- สาเหตุ
- อาการและอาการทางคลินิก
- รูปร่างยาวของกะโหลกศีรษะ
- การผกผันของความโค้ง
- ตาเหล่แนวนอน
- ปัญหาทางจิตใจ
- การวินิจฉัยโรค
- การรักษา
- กระบวนการ
- กระพุ้งหน้าผาก
- อ้างอิง
dolichocephalyหรือ scaphocephaly เป็นประเภทของ craniosynostosis ซึ่งมี คือ การปิดก่อนวัยอันควรของเย็บทัพิเศษหรือ interparietal ของกะโหลกศีรษะซึ่งเชื่อมต่อ สองกระดูกข้างขม่อม
มีชื่อเรียกว่า dolichocephaly จากคำภาษากรีก "dolichos" ซึ่งแปลว่ายาวและ "kephale" ซึ่งแปลว่าศีรษะจึงแปลเป็น "long head"
แหล่งที่มาของภาพ: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/
พยาธิวิทยาประเภทนี้มาพร้อมกับองศาและรูปแบบต่างๆของ dysmorphia กะโหลกศีรษะและภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงรองจากการบีบตัวของสมอง
Craniosynostoses สามารถเป็นหลักได้เมื่อการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ก่อให้เกิดเป็นสาเหตุโดยตรงหรืออาจเกิดขึ้นทุติยภูมิเมื่อเป็นกลุ่มอาการกล่าวคือเมื่อเป็นอาการทางคลินิกของกลุ่มอาการที่สมบูรณ์ซึ่งอาจเป็นเมตาบอลิซึมพันธุกรรมโลหิตวิทยาและอื่น ๆ
Dolichocephaly หรือ scaphocephaly จึงเป็น primary craniosynostosis
สาเหตุ
ได้รับการพิจารณาแล้วว่าสาเหตุของการปิดกระหม่อมหรือรอยเย็บก่อนวัยอันควรเป็นพันธุกรรมเกือบทั้งหมด:
- โดยการกลายพันธุ์ของยีนที่มีผลต่อการพัฒนากระดูกของตัวอ่อนเท่านั้น
- เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์หรือการโยกย้ายบางอย่างที่ก่อให้เกิดกลุ่มอาการที่ซับซ้อนโดยมีการปิดแผลก่อนเวลาอันควร
พบความบังเอิญบางอย่างระหว่างทารกที่เป็นโรค craniosynostosis และพ่อแม่ผู้สูงอายุ
อาการและอาการทางคลินิก
รูปร่างยาวของกะโหลกศีรษะ
อันเป็นผลมาจากการปิดก่อนวัยอันควรกะโหลกศีรษะจึงมีรูปร่างที่ยาวขึ้นโดยมีเส้นผ่านศูนย์กลางด้านหน้า - ท้ายทอยเนื่องจากเส้นผ่านศูนย์กลางสองข้างจะสั้นลงโดยการเชื่อมต่อกระดูกข้างขม่อมทั้งสองก่อนที่จะพัฒนาและเติบโตเต็มที่
บรรณานุกรมบางฉบับระบุว่าพยาธิวิทยาเป็นปัญหาเกี่ยวกับสุนทรียศาสตร์และความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ไม่น่าจะเกิดขึ้นได้อย่างไรก็ตามในกรณีที่รุนแรงมากที่มีดัชนีตับน้อยกว่า 75 มากอาจทำให้เกิดความล่าช้าเล็กน้อยในการพัฒนาเปลือกสมอง
ยิ่งกะโหลกศีรษะยาวขึ้นดัชนีตับก็จะยิ่งลดลงและอาจนำไปสู่ปัญหาในการเคี้ยวการหายใจความผิดปกติของการมองเห็นและแม้แต่การบีบอัดความผิดปกติของการได้ยิน
การผกผันของความโค้ง
ในบางกรณีมีการผกผันของความโค้งทางสรีรวิทยาของกระดูกข้างขม่อมและขมับโดยมีความนูนไปทางพื้นผิวของเยื่อหุ้มสมอง
ตาเหล่แนวนอน
อาจมีอาการตาเขในแนวนอนที่กำเริบโดยการเงยหน้าขึ้น มีเพียง 0.1% ของ dolichocephaly ที่มีรายงานการฝ่อของ papillary
ปัญหาทางจิตใจ
เมื่อทารกมีความรู้ครบถ้วนเกี่ยวกับพยาธิวิทยาแล้วอาจมีผลกระทบทางจิตใจเช่นความนับถือตนเองต่ำหรือภาวะซึมเศร้า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยเป็นทางคลินิกเท่านั้น แพทย์ทำการคลำกะโหลกศีรษะของทารกแทนที่จะคลำความหดหู่ในที่ที่ควรจะเย็บให้คลำพบรอยนูนเล็กน้อยคล้ายสันเขา
ในการสร้างการวินิจฉัยทางคลินิกในขณะที่ยังไม่ชัดเจนให้ทำการวัดเพื่อคำนวณดัชนีเซฟาลิก
ดัชนีเซฟาลิกได้มาจากการคูณความกว้างของส่วนหัว (เส้นผ่านศูนย์กลางตามขวาง) ด้วย 100 แล้วหารผลลัพธ์ด้วยความยาวของส่วนหัว (เส้นผ่านศูนย์กลางส่วนหน้า)
ถือว่าอยู่ในขอบเขตปกติดัชนีเซฟาลิกระหว่าง 76 ถึง 80 และดัชนีที่มีโดลิโคซีฟาลีเมื่อมีค่าน้อยกว่าและเท่ากับ 75
หากการปิดเกิดขึ้นแล้วรูปร่างของศีรษะจะให้การวินิจฉัย เพื่อยืนยันสิ่งนี้และเพื่อให้ทราบถึงขอบเขตของความผิดปกติของกระดูกเหล่านี้อาจจำเป็นต้องใช้เทคนิคการถ่ายภาพเช่นเอกซเรย์กะโหลกศีรษะธรรมดาและในบางกรณีอาจต้องทำ CT scan หรือ scintigraphy
การประเมินรายละเอียดของลูกตาผ่านอวัยวะเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อตรวจสอบว่ามีความเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทตาในระดับใดหรือไม่ซึ่งเป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดในพยาธิวิทยาประเภทนี้
การรักษา
การรักษาเกือบตลอดเวลาจะต้องผ่าตัดทั้งเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนและการปรับปรุงเครื่องสำอาง
แนะนำให้ผ่าตัดก่อนอายุ 9 เดือนเนื่องจากจะให้ผลลัพธ์ที่น่าพอใจมากกว่าและถือว่าได้ผล 100%
การชะลอการผ่าตัดเป็นเวลาหนึ่งปีแสดงให้เห็นว่ามีผลกระทบในระดับสติปัญญา ในการศึกษาในฝรั่งเศสพบว่า IQ> 90 ใน 93.8% ของผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดก่อน 9 เดือน
ในทางกลับกันในกรณีที่การแทรกแซงถูกเลื่อนออกไปจนกระทั่งหลังจากหนึ่งปี IQ> 90 พบได้เพียง 78.1% ของผู้ป่วย
กระบวนการ
ขั้นตอนนี้ประกอบด้วยการวางผู้ป่วยในท่าคว่ำเพื่อให้มองเห็น calvaria ได้อย่างสมบูรณ์ ผ่าตัดเปิดกะโหลกศีรษะประมาณ 5 ซม. จาก Bregma ไปยัง Lambda
มีการทำ osteotomies“ ก้านสีเขียว” ข้างขม่อม 3 หรือ 4 ข้างในแต่ละข้างรวมถึงมาตราส่วนขมับด้วยการเอาลิ่มข้างหน้าและข้างหลัง 2 ชิ้นออกทั้งสองข้าง
ด้วยการแตกหักของชิ้นกระดูกการเพิ่มขึ้นของเส้นผ่านศูนย์กลางสองข้างในทันทีทำได้ในการผ่าตัดเดียวกัน
ในกรณีที่ท้ายทอยปูดโปนส่วนใหญ่จะถูกเอาออกเหลือเพียงเกาะกระดูกตรงกลาง
กระพุ้งหน้าผาก
ในทางกลับกันถ้ามีกระพุ้งหน้าผากจะมีการผ่าตัดกะโหลกหน้าผาก 2 ชิ้นโดยปล่อยให้การเย็บด้วยวิธี metopic แก้ไขด้วยการลากไปในทิศทางหลังโดยทั่วไปด้วยลวดจะทำการปรับรูปร่างของกระดูกหน้าผากทั้งสองชิ้น
ด้วยวิธีนี้ผลลัพธ์ด้านความงามที่ชัดเจนสามารถทำได้ในการดำเนินการเดียวกัน
อ้างอิง
- เกร์เรโรเจ. Craniosynostosis. เว็บกุมาร. (2550) ดึงมาจาก: webpediatrica.com.
- ราศีธนู (Scaphocephaly) Craniofacial Ireland. นำมาจาก craniofacial.ie.
- Esparza Rodríguez J. การรักษา sagittal craniosynostosis (scaphocephaly) โดยการผ่าตัดแก้ไขทันที. พงศาวดารกุมารเวชศาสตร์ของสเปน (2539) กู้คืนจาก: aeped.es
- Fernando Chico Ponce de León craniosynostosis I. พื้นฐานทางชีววิทยาและการวิเคราะห์ craniosynostosis ที่ไม่เป็นโรค Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 กู้คืนจาก: scielo.org.mx
- Raj D Sheth, MD. Craniosynostosis ในเด็ก (2017) เมดสเคป. สืบค้นจาก: emedicine.medscape.com
- Ramesh Kumar Sharma craniosynostosis 2556 ม.ค. - เม.ย. 46 (1): 18–27. หอสมุดแห่งชาติแพทยศาสตร์แห่งชาติสหรัฐอเมริกา ดึงมาจาก: ncbi.nlm.nih.gov