- สาเหตุของBehçet syndrome
- อาการ
- ประเภท
- ความแพร่หลาย
- การวินิจฉัยโรค
- การพยากรณ์โรคของคุณคืออะไร?
- การรักษา
- ยาภูมิคุ้มกัน
- การปิดกั้นยาเสพติด
- การวิเคราะห์
- อ้างอิง
Behçet 's ซินโดรมที่โดดเด่นด้วยการอักเสบของเส้นเลือดทั่วร่างกายพร้อมกับจำนวนของสัญญาณที่สามารถละเลย เช่นแผลในปากและอวัยวะเพศตาอักเสบและผื่นที่ผิวหนัง อย่างไรก็ตามอาการจะแตกต่างกันไปตามผู้ป่วยแต่ละรายและในบางกรณีก็สามารถฟื้นตัวได้เอง
ตอนนี้ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรคนี้แม้ว่าจะมีความบกพร่องทางพันธุกรรมก็ตาม ด้วยเหตุนี้การรักษาจึงมุ่งเป้าไปที่การบรรเทาสัญญาณและอาการและเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง
Behçet's syndrome ซึ่งปรากฏในวรรณกรรมทางการแพทย์ว่า "BD" สำหรับคำย่อในภาษาอังกฤษ "Behçet Disease" เกิดขึ้นในปี 1937 เมื่อแพทย์ผิวหนังชาวตุรกีชื่อ Hulusi Behçetอธิบายอาการของโรคนี้เป็นครั้งแรก แม้ว่าตาม Rabinovich (2016) อาจเป็นไปได้ว่า Hippocrates ได้อธิบายไว้ในศตวรรษที่ 5 แล้ว
โรคนี้ครอบคลุมหลายด้านด้วยเหตุนี้จึงเรียกว่า multisystemic และแบ่งออกเป็น neuro-behçet, ocular-Behçetและ vasculo-Behçetตามระบบที่ได้รับผลกระทบ
สาเหตุของBehçet syndrome
ยังไม่พบสาเหตุที่แท้จริงของกลุ่มอาการนี้ ดูเหมือนว่ามันมีภูมิหลังทางพันธุกรรมโดยบางคนมักจะชอบนำเสนอมากกว่าคนอื่น ๆ การมีแนวโน้มที่จะเป็นกลุ่มอาการนี้หมายความว่าหากบุคคลมียีนที่เกี่ยวข้องกับโรคอาจเกิดขึ้นได้หากพวกเขาสัมผัสกับสภาพแวดล้อมที่ก่อให้เกิดบางอย่าง
ในทางกลับกันดูเหมือนว่าผู้ป่วยที่พ่อหรือแม่เป็นโรคนี้จะพัฒนาBehçet's syndrome เมื่ออายุมากขึ้นซึ่งเรียกว่าการคาดหมายทางพันธุกรรม
แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยจำนวนมากที่เป็นโรคBehçetมี HLA (Human Leukocyte Antigens) ในเลือดมากกว่าคนที่มีสุขภาพดีโดยเฉพาะอัลลีลของยีน HLA-B51
ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่า HLAs มีบทบาทอย่างไรต่อโรค แต่การรู้ถึงบทบาทของแอนติเจนเหล่านี้สามารถให้เบาะแสแก่เราได้ ซึ่งประกอบด้วยการมีส่วนร่วมในการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันการปกป้องร่างกายจากสารภายนอกที่อาจเป็นอันตราย
ด้วยวิธีนี้อาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อซึ่งประกอบด้วยความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ด้วยวิธีนี้แทนที่จะปกป้องร่างกายจากภัยคุกคามที่เป็นไปได้เซลล์ที่มีสุขภาพดีจะถูกโจมตีและเสียหาย
ขณะนี้กำลังมีการตรวจสอบสาเหตุที่เป็นไปได้โดยพิจารณาจากบทบาทของเครื่องหมายทางพันธุกรรมอื่น ๆ การติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสและแม้กระทั่งคิดว่าอาจเป็นโรคอักเสบอัตโนมัติ นั่นคือภาวะที่ร่างกายไม่สามารถควบคุมกระบวนการอักเสบได้
ในความเป็นจริงได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการติดเชื้อสามารถมีส่วนร่วมในการเริ่มมีอาการของโรคได้เนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบจากBehçet syndrome มีอุบัติการณ์ของแอนติบอดีต่อไวรัสตับอักเสบซีสูงขึ้นไวรัสเริมและพาร์โวไวรัสบี 19 ของมนุษย์ นอกเหนือจากแอนติเจนของ Streptococcal ทั้งหมดนี้ควบคู่ไปกับปัจจัยแวดล้อมอาจทำให้เกิดโรคได้
อาการ
อาการของBehçet syndrome จะแตกต่างกันไปตามแต่ละบุคคลและบริเวณที่ได้รับผลกระทบของร่างกายและสามารถหายไปและเกิดขึ้นใหม่ได้โดยไม่มีเหตุผลชัดเจน โดยทั่วไปดูเหมือนว่าเมื่อเวลาผ่านไปอาการจะรุนแรงน้อยลง
อาการหลักของโรค ได้แก่ vasculitis แผลที่ผิวหนังแผลในปากและอวัยวะเพศและปัญหาเกี่ยวกับดวงตาที่อาจทำให้ตาบอดได้ เราอธิบายถึงอาการของBehçet syndrome โดยละเอียดด้านล่าง:
- แผล (แผลเปื่อยหรือแผลเจ็บปวด) ที่เยื่อบุด้านในของปากและแผลที่อวัยวะเพศ แผลเปื่อยหายได้เองในเวลาประมาณ 3 สัปดาห์แม้ว่าในกลุ่มอาการนี้มักจะเกิดขึ้นอีก สิ่งเหล่านี้เป็นสัญญาณที่พบบ่อยที่สุดของโรค
- ปัญหาผิวหนังที่สามารถเปลี่ยนแปลงได้โดยปรากฏในบางคนผื่นคล้ายสิวและอื่น ๆ จะมีก้อนสีแดงที่โดดเด่นที่ขาเป็นหลัก รูขุมขนอักเสบหรือรูขุมขนอักเสบก็สามารถเกิดขึ้นได้เช่นกัน
- การอักเสบของตาหรือ uveitis, การอักเสบของ uvea, เยื่อหุ้มหลอดเลือดที่ปิดตา Uveitis สามารถเกิดขึ้นได้ด้านหน้า (เมื่อด้านหน้าของตาหรือม่านตาบวม) หลัง (หลังตา) หรือ panuveitis (เมื่อมีผลต่อ uvea ทั้งหมด)
สิ่งนี้จะทำให้ดวงตาเป็นสีแดงและสูญเสียการมองเห็นมากขึ้นเรื่อย ๆ นอกเหนือจากความเจ็บปวดน้ำตาไหลและกลัวแสง (การแพ้แสง) ในผู้ที่เป็นโรคนี้การมีส่วนร่วมทางตาเป็นเพียงอาการที่เกิดขึ้นได้
- ปัญหาข้อต่อโดยเฉพาะอาการปวดและบวมที่หัวเข่า แม้ว่าข้อมือข้อศอกหรือข้อเท้าก็มีส่วนเกี่ยวข้องเช่นกัน ในกรณีนี้ยังเป็นอาการที่ปรากฏและหายไปโดยใช้เวลาไม่เกิน 3 สัปดาห์ต่อครั้ง ในที่สุดก็สามารถนำไปสู่โรคข้ออักเสบ
- การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งมีลักษณะเฉพาะคือการอักเสบของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำที่ทำให้แขนหรือขาเป็นสีแดงบวมและทำให้เกิดความเจ็บปวด นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดลิ่มเลือดซึ่งนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเช่นหลอดเลือดโป่งพองการเกิดลิ่มเลือดและการตีบหรืออุดตันของหลอดเลือด
หลายครั้งที่รอยโรคของหลอดเลือดเหล่านี้สามารถมาพร้อมกับความสามารถในการแข็งตัวของเลือดสูงซึ่งเกิดขึ้นเมื่อเลือดของผู้ได้รับผลกระทบแข็งตัวเร็วกว่าปกติมาก
- การเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทส่วนกลางที่สามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กถึง 25% ซึ่งเป็นผลที่ร้ายแรงที่สุดของกลุ่มอาการนี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการอักเสบของสมองเกิดขึ้นซึ่งทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นซึ่งนำไปสู่อาการปวดหัวความสับสนไข้และการสูญเสียความสมดุล
อาจทำให้เกิดอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง, อาการทางจิตประสาทเช่นภาพหลอนหรือโรคหลอดเลือดสมอง
พบความเสียหายต่อก้านสมองและซีรีเบลลัมอัมพาตของเส้นประสาทสมองหรือเทียมในสมองในผู้ป่วยเหล่านี้
- ปอดอักเสบ , หายใจลำบาก, เจ็บหน้าอก, ไอ ฯลฯ
- ปัญหาทางเดินอาหารเช่นปวดท้องท้องเสียหรือมีเลือดออกในอุจจาระ
- การศึกษาโดย Ilhan et al. (2016) แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มีความกระตือรือร้นและทนทุกข์ทรมานจากกลุ่มอาการนี้มีความเหนื่อยล้ามากกว่าผู้ที่ได้รับผลกระทบที่ไม่ได้ใช้งาน นอกจากนี้พวกเขาพบว่าความเหนื่อยล้ามีความสัมพันธ์กับภาวะซึมเศร้าและความวิตกกังวล
ประเภท
เราสามารถแบ่งประเภทของโรคBehçetออกเป็นประเภทต่างๆตามอาการที่โดดเด่นที่สุดซึ่งอาจแตกต่างกันไปตามเหตุผลทางพันธุกรรมและเชื้อชาติ เราแยกแยะระหว่าง:
- ตา (60-80% ของผู้ป่วย) ในกรณีที่ uveitis และภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ในการมองเห็นมีอิทธิพลเหนือกว่าซึ่งบ่งบอกถึงพัฒนาการที่เป็นไปได้ของการตาบอด
- Neuro-Behçet (10-30% ของผู้ป่วย) เกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางอย่างต่อเนื่อง นำไปสู่การพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ครอบคลุมถึงโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบอาการทางจิตเวชการขาดดุลทางระบบประสาทภาวะเลือดออกในสมองและอาการก้านสมอง ผู้ป่วยบางรายมีอาการสมองเสื่อม
- หลอดเลือด . ภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดเกิดขึ้นในผู้ป่วย 7% ถึง 40% และรวมถึงการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดและหลอดเลือดดำการอุดตันของหลอดเลือดการตีบและโป่งพอง
ความแพร่หลาย
Behçet's syndrome เป็นโรคที่หายากโดยเฉพาะในสหรัฐอเมริกาและยุโรปตะวันตก ความชุกเกิดขึ้นโดยเฉพาะในเอเชียและตะวันออกกลางโดยเฉพาะในเส้นทางสายไหม
ในตุรกีมีอัตราความชุกของโรคนี้สูงสุดอยู่ระหว่าง 80-370 รายต่อ 100,000 คน ตามมาด้วยญี่ปุ่นเกาหลีจีนอิหร่านและซาอุดีอาระเบียโดยมีความชุก 13-20 รายต่อประชากร 100,000 คน เป็นสาเหตุหลักของการตาบอดในญี่ปุ่น
ทางตอนเหนือของสเปนมีการประเมินความชุก 0.66 รายต่อ 100,000 คนในขณะที่ในเยอรมนีอยู่ที่ 2.26 รายต่อประชากร 100,000 คน
ในทางกลับกันการมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางพบได้บ่อยในสหรัฐอเมริกาและยุโรปตอนเหนือ
โดยปกติจะเริ่มตั้งแต่อายุ 30 ถึง 40 ปีซึ่งพบได้น้อยมากในเด็กเล็ก อายุเฉลี่ยของการเริ่มมีอาการของBehçet syndrome ในตุรกีคือ 11.7 ปีในขณะที่ความแปรปรวนทางระบบประสาทคือ 13 ปี
เกี่ยวกับเรื่องเพศในสหรัฐอเมริกาญี่ปุ่นและเกาหลีกลุ่มอาการนี้พบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย (ผู้หญิงสองคนสำหรับผู้ชายแต่ละคน) แม้ว่าอาการมักจะไม่รุนแรงก็ตาม ในประเทศแถบตะวันออกกลางตรงกันข้ามมีผู้ชายจำนวนมากที่ได้รับผลกระทบและร้ายแรงกว่าผู้หญิง
การวินิจฉัยโรค
สำหรับการวินิจฉัยBehçet's syndrome ต้องใช้ความระมัดระวังเนื่องจากอาการบางอย่างอาจเกิดขึ้นได้ในเงื่อนไขและโรคอื่น ๆ อีกมากมายที่ไม่จำเป็นต้องเป็นกลุ่มอาการนี้
ในทางกลับกันสิ่งสำคัญคือต้องรู้ว่าไม่มีการทดสอบที่ออกแบบมาโดยเฉพาะเพื่อตรวจหาโรคBehçet
อย่างไรก็ตามมีเกณฑ์การวินิจฉัยหลายชุดขึ้นอยู่กับอาการของภาวะนี้เพื่อให้สามารถตรวจพบได้ นอกจากนี้ยังแนะนำให้ทำการทดสอบทางการแพทย์อื่น ๆ เพื่อแยกแยะโรคอื่น ๆ ที่คล้ายคลึงกันหรือระดับความเกี่ยวข้องของโรค การทดสอบเหล่านี้ ได้แก่ :
- การตรวจเลือด.
- ตรวจปัสสาวะ.
- รังสีเอกซ์, เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือ Magnetic Resonance (MRI)
- การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง
- การทดสอบ Pathergy (อธิบายไว้ด้านล่าง)
เกณฑ์การวินิจฉัยที่ใช้สำหรับBehçet syndrome มีดังต่อไปนี้:
- สัญญาณที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยคือแผลในปากซึ่งปรากฏอย่างน้อย 3 ครั้งในช่วงเวลาหนึ่งปี
นอกจากนี้จำเป็นต้องแสดงอย่างน้อย 2 สัญญาณดังต่อไปนี้:
- แผลที่อวัยวะเพศซึ่งเกิดขึ้นอีกเมื่อเวลาผ่านไป
- ปัญหาเกี่ยวกับดวงตาเนื่องจากการอักเสบของดวงตาหรือเยื่อหุ้มปอดอักเสบ
- การปะทุหรือแผลที่คล้ายสิวบนผิวหนัง
- ให้ผลบวกในการทดสอบผิวหนังซึ่งประกอบด้วยการฉีดเซรุ่มทางสรีรวิทยาให้ผู้ป่วยเข้าสู่ปลายแขนในปริมาณขั้นต่ำซึ่งควรปลอดภัยสำหรับบุคคลนั้น
จากนั้นจะสังเกตเห็นปฏิกิริยาหนึ่งหรือสองวันต่อมาเป็นผลบวกหากมีรอยแดงบนผิวหนังซึ่งจะบ่งชี้ว่าระบบภูมิคุ้มกันไม่ตอบสนองในวิธีที่เหมาะสม คนที่เป็นโรคนี้แผลและแผลไม่หายดี
อย่างไรก็ตามเกณฑ์เหล่านี้อาจเข้มงวดเกินไปโดยเฉพาะในเด็กบางคนที่อาจมีอาการนี้และโดยปกติจะไม่เกิดแผลในปากหรืออวัยวะเพศ
ในทางกลับกันควรพยายามทำการวินิจฉัยแยกโรคกับโรคอื่น ๆ ที่อาจทำให้สับสนได้เช่นโรคลูปัส erythematosus โรคลำไส้อักเสบโรคไรเตอร์หรือการติดเชื้อเริม
การพยากรณ์โรคของคุณคืออะไร?
การพยากรณ์โรคสำหรับBehçet syndrome ขึ้นอยู่กับอาการและอาการแสดงของคุณ โดยปกติจะไม่ต่อเนื่องโดยมีช่วงเวลาแห่งการให้อภัยและอื่น ๆ ที่มีอาการปรากฏ อย่างไรก็ตามโรคนี้มีแนวโน้มที่จะหายไปเองตามธรรมชาติ
ในผู้ป่วยที่มีปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็นการรักษาที่ไม่เหมาะสมอาจทำให้ตาบอดได้ 3 ถึง 4 ปีหลังจากเริ่มมีอาการทางตา
โรคนี้มักจะนำไปสู่การลดลงอย่างมีนัยสำคัญในคุณภาพชีวิตของผู้ที่เป็นโรคนี้
การรักษา
สำหรับตอนนี้ยังไม่มีวิธีรักษาสำหรับกลุ่มอาการนี้การรักษาจะมุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการของโรคที่แต่ละคนนำเสนอ ตัวอย่างเช่นแพทย์ของคุณอาจสั่งจ่ายยาที่ช่วยลดการอักเสบและความรู้สึกไม่สบายที่เกิดจากผื่นเช่นครีมทาผิวเจลหรือขี้ผึ้ง
ยาที่ใช้กันอย่างแพร่หลาย ได้แก่ ยาที่มีคอร์ติโคสเตียรอยด์ซึ่งสามารถนำไปใช้กับแผลที่ผิวหนังและแผลพุพองน้ำยาบ้วนปากเพื่อบรรเทาอาการเจ็บแผลยาหยอดตาเป็นต้น ช่วยลดอาการไม่สบายตัวเมื่อโรคไม่รุนแรง
หากยาเฉพาะที่ไม่มีผลมากคุณสามารถเลือกใช้โคลชิซีนซึ่งเป็นยาที่แสดงให้เห็นว่ามีประโยชน์ในการรักษาโรคข้ออักเสบ
ยาภูมิคุ้มกัน
อย่างไรก็ตามอาการและอาการแสดงของBehçet syndrome มักจะเกิดขึ้นอีกและ corticosteroids จะช่วยขจัดความรู้สึกไม่สบายเท่านั้น แต่ไม่ใช่สาเหตุ ด้วยเหตุนี้แพทย์มักจะสั่งจ่ายยาภูมิคุ้มกัน (ซึ่งควบคุมการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันเนื่องจากไปทำร้ายเซลล์ที่มีสุขภาพดี)
ยาเหล่านี้บางชนิด ได้แก่ azathioprine, cyclophosphamide หรือ cyclosporine และยังใช้ interferon alfa-2b ที่ฉีดเข้าไป ทั้งหมดนี้มีประโยชน์ในการรักษาความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางในขณะที่ azathioprine แสดงให้เห็นว่ามีประสิทธิภาพในการรักษาปัญหาสายตาที่สำคัญ
ในทางกลับกันเราต้องระมัดระวังเนื่องจากยาเหล่านี้โดยการยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันอาจทำให้บุคคลนั้นติดเชื้อบ่อยขึ้น นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่ผลข้างเคียงอื่น ๆ เช่นความดันโลหิตสูงหรือปัญหาเกี่ยวกับไตหรือตับ
การปิดกั้นยาเสพติด
สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบที่มีระดับความรุนแรงสูงขึ้นยาที่ปิดกั้นสารที่เรียกว่า tumor necrosis factor (TNF) อาจเป็นประโยชน์สำหรับอาการบางอย่างของโรคBehçet ตัวอย่างเช่น etanercept หรือ infliximab
การวิเคราะห์
หากตรวจพบปัญหาเกี่ยวกับหลอดเลือดระบบประสาทหรือระบบทางเดินอาหารมักแนะนำให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบได้รับการวิเคราะห์เป็นระยะโดยผู้เชี่ยวชาญต่าง ๆ เพื่อควบคุมสถานการณ์ของตนและป้องกันไม่ให้อาการแย่ลงนอกเหนือจากการทราบว่าการรักษาได้ผลหรือไม่ สิ่งสำคัญคือต้องควบคุมปัญหาการมองเห็น
อ้างอิง
- โรค Behcet (เอสเอฟ) สืบค้นเมื่อวันที่ 13 กรกฎาคม 2016 จาก The Johns Hopkins Vasculitis Center
- โรคBehçet (เอสเอฟ) สืบค้นเมื่อวันที่ 13 กรกฎาคม 2559 จากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก (NORD)
- โรค Behcet (เอสเอฟ) สืบค้นเมื่อวันที่ 13 กรกฎาคม 2559 จาก Mayo Clinic
- โรคBehçet (เอสเอฟ) สืบค้นเมื่อวันที่ 13 กรกฎาคม 2559 จาก NHS
- Ilhan B. , Can M. , Alibaz-Oner F. , Yilmaz-Oner S. , Polat-Korkmaz O. , Ozen G. , และคณะ (2016) ความเหนื่อยล้าในผู้ป่วย Behcet's syndrome: ความสัมพันธ์กับคุณภาพชีวิตภาวะซึมเศร้าความวิตกกังวลความพิการและกิจกรรมของโรค Int J Rheum Dis.
- โรค Behcet (เอสเอฟ) สืบค้นเมื่อวันที่ 13 กรกฎาคม 2016 จาก Spanish Society of Rheumatology
- Rabinovich, E. (18 เมษายน 2559). Behcet Syndrome