ร่างกายของไฮนซ์: ลักษณะการก่อตัวสีพยาธิสภาพ - ชีววิทยา - 2026

ร่างกายไฮนซ์มี granulations หรือการรวมทางพยาธิวิทยาที่ปรากฏในรอบนอกของเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือเม็ดเลือดแดง พวกมันเกิดจากการเปลี่ยนสภาพของฮีโมโกลบินภายใต้สภาวะผิดปกติบางอย่าง ฮีโมโกลบินที่แยกออกมาจะตกตะกอนและสะสมบนเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดง

การตกตะกอนของฮีโมโกลบินอาจมีสาเหตุได้หลายประการ แต่สาเหตุหลักเกิดจากการขาดหรือความผิดปกติของเอนไซม์ดีไฮโดรจีเนสของกลูโคส -6- ฟอสเฟต เอนไซม์นี้มีความจำเป็นในวิถีการได้รับเฮกโซส - โมโนฟอสเฟต

รอยเปื้อนเลือดรอบข้างที่เปื้อนด้วยเครซิลบลูแสดงเม็ดเลือดแดงที่มีร่างกายของไฮนซ์ ที่มา: ภาพจากหนังสือSánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017) โลหิตวิทยาระดับปริญญาตรี พิมพ์ครั้งที่ 4. โรงพยาบาลคลินิกมหาวิทยาลัย Virgen de la Arrixaca มูร์เซีย ศาสตราจารย์แพทย์ มหาวิทยาลัยมูร์เซีย

ทางเดินนี้จำเป็นสำหรับการบำรุงรักษาเม็ดเลือดแดงโดยเฉพาะมีหน้าที่ในการผลิตโมเลกุล NAPH ที่ลดลง สิ่งนี้จะทำหน้าที่โดยการลดกลูตาไธโอนซึ่งเป็นเงื่อนไขที่จำเป็นในการปกป้องฮีโมโกลบินจากการกระทำของเปอร์ออกไซด์ (ความเครียดจากปฏิกิริยาออกซิเดชั่น)

การขาดเอนไซม์อาจเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมหรือการกลายพันธุ์ มีความผิดปกติหลายรูปแบบ ได้แก่ เมดิเตอร์เรเนียนเอเชียและแอฟริกา สาเหตุอื่น ๆ ได้แก่ ฮีโมโกลบินที่ไม่เสถียรและ anemias hemolytic ที่เกิดจากยา

ร่างกายของไฮนซ์จะมองเห็นได้เมื่อมีการใช้คราบพิเศษเนื่องจากคราบเลือดตามปกติจะไม่เปื้อน

ด้วยคราบพิเศษร่างของไฮนซ์จะปรากฏเป็นสีม่วงหรือสีม่วงและมีขนาด 1 ถึง 2 ไมครอน สีย้อมพื้นฐานที่ใช้กันอย่างแพร่หลายคือ Cresyl blue แต่ก็สามารถใช้ cresyl violet ได้เช่นกัน

ลักษณะเฉพาะ

ร่างกายของไฮนซ์ถูกมองว่ามีลักษณะเป็นก้อนกลมเล็ก ๆ สีม่วงซึ่งอยู่บริเวณรอบนอกของเยื่อหุ้มเซลล์สีแดง พวกนี้มักจะแข็ง มักปรากฏในเม็ดเลือดแดงทั้งเด็กและผู้ใหญ่

อาจมีร่างกายของไฮนซ์ตั้งแต่หนึ่งถึงหลายตัวภายในเซลล์เม็ดเลือดแดงเดียว

นอกจากนี้ยังสามารถเห็น Excentrocytes ในรอยเปื้อนจากผู้ป่วยที่มีภาวะขาดน้ำตาลกลูโคส -6-phosphate dehydrogenase Excentrocytes เป็นเม็ดเลือดแดงที่มีสีซีดผิดปกติกล่าวคือไม่ใช่ส่วนกลาง เซลล์เหล่านี้เรียกว่าเซลล์ที่ถูกกัด

ทำไมร่างกายของไฮนซ์จึงเกิดขึ้น?

เพื่อให้เข้าใจว่าทำไมร่างกายของไฮนซ์จึงเกิดขึ้นต้องอธิบายว่าเม็ดเลือดแดงเป็นเซลล์ที่ไม่มีนิวเคลียสและไม่มีออร์แกเนลล์บางชนิดเช่นไมโตคอนเดรีย ด้วยเหตุนี้จึงไม่สามารถสังเคราะห์โปรตีนและไขมันได้ พวกเขายังไม่สามารถใช้การเผาผลาญออกซิเดชั่น

อย่างไรก็ตามเม็ดเลือดแดงเพื่อความอยู่รอดจะต้องสร้างองค์ประกอบพื้นฐาน 4 อย่างเท่านั้นซึ่ง ได้แก่ อะดีโนซีนไตรฟอสเฟต (ATP) ลดนิโคตินไดโนคลีโอไทด์ (NAPH) ลดกลูตาไธโอน (GSH) และ 2,3-diphosphoglycerate (2,3 -DPG) .

เอทีพี

เซลล์เม็ดเลือดแดงใช้ ATP ในการรักษาระดับไขมันของเยื่อหุ้มเซลล์และรักษาความยืดหยุ่นไว้ด้วยนอกเหนือจากการรักษาการทำงานที่เหมาะสมของปั๊มโปรตอนทรานส์เมมเบรนซึ่งจะควบคุมการไหลของโซเดียมและโพแทสเซียม

NAPH

NAPH ใช้เพื่อลดธาตุเหล็กจากฮีโมโกลบินและลดกลูตาไธโอน

GSH

ในส่วนของมัน GSH มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการป้องกันฮีโมโกลบินเนื่องจากจะป้องกันการสูญเสียสภาพโดยปฏิกิริยาออกซิเดชั่นของเปอร์ออกไซด์

2,3-DPG

ประการสุดท้าย 2,3-DPG มีความสำคัญต่อฮีโมโกลบินในการปลดปล่อยออกซิเจนในเนื้อเยื่อต่างๆ รวมทั้งมีหน้าที่ในการรักษาความผิดปกติทางสรีรวิทยาของเม็ดเลือดแดงซึ่งมีความสำคัญต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงที่จะผ่านหลอดเลือดที่เล็กที่สุด

เส้นทางการผลิตไฟฟ้า

โมเลกุลทั้งหมดนี้เกิดขึ้นจากกระบวนการเผาผลาญต่างๆของการสร้างพลังงาน ทางเดินไกลโคไลติกของ Embden-Meyerhof, เส้นทาง Luebering-Rapaport และเส้นทางที่ได้มาจาก hexose-monophosphate

เส้นทางแรกสร้าง 75% ของพลังงานที่เม็ดเลือดแดงต้องการ ในนั้นมีการผลิตโมเลกุลของ ATP ความล้มเหลวในเส้นทางนี้จะทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงอายุสั้นหรือเสียชีวิตก่อนกำหนด (hemolytic syndrome)

เส้นทางที่สองคือการสะสม 2.3 DPG ในเซลล์สีแดง สิ่งนี้จำเป็นเพื่อเพิ่มความสัมพันธ์ของฮีโมโกลบินสำหรับออกซิเจน

ในประการที่สาม NAPH ที่จำเป็นจะถูกสร้างขึ้นเพื่อผลิต GSH ในปริมาณที่เพียงพอซึ่งเป็นสิ่งสำคัญในการรักษาฮีโมโกลบินให้อยู่ในสภาพดี การขาดสารอาหารในทางเดินนี้จะนำไปสู่การเสื่อมสภาพของฮีโมโกลบิน เมื่อเปลี่ยนสภาพแล้วมันจะตกตะกอนและก่อตัวเป็นร่างของไฮนซ์

ความล้มเหลวหลักในเส้นทางนี้เกิดจากการขาดเอนไซม์ glucose-6-phosphate-dehydrogenase (G6PD)

สีร่างกายไฮนซ์

สามารถใช้สีย้อมได้สองประเภทเพื่อแสดงให้เห็นถึงร่างกายของไฮนซ์: สีฟ้า cresyl สีสดใสและสีม่วง cresyl

เตรียมสารละลายสีย้อม 0.5% พร้อมน้ำเกลือแล้วกรอง ใด ๆ ที่กล่าวถึง

เทคนิค

ในหลอดทดลองให้หยดเลือดด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด จากนั้นเติมสีผสมอาหาร 4 หยดแล้วผสม

- บ่มที่อุณหภูมิห้องประมาณ 10 นาที

- ด้วยส่วนผสมคุณสามารถทำสารแขวนลอยแบบขยายหรือแบบสด สังเกตภายใต้กล้องจุลทรรศน์และตรวจนับเม็ดเลือดแดงด้วยร่างกายของไฮนซ์ ในการรายงานเปอร์เซ็นต์ของเม็ดเลือดแดงในร่างกายของไฮนซ์จะพบเซลล์เม็ดเลือดแดง 1,000 เซลล์และใช้สูตรต่อไปนี้

% ของ GR ที่มีร่างของไฮนซ์ = (จำนวน GR ที่มีร่างไฮนซ์ / 1,000) X 100

พยาธิสภาพที่สังเกตเห็นร่างกายของไฮนซ์

- การขาดกลูโคส -6-phosphate-dehydrogenase

เป็นโรคเอ็นไซม์ที่มีมา แต่กำเนิดโดยมีอาการเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน ส่งผลกระทบต่อผู้คนมากกว่า 400 ล้านคนในโลก ในสเปนมีเพียง 0.1 - 1.5% ของประชากรเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เชื่อมโยงกับโครโมโซม X

เอนไซม์สามารถผลิตได้อย่างผิดปกติ มีรูปแบบที่ผิดปกติเช่นเมดิเตอร์เรเนียนเอเชียและแอฟริกา

หากเอนไซม์ไม่ทำหน้าที่ตามปกติจะไม่มีการสร้าง NAPHs หากไม่มี NAPH โมเลกุลของกลูตาไธโอนจะไม่สามารถลดลงได้ดังนั้นเม็ดเลือดแดงจึงไม่สามารถป้องกันฮีโมโกลบินจากความเครียดออกซิเดชันได้

ในสถานการณ์นี้ฮีโมโกลบินไม่ได้รับการป้องกันและถูกแยกออกเมื่อมีตัวออกซิไดซ์จากนั้นตกตะกอนและสะสมในรูปของกลุ่มก้อนที่ระดับเมมเบรน ทำให้เซลล์แข็งตัวและทำให้เม็ดเลือดแดงแตก

ภาวะบางอย่างสามารถกระตุ้นให้เกิดภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงเช่นการสัมผัสกับสารออกซิไดซ์ความทุกข์ทรมานจากการติดเชื้อบางอย่างหรือการรับประทานถั่วสด (ฟาบิสมัส)

อาการ

โดยทั่วไปแล้วโรคประจำตัวนี้จะแสดงออกโดยอาการชักที่ จำกัด ตัวเอง อาการที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด ได้แก่ ปวดท้องหรือบั้นเอวไม่สบายตัวปัสสาวะสีเข้ม วิกฤตนี้สามารถเกิดขึ้นได้หลังจากได้รับความทุกข์ทรมานจากการติดเชื้อโดยการกินถั่วฟาวาหรือกินยา

- ฮีโมโกลบินไม่เสถียร

ฮีโมโกลบินบางชนิดสามารถปรากฏร่วมกับร่างกายของไฮนซ์ในเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดง อาจเกิดจากการมีฮีโมโกลบินที่ไม่เสถียรซึ่งถูกเปลี่ยนสภาพได้ง่าย

ตัวอย่างเช่นในโรคฮีโมโกลบิน H จะมีภาวะโลหิตจางแบบไฮโปโครมิกไมโครไซติกที่มีร่างกายของไฮนซ์เกิดขึ้น

- ยา anemias hemolytic

ในผู้ป่วยที่ขาดเอนไซม์กลูโคส -6- ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนสอาจเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกได้ด้วยการใช้ยาบางชนิดเช่น:

-Antiparasitic: ยาต้านมาลาเรีย

- ยาปฏิชีวนะ: กรด nalidixic, sulfonamides, nitrofurantoin, chloramphenicol, sulfones และอื่น ๆ

-Talasemias

โรคทางพันธุกรรมที่ทำให้เกิดโรคโลหิตจางเนื่องจากความผิดปกติในการสังเคราะห์โซ่ฮีโมโกลบินอย่างน้อยหนึ่งเส้น ตัวอย่างเช่นอัลฟาธาลัสซีเมียและเบต้าธาลัสซีเมีย

ในทั้งสองสภาวะมีโซ่เส้นใดเส้นหนึ่งมากเกินไป สิ่งเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะตกตะกอนและสร้างร่างกายของไฮนซ์ซึ่งจะเร่งการกำจัดเซลล์เม็ดเลือดแดงนี้

การกำจัดศพของไฮนซ์

มาโครฟาจในม้ามมีหน้าที่ที่เรียกว่าการกัดหรือการเจาะซึ่งมีหน้าที่ในการกำจัดร่างกายของไฮนซ์จากเม็ดเลือดแดงรวมทั้งการรวมชนิดอื่น ๆ

อ้างอิง

1. คู่มือเทคนิคพิเศษทางโลหิตวิทยา. มหาวิทยาลัยอิสระแห่งยูคาทาน 2555 มีจำหน่ายที่: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017) โลหิตวิทยาระดับปริญญาตรี พิมพ์ครั้งที่ 4. โรงพยาบาลคลินิกมหาวิทยาลัย Virgen de la Arrixaca มูร์เซีย ศาสตราจารย์แพทย์ มหาวิทยาลัยมูร์เซีย
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies และ Thalassemias BSCP สามารถเหยียบ 2001; 25 (2): 265-277. มีให้ที่: พอร์ทัล scptfe.com
4. Grinspan S. การศึกษาการเปื้อนเลือดส่วนปลาย Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290 ดูได้ที่: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. เทคนิคทั่วไปที่ใช้ในการวินิจฉัยโรคฮีโมโกลบิน Acta bioquím. Clin latinoam 2017; 51 (3): 325-332. มีจำหน่ายที่: scielo.org