DYSPLASIA ของเยื่อหุ้มสมอง: สาเหตุอาการและการรักษา - ไซโค

เยื่อหุ้มสมอง dysplasiaประกอบด้วยชุดของผิดปกติของพัฒนาการของเยื่อหุ้มสมองซึ่งเกี่ยวข้องกับชนิดของโรคลมชักทนไฟมากขึ้น (หนึ่งที่สามารถทนต่อการรักษาบริการ)

แม้จะมีความผิดปกติของโครงสร้างที่ซับซ้อน แต่ภาวะนี้ก็ยากที่จะมองเห็นได้จากการสแกนสมอง เนื่องจากอาการของมันอาจมีความละเอียดอ่อนมากทำให้นกพิราบกลายเป็นภาพสมองปกติ

แหล่งที่มาของภาพ: radiologyassistant.nl

เยื่อหุ้มสมอง dysplasia เป็นพยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิด (เกิดตั้งแต่แรกเกิด) ซึ่งเกี่ยวข้องกับปัญหาในการเกิดและการย้ายถิ่นของเซลล์ประสาท มีลักษณะเฉพาะคืออาการชักจากโรคลมชักที่ดำเนินต่อไปแม้จะได้รับการรักษาทางเภสัชวิทยาและภาพรังสีที่โดดเด่นและลักษณะทางเนื้อเยื่อ ข่าวดีก็คืออาการนี้สามารถดีขึ้นได้โดยการแทรกแซงการผ่าตัด

ประวัติศาสตร์

แนวคิดของ dysplasia เยื่อหุ้มสมองโฟกัสเกิดขึ้นในปี 2514 โดย Taylor et al เมื่อพวกเขาตรวจสอบชิ้นส่วนสมองจากผู้ป่วยที่เป็นโรคลมชักที่ดื้อยา

พวกเขาสังเกตเห็นความเสียหายที่เกิดขึ้นกับ cytoarchitecture ของเยื่อหุ้มสมองเช่นเซลล์ dysmorphic (ซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงของโครงร่างโครงกระดูก) บอลลูนหรือเซลล์บอลลูน (มีความโดดเด่นในเรื่องการมีเยื่อหนามากมีขนาดใหญ่ผิดปกติและมีขอบเขตที่กำหนดไม่ดี) และการกระจัดกระจาย (ชั้นเซลล์ที่ไม่เป็นระเบียบ) .

ปัจจุบันเป็นที่ทราบกันดีว่าเป็น dysplasia ของเยื่อหุ้มสมองเพียงชนิดเดียวที่รู้จักกันดีและพบบ่อยที่สุดเรียกว่า DCF type II หรือ Taylor แม้ว่าอย่างที่เราจะเห็นมีหลายประเภทที่มีการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ

ลักษณะของ dysplasia เยื่อหุ้มสมอง

เยื่อหุ้มสมอง dysplasia เป็นส่วนหนึ่งของ“ ความผิดปกติของการพัฒนาเยื่อหุ้มสมอง” (MDC) ซึ่งเป็นกลุ่มโรคที่แตกต่างกันซึ่งมีความโดดเด่นในด้านการพัฒนาที่เปลี่ยนแปลงไปของโครงสร้างของเปลือกสมอง

สมองจะเริ่มพัฒนาก่อนคลอดในช่วงมดลูกและผ่านระยะต่างๆที่อาจทับซ้อนกัน ขั้นตอนหลักของการพัฒนาเปลือกสมองคือการเพิ่มจำนวนและความแตกต่างของเซลล์การย้ายถิ่นและการจัดระเบียบของเซลล์ในพื้นที่ที่เกี่ยวข้องและเยื่อหุ้มสมอง

แผลในการพัฒนาเยื่อหุ้มสมอง

เห็นได้ชัดว่าหากมีการเปลี่ยนแปลงใด ๆ ในกระบวนการเหล่านี้การพัฒนาเยื่อหุ้มสมองจะลดลงและจะสะท้อนให้เห็นในการขาดดุลทางปัญญาและพฤติกรรมต่างๆ

โดยเฉพาะอย่างยิ่ง dysplasias เยื่อหุ้มสมองเกิดขึ้นเนื่องจากรอยโรคที่เกิดขึ้นในช่วงระยะเวลาของการแพร่กระจายหรือการสร้างเซลล์ประสาท (การเจริญเติบโตของเซลล์ประสาทใหม่) หรือในช่วงของการสร้างเยื่อหุ้มสมอง (เซลล์ประสาทถูกวางไว้ในชั้นในสถานที่ที่เหมาะสม)

ด้วยวิธีนี้เซลล์ประสาทและเซลล์ glial ในบางพื้นที่ของเปลือกสมองจะถูกเปลี่ยนแปลง สิ่งที่แสดงให้เห็นว่าเป็นภาวะขาดดุลทางระบบประสาทที่เฉพาะเจาะจงอาการชักจากโรคลมชักการพัฒนาจิตประสาทล่าช้า ฯลฯ

ในระยะสั้นรอยโรคโดยทั่วไปของภาวะนี้มีตั้งแต่การเปลี่ยนแปลงเล็ก ๆ ที่มองไม่เห็นในทางปฏิบัติไปจนถึงการเปลี่ยนแปลงที่ร้ายแรงในองค์กรเยื่อหุ้มสมองที่มีลักษณะของเซลล์ผิดปกติ gliosis หรือเซลล์ประสาทนอกมดลูก (หมายความว่าวางผิดที่)

ดังนั้นจึงสังเกตเห็นกลุ่มของเซลล์ประสาทขนาดใหญ่และแปลกประหลาดและเซลล์ที่แปลกประหลาดซึ่งครอบครองบริเวณส่วนลึกของเปลือกสมองและสารสีขาว อย่างไรก็ตามความก้าวหน้าต่างๆในเทคนิคการสร้างภาพทางประสาททำให้สามารถตรวจจับความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมองได้ดีขึ้น

อาการ

เมื่อมาถึงจุดนี้เราจะถามตัวเองว่า: การเปลี่ยนแปลงของสมองเหล่านี้ทำให้เกิดอะไรในคน? ต่อไปฉันจะพยายามตอบคำถามโดยระบุอาการที่พบบ่อยที่สุด:

โรคลมบ้าหมูทนไฟใน 76% ของผู้ป่วย

ในวรรณคดี dysplasia เยื่อหุ้มสมองปรากฏอย่างต่อเนื่องซึ่งเชื่อมโยงกับโรคลมบ้าหมูโดยสมมติว่าสาเหตุของโรคนี้ โรคลมบ้าหมูอาจเป็นได้ทุกประเภท แต่มักเกี่ยวข้องกับโรคลมบ้าหมูที่ดื้อยา (ทนไฟ)

ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยเหล่านี้จึงมีอาการชักบ่อยครั้งซึ่งเริ่มในทุกช่วงอายุตั้งแต่ระยะมดลูกและคงอยู่ตลอดชีวิต แม้ว่าจะพบได้บ่อยในวัยเด็ก

ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของความผิดปกติของสมองและอายุของผู้ป่วยอาการชักอาจเป็นได้: บางส่วนง่าย ๆ (มีผลต่อสมองส่วนน้อยที่สุดเท่านั้น), บางส่วนที่ซับซ้อน (เกี่ยวข้องกับสมองทั้งสองซีกและทำให้หมดสติ) หรือโดยทั่วไป ( อาการชักที่เกิดจากกิจกรรมทางไฟฟ้าที่เปลี่ยนแปลงไปของสมองเกือบทั้งหมด)

การขาดดุลทางระบบประสาทโฟกัส

พวกเขาคิดว่าปัญหาในบางส่วนของการทำงานของเราเนื่องจากสาเหตุทางสมอง

อาจมีความหลากหลายเช่นความไวของใบหน้าด้านใดด้านหนึ่งการเคลื่อนไหวของแขนขาการมองเห็นของตาข้างเดียวความยากลำบากในการแสดงคำพูดปัญหาการควบคุมอารมณ์เป็นต้น

ปัญหาทางปัญญา

บางครั้งอาจเกี่ยวข้องกับระดับสติปัญญาที่ต่ำกว่าค่าเฉลี่ยปัญหาในการจดจ่อและความยากลำบากในการเรียนรู้สิ่งใหม่ ๆ

ความล่าช้าในการพัฒนาความรู้ความเข้าใจและจิต

วิธีที่ดีที่สุดในการรู้ว่าเด็กมีพัฒนาการอย่างไรคือสังเกตทักษะการเคลื่อนไหวของตนเอง

หากความสามารถในการเคลื่อนไหวหรือได้รับความท้าทายด้านพัฒนาการบางอย่างเช่นการยืนตัวตรงการเริ่มเดินความสามารถในการหยิบช้อนเป็นต้น พวกเขามาถึงช้ามากหรือมีปัญหาโดยไม่มีปัญหาทางร่างกายที่ทราบและด้วยการกระตุ้นที่เพียงพออาจเป็นไปได้ว่ามีสาเหตุทางระบบประสาท นี่คือสิ่งที่สามารถเกิดขึ้นได้กับทารกที่มีภาวะเยื่อหุ้มสมองผิดปกติ

เกี่ยวกับลักษณะของสมองในบางกรณีจะสังเกตเห็นความผิดปกติได้ยากเนื่องจากอยู่ในระดับเซลล์ด้วยกล้องจุลทรรศน์ ในขณะที่ในกรณีอื่น ๆ สามารถมองเห็นได้ผ่านการสแกนสมอง ตัวอย่างบางส่วน ได้แก่ :

Lissencephaly

สมองดูเหมือนจะราบรื่นนั่นคือมันไม่ได้นำเสนอการเปลี่ยนแปลงที่เห็นได้ตามปกติ

Polymicrogyria

มีลักษณะการพับของเปลือกสมองมากกว่าปกติ แต่มีร่องตื้น ๆ

Paquigiria

Convolutions น้อยกว่าปกติแบนและหนามาก

โรคเยื่อหุ้มสมองสองชั้น

เป็นภาวะร้ายแรงที่เซลล์ประสาทหมักหมมซึ่งกันและกันเนื่องจากปัญหาการย้ายถิ่นก่อตัวเป็นเปลือกสมองสองซีก

สาเหตุ

เมื่อทารกอยู่ในครรภ์คือช่วงที่ระบบประสาทเริ่มพัฒนา ในตอนแรกเซลล์สมองจะเกิดและรวมกลุ่มกัน

แต่ละคนมีคำสั่งเฉพาะเกี่ยวกับส่วนของสมองที่ต้องเดินทางไปถึงที่ที่มันอยู่ ทางเดินที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้าจะปรากฏขึ้นทีละเล็กทีละน้อยเช่นถนนซึ่งเซลล์เหล่านี้เคลื่อนที่จนก่อตัวเป็นเปลือกสมอง 6 ชั้นที่แตกต่างกัน

แต่กระบวนการทั้งหมดนี้มีความซับซ้อนมากและมีปัจจัยหลายอย่างเข้ามาแทรกแซงเมื่อกระบวนการใด ๆ เหล่านี้บกพร่องอาจเกิด dysplasia ของเยื่อหุ้มสมองได้

เป็นที่ทราบกันดีว่าสำหรับเงื่อนไขนี้จะต้องมีทั้งปัจจัยทางพันธุกรรมและปัจจัยแวดล้อมหรือปัจจัยที่ได้มา อาจเกิดขึ้นได้จากสาเหตุต่างๆเช่นความผิดปกติทางพันธุกรรมการติดเชื้อก่อนคลอดภาวะขาดเลือด (ปัญหาเกี่ยวกับเลือดไปเลี้ยงสมอง) หรือการได้รับสารพิษ

ปัจจัยทางพันธุกรรม

พวกเขาไม่ได้รับการสำรวจอย่างเต็มที่และแม้ว่าจะขาดการวิจัยมากขึ้น แต่ก็เป็นที่ทราบกันดีว่าพันธุกรรมมีส่วนเกี่ยวข้องกับเรื่องนี้เนื่องจากมีกรณีของครอบครัวที่มีภาวะเยื่อหุ้มสมองผิดปกติและไม่ได้เกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมเพียงครั้งเดียว

มีผู้เขียนพบว่ายีน TSC1 และ TSC2 อาจเกี่ยวข้องกับภาวะนี้เนื่องจากดูเหมือนว่าพวกมันมีหน้าที่รับผิดชอบต่อเซลล์ "บอลลูน" ที่เรากล่าวถึงก่อนหน้านี้

นอกจากนี้ยังมีการเปลี่ยนแปลงในเส้นทางการส่งสัญญาณของโปรตีน Wnt และ Notch สิ่งเหล่านี้มีหน้าที่ในการเคลื่อนย้ายของเซลล์ประสาทที่เหมาะสมสิ่งที่บกพร่องใน dysplasia ของเยื่อหุ้มสมอง

ดังนั้นการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใด ๆ ที่มีผลต่อการควบคุมเส้นทางเหล่านี้อาจเกี่ยวข้องกับพยาธิวิทยานี้

ปัจจัยภายนอก

การฉายรังสีและ methylazoxymethanol แสดงให้เห็นว่าก่อให้เกิดความเสียหายของ DNA ซึ่งนำไปสู่ dysplasia เยื่อหุ้มสมอง

ประเภทของ dysplasia เยื่อหุ้มสมอง

เยื่อหุ้มสมอง dysplasia สามารถครอบคลุมส่วนใดส่วนหนึ่งของสมองได้ซึ่งอาจแตกต่างกันไปในขอบเขตและตำแหน่ง และยังสามารถเป็นโฟกัสหรือ multifocal ได้ (ใช้พื้นที่ต่างๆของสมอง)

เมื่อครอบคลุมทั้งซีกโลกหรือส่วนใหญ่ของทั้งสองซีกจะเรียกว่า Giant Cortical Dysplasia (GCD) แม้ว่าคำว่า dysplasia ของเยื่อหุ้มสมองโฟกัส, dysgenesis ของเยื่อหุ้มสมองหรือสิ่งที่ทั่วไปกว่านั้นมักใช้การรบกวนการย้ายถิ่นของเซลล์ประสาท

มีการเสนอการจำแนกประเภทต่างๆมากมายเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างที่แตกต่างกันและซับซ้อนซึ่งอาจทำให้เกิดเงื่อนไขนี้ได้ dysplasia เยื่อหุ้มสมองโดยทั่วไปแบ่งออกเป็น:

ความผิดปกติเล็กน้อยของการพัฒนาเยื่อหุ้มสมอง (MLDC):

หมายถึงกลุ่มของการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาของกล้องจุลทรรศน์ที่กำหนดไว้ไม่ดีซึ่งไม่สามารถมองเห็นได้จากการสแกนสมองเช่น Magnetic Resonance สามารถปรากฏภายใต้ชื่อ“ microdysgenesis” และเป็นชนิดที่ไม่รุนแรงที่สุด ภายในมีสองประเภทย่อย:

- MLDC Type I:มีเซลล์ประสาทนอกมดลูก (หมายความว่าอยู่ในหรือใกล้ชั้น I ของเยื่อหุ้มสมองเมื่อไม่ควรอยู่ที่นั่น)

- MLDC Type II:มีลักษณะเป็น heterotopias ด้วยกล้องจุลทรรศน์ภายนอกชั้น I ซึ่งหมายถึงความจริงที่ว่ามีกลุ่มของเซลล์ประสาทที่ย้ายไปยังที่ที่ถูกต้องไม่เสร็จและถูกยึดไว้ในที่ที่ไม่ควร

พิมพ์ I focal cortical dysplasia

นอกจากนี้ยังเป็นรูปแบบที่ไม่รุนแรงมากแสดงให้เห็นว่าตัวเองเป็นโรคลมบ้าหมูการเปลี่ยนแปลงในการเรียนรู้และความรู้ความเข้าใจ โดยปกติจะเริ่มเห็นได้ในผู้ใหญ่

อย่างไรก็ตามคุณอาจไม่มีอาการ ในความเป็นจริงมีการศึกษาที่บ่งชี้ว่า dysplasia ประเภทนี้สามารถพบได้ใน 1.7% ของผู้ที่มีสุขภาพดี

มักจะไม่เห็นด้วย MRI หรือการเปลี่ยนแปลงนั้นไม่รุนแรงมาก มักพบในบริเวณขมับของสมองและแบ่งออกเป็นสองกลุ่มย่อย:

- DCF Type IA:การเปลี่ยนแปลงในสถาปัตยกรรมแบบแยกส่วน

- DCF Type IB:สถาปัตยกรรมได้รับความเสียหายเช่นกัน แต่ก็มีเซลล์ยักษ์ด้วย ที่นี่ไม่พบเซลล์ Dysmorphic (ที่มีความผิดปกติในโครงร่างโครงร่าง)

Cortical Dysplasia Type II หรือ Taylor:

ในกรณีนี้อาการจะปรากฏในช่วงอายุน้อยประมาณวัยเด็กและมีความถี่ในการชักและอาการชักมากกว่าประเภทที่ 1 นอกจากนี้ยังเป็นประเภทที่เกี่ยวข้องกับโรคลมชักที่ดื้อต่อการรักษามากที่สุด

มีความเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของเซลล์ที่ผิดปกติซึ่งมีขนาดใหญ่มากโดยมีการเปลี่ยนแปลงของโครงกระดูก (dysmorphic) และส่งผลต่อสัญญาณไฟฟ้าของสมอง

นอกจากนี้ยังตั้งอยู่ในสถานที่ที่ไม่ถูกต้องโดยเปลี่ยนโครงสร้างตามปกติของเปลือกสมอง สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในกระบวนการสร้างความแตกต่างของเซลล์ของเซลล์ประสาทและเซลล์ glial ตลอดจนการย้ายถิ่นของพวกมัน

ภายในหมวดหมู่นี้เราสามารถกำหนดหมวดหมู่ย่อยได้ 2 ประเภทตามการมีอยู่หรือไม่มีของเซลล์บอลลูนหรือ "เซลล์บอลลูน"

ที่น่าสนใจคือเมื่อพบเซลล์ประเภทนี้มีความสัมพันธ์กับโรคลมบ้าหมูน้อยกว่าบริเวณอื่น ๆ ที่ถูกรบกวน

ประเภทนี้สามารถมองเห็นได้ดีที่สุดผ่านการสแกนสมองดังนั้นจึงสามารถแก้ไขความผิดปกติได้อย่างแม่นยำมากขึ้นด้วยการผ่าตัด

การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มักเกิดขึ้นในพื้นที่สมองที่ไม่ใช่ชั่วคราว

พยาธิวิทยาคู่

เกี่ยวข้องอย่างมากกับโรคลมบ้าหมูมันคือการปรากฏตัวของสองโรคในเวลาเดียวกัน: hippocampal sclerosis (การเปลี่ยนแปลงใน hippocampus และพื้นที่สมองอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง) และ dysplasia ของเปลือกนอกโฟกัสที่อยู่ในบริเวณขมับ

การรักษา

ไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับ dysplasia ของเยื่อหุ้มสมอง แต่การแทรกแซงจะมุ่งเน้นไปที่การรักษาอาการที่ปิดใช้งานส่วนใหญ่ซึ่งมักจะเป็นอาการชัก สำหรับสิ่งนี้จะใช้ยากันชักและยากันชักก่อนและสังเกตความคืบหน้าของผู้ได้รับผลกระทบ

ในทางกลับกันมีหลายกรณีที่โรคลมชักยังคงดำเนินต่อไปแม้จะใช้ยาก็ตาม สิ่งนี้กลายเป็นเรื่องที่น่ารำคาญมากเนื่องจากอาจเกิดอาการชักจากโรคลมชักได้มากถึง 30 ครั้งต่อวัน ในกรณีเหล่านี้ขอแนะนำให้หันไปใช้การผ่าตัดระบบประสาทซึ่งให้ผลลัพธ์ที่ดีมากในการบรรเทาอาการนี้

สมองถูกแทรกแซงโดยการผ่าตัดเพื่อขจัดหรือตัดการเชื่อมต่อเซลล์ที่ผิดปกติออกจากบริเวณอื่น ๆ ที่มีสุขภาพดีของสมอง อาจรวมถึงการเอาซีกโลกทั้งหมดออก (hemispherectomy) ส่วนเล็ก ๆ หรือพื้นที่เล็ก ๆ หลาย ๆ ส่วน

มักเลือกกายภาพบำบัดซึ่งจะมีประโยชน์มากสำหรับทารกและเด็กที่มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง

เกี่ยวกับพัฒนาการล่าช้าขอแนะนำให้แจ้งพนักงานโรงเรียนเพื่อให้พวกเขาสามารถปรับโปรแกรมโรงเรียนให้เข้ากับความต้องการของเด็กได้ การกระตุ้นและการดูแลที่ถูกต้องสามารถช่วยเด็กเหล่านี้ให้มีชีวิตที่น่าพอใจได้อย่างมาก

อ้างอิง

dysplasia ของเยื่อหุ้มสมอง (เอสเอฟ) สืบค้นเมื่อวันที่ 7 กันยายน 2559 จาก Wikipedia.
Cortical Dysplasia (เอสเอฟ) สืบค้นเมื่อวันที่ 7 กันยายน 2559 จาก Johns Hopkins Medicine.
Cortical Dysplasia ในเด็ก (กุมภาพันธ์ 2559). ได้รับจากเด็กซินซินนาติ
Escobar, A. , Boleaga, B. , Vega Gama, J. , & Weidenheim, K. (2008). dysplasia ของเยื่อหุ้มสมองโฟกัสและโรคลมบ้าหมู วารสารประสาทวิทยาเม็กซิกัน, 9 (3), 231-238
Gálvez M, Marcelo, Rojas C, Gonzalo, Cordovez M, Jorge, Ladrón de Guevara, David, Campos P, Manuel และLópez S, Isabel (2009) อาการคอร์ติคอลดิสพลาเซียเป็นสาเหตุของความเจ็บป่วยและการเป็นตัวแทนในภาพ วารสารรังสีวิทยาของชิลี, 15 (Suppl. 1), 25-38
Kabat, J. , & Król, P. (2012). Focal cortical dysplasia - ทบทวน วารสารรังสีวิทยาโปแลนด์, 77 (2), 35–43
Pascual-Castroviejo, I. , Hernández-Moneo, J. , Gutiérrez-Molina, M. , Viaño, J. , Pascual-Pascual, S. , Velazquez-Fragua, R. , & …Quiñones, D. (2012) ต้นฉบับ: Focal cortical dysplasia ความสัมพันธ์ทางคลินิก - รังสีวิทยา - พยาธิวิทยา วิทยา, 27472-480.
PérezJiménez, MA (2013). การผ่าตัดโรคลมบ้าหมูในเด็กที่มีความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมองโฟกัส วารสารประสาทวิทยา, (1), 221.

DYSPLASIA ของเยื่อหุ้มสมอง: สาเหตุอาการและการรักษา - ไซโค - 2025