปกติ

ในสภาวะเช่น microangiopathic hemolytic anemia เป็นเรื่องปกติที่จะเห็นเซลล์สีแดงที่ผิดรูปของชนิด acantocyte ในเลือดที่หมุนเวียน

ในทางกลับกันเม็ดเลือดแดงอสัณฐานยังได้รับการสังเกตในพยาธิสภาพของปัสสาวะโดยไม่มีความหมายเฉพาะเช่นเลือดออกในไตที่มีอะแคนโทไซต์ ในกรณีนี้ยังมีความแปรปรวนในขนาดของอะแคนโทไซต์และจำนวนของพวกเขากำลังวินิจฉัยโรคนี้

อ้างอิง

1. Althof, S. , Kindler, J. , & Heintz, R. (2003) ตะกอนปัสสาวะ: แผนที่เทคนิคการศึกษาการประเมินผล; 3 โต๊ะ Panamerican Medical Ed.
2. Argemí, J. (1997). บทความเกี่ยวกับต่อมไร้ท่อในเด็ก รุ่นDíaz de Santos
3. Kelley, WN (1993). อายุรศาสตร์ (ฉบับที่ 1). Panamerican Medical Ed.
4. Miale, JOSE (1985). โลหิตวิทยา: ยาในห้องปฏิบัติการ เอ็ดฉันกลับด้าน
5. มิแรนดา, M. , Castiglioni, C. , Regonesi, C. , Aravena, P. , Villagra, L. , Quiroz, A. & Mena, I. (2006) McLeod syndrome: การประนีประนอมหลายระบบที่เกี่ยวข้องกับ neuroacantocytosis ที่เชื่อมโยงกับ X ในครอบครัวชาวชิลี Medical Journal of Chile, 134 (11), 1436-1442
6. Redondo, JS, Cuerda, VJM, González, CC และ Guilarte, JSC (2016) Hemolytic anemia กับ acantocytes วารสารคลินิกภาษาสเปน: สิ่งพิมพ์อย่างเป็นทางการของ Spanish Society of Internal Medicine, 216 (4), 233
7. โรดัก, BF (2548). โลหิตวิทยา พื้นฐานและการประยุกต์ใช้ทางคลินิก Panamerican Medical Ed.
8. Roldan, EJ, Bouthelier, RG และCortés, EJ (1982) กลุ่มอาการ dysmorphogenic ในเด็ก บรรณาธิการ CAPITEL
9. Ruiz-Argüelles, GJ (Ed.) (2009) พื้นฐานโลหิตวิทยา. พิมพ์ครั้งที่สี่. Panamerican Medical Ed.
10. Wintrobe, MM (2008). โลหิตวิทยาทางคลินิกของ Wintrobe (ฉบับที่ 1) Lippincott Willianms และ Wilokins