CEREBELLAR ATAXIA: อาการสาเหตุการรักษา - ไซโค - 2026

ataxia สมองน้อยเป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่โดดเด่นด้วยการฝ่อความก้าวหน้าของสมองที่มีผล ใน การสูญเสียของเซลล์ประสาทที่ตั้งอยู่ในพื้นที่นี้ (เซลล์ Purkinje) ดังนั้นการเสื่อมสภาพของการทำงานของมอเตอร์การทรงตัวการเดินและการพูดจึงเกิดขึ้นเป็นหลัก

Cerebellar ataxia เป็นหนึ่งในความผิดปกติของมอเตอร์ที่พบบ่อยที่สุดในโรคทางระบบประสาท นักวิทยาศาสตร์ได้อธิบายเกี่ยวกับภาวะ ataxia นี้ประมาณ 400 ชนิด มันเกิดจากความเสียหายที่มีผลต่อสมองน้อยตลอดจนการรับและเส้นทางออก

รูปที่ 68 และ 69 จากหนังสือ« Cerebellar functions »โดยAndré Thomas หมายเลข 12 ของเอกสารชุดเกี่ยวกับโรคทางประสาทและจิตใจซึ่งจัดพิมพ์โดย Journal of Nervous and Mental Diseases (1912) ภาพประกอบแสดงให้เห็นการเดินที่เปลี่ยนแปลงไปของผู้หญิงที่มีสมองน้อยลีบ

ซีรีเบลลัมเป็นหนึ่งในโครงสร้างที่ใหญ่ที่สุดในระบบประสาทของเราและสามารถมีเซลล์ประสาทมากกว่าครึ่งหนึ่งของสมอง มันอยู่ในส่วนหลังและส่วนล่างของสมองที่ระดับก้านสมอง

การศึกษาพบว่าเซลล์ประสาทที่อยู่ในซีรีเบลลัมเกี่ยวข้องกับรูปแบบการเคลื่อนไหวมีส่วนร่วมในการทำงานของมอเตอร์ โครงสร้างนี้มีหน้าที่ในการวางแผนลำดับการเคลื่อนไหวของร่างกายการประสานงานความสมดุลแรงที่ใช้หรือความแม่นยำของการเคลื่อนไหว

ซีรีเบลลัม (สีเหลือง)

นอกจากนี้ดูเหมือนว่าจะควบคุมฟังก์ชั่นการรับรู้เช่นความสนใจความจำภาษาฟังก์ชันการมองเห็นหรือฟังก์ชันผู้บริหาร นั่นคือมันควบคุมความสามารถความเร็วและการบำรุงรักษาสิ่งเหล่านี้เพื่อให้บรรลุวัตถุประสงค์ของงาน ช่วยตรวจจับและแก้ไขข้อผิดพลาดในการคิดและพฤติกรรม ดูเหมือนว่าจะมีบทบาทสำคัญในหน่วยความจำขั้นตอนเช่นกัน

ดังนั้นผู้ป่วยที่มีภาวะสมองน้อยอาจมีปัญหาในการควบคุมกระบวนการรับรู้ของตนเองรวมทั้งการเคลื่อนไหวของร่างกาย

โดยทั่วไปโรคนี้จะเกิดขึ้นในลักษณะเดียวกันในผู้ชายและผู้หญิง เกี่ยวกับอายุสามารถปรากฏได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ เห็นได้ชัดว่าหากเกิดจากกระบวนการเสื่อมซึ่งความเสียหายดำเนินไปตามกาลเวลาสมองน้อยจะส่งผลกระทบต่อผู้สูงอายุมากขึ้น

สาเหตุ

Cerebellar ataxia อาจเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ สิ่งเหล่านี้สามารถแบ่งออกเป็นกรรมพันธุ์และการได้มา ต่อไปเราจะเห็นสิ่งที่พบบ่อยที่สุด:

-Hereditary

มีหลายโรคที่เป็นโรคถอยอัตโนมัติ นั่นคือพวกเขาต้องการยีนที่กลายพันธุ์เพื่อถ่ายทอดจากแม่และจากพ่อเพื่อที่จะได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม ดังนั้นจึงไม่บ่อย:

- ataxia ของ Friedreich:เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่ผิดปกติทางพันธุกรรม มันมีผลต่อเนื้อเยื่อประสาทของไขสันหลังและเส้นประสาทที่ควบคุมกล้ามเนื้อ

- Ataxia-Telangiectasiaหรือที่เรียกว่า Louis-Barr syndrome เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน ATM ซึ่งอยู่บนโครโมโซม 11 อาการแรกคือการเดินที่ไม่คงที่สังเกตได้ว่าเด็กเอนไปข้างใดข้างหนึ่งและเดินโซเซ .

- Abetalipoproteinemia หรือ Bassen-Kornzweig syndrome:เกิดจากความบกพร่องของยีนที่สั่งให้ร่างกายผลิตไลโปโปรตีน ทำให้ย่อยไขมันและวิตามินบางชนิดได้ยากนอกเหนือจากภาวะสมองน้อย

-ความผิดปกติของไมโตคอนเดรีย:ความผิดปกติที่เกิดจากการขาดโปรตีนในไมโตคอนเดรียซึ่งเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญอาหาร

ในบรรดาสาเหตุทางพันธุกรรมยังมีสาเหตุอื่น ๆ ที่มีความโดดเด่นในด้าน autosomal นั่นคือจำเป็นต้องได้รับยีนที่ผิดปกติจากพ่อแม่คนใดคนหนึ่งในสองพ่อแม่เพื่อถ่ายทอดโรค บางสิ่งเป็น:

- Spinocerebral ataxia 1:เป็นชนิดย่อยของ ataxia spinocerebellar ยีนที่ได้รับผลกระทบตั้งอยู่บนโครโมโซม 6 มีลักษณะเด่นคือซีรีเบลลัมผ่านกระบวนการเสื่อมและมักเกิดในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 30 ปี

- Episodic ataxia:เป็น ataxia ชนิดหนึ่งที่มีลักษณะเกิดขึ้นเป็นพัก ๆ และใช้เวลาไม่กี่นาที EA-1 และ EA-2 ที่พบมากที่สุด

ที่ได้มา

นอกจากนี้ยังสามารถหาสาเหตุของสมองน้อย ataxia ได้ ไม่ว่าจะโดยไวรัสหรือโรคอื่น ๆ ที่มีผลต่อระบบประสาทและอาจส่งผลต่อสมองน้อย สิ่งที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

- ความผิดปกติ แต่กำเนิด: เช่น Dandy-Walker syndrome, Joubert syndrome และ Gillespie syndrome ในพวกเขาทั้งหมดมีความผิดปกติในสมองน้อยที่ทำให้เกิดภาวะสมองน้อย

- การบาดเจ็บที่ศีรษะ:เกิดขึ้นเมื่อความเสียหายทางกายภาพเกิดขึ้นกับสมองส่งผลต่อสมองน้อย โดยปกติจะเกิดขึ้นเนื่องจากอุบัติเหตุการระเบิดการหกล้มหรือตัวแทนภายนอกอื่น ๆ

- เนื้องอกในสมอง: เนื้องอกในสมองคือเนื้อเยื่อจำนวนมากที่เติบโตในสมองและอาจส่งผลต่อสมองน้อยกดมัน

- ตกเลือดในสมองน้อย

- การได้รับสารพิษเช่นปรอทหรือตะกั่ว

- การขาดวิตามินที่ได้รับหรือความผิดปกติของการเผาผลาญ

- การบริโภคแอลกอฮอล์หรือยากันชัก

- อีสุกอีใส:ซึ่งเป็นโรคติดเชื้อที่เกิดจากไวรัสวาริเซลลา - งูสวัด มักเกิดในเด็กอายุระหว่าง 1 ถึง 9 ปี

แม้ว่าในตอนแรกจะปรากฏเป็นผื่นที่ผิวหนังและไม่เป็นอันตราย แต่ก็อาจมีภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงกว่าเช่นภาวะสมองน้อยลง

- ไวรัส Epstein-Barr:เป็นไวรัสในตระกูลไวรัสเริมและอาการอย่างหนึ่งคือการอักเสบของต่อมน้ำเหลือง แม้ว่าจะสามารถปรากฏในวัยเด็กโดยไม่มีอาการ แต่ในผู้ใหญ่ก็อาจร้ายแรงกว่าได้ ภาวะแทรกซ้อนอย่างหนึ่งคือสมองน้อย ataxia

- Coxsackie virus:เป็นไวรัสที่อาศัยอยู่ในระบบทางเดินอาหารของมนุษย์ เจริญเติบโตได้ดีในสภาพอากาศเขตร้อน ส่วนใหญ่มีผลต่อเด็กและอาการหลักคือไข้แม้ว่าในกรณีที่รุนแรงอาจทำให้สมองน้อยลง

- Paraneoplastic cerebellar degeneration:เป็นโรคที่ไม่บ่อยนักและยากที่จะวินิจฉัยโรคที่มีการเสื่อมของสมองน้อยมาก สาเหตุส่วนใหญ่ของความผิดปกตินี้คือมะเร็งปอด

อาการ

Cerebellar ataxia มีลักษณะอาการดังต่อไปนี้:

-อาการสั่น:จะปรากฏขึ้นเมื่อผู้ป่วยพยายามทำท่าหรือรักษาท่าทาง

- Dysynergia:ไม่สามารถขยับข้อต่อพร้อมกันได้

- Dysmetria:ผู้ป่วยไม่สามารถควบคุมระยะการเคลื่อนไหวได้และไม่มีความสมดุลเพียงพอที่จะยืนได้ เขาไม่สามารถทำงานยนต์ที่ดีเช่นการเขียนหรือการรับประทานอาหาร

-Adiadochokinesia:นั่นคือไม่สามารถทำการเคลื่อนไหวแบบสลับและต่อเนื่องได้อย่างรวดเร็ว พวกเขาอาจมีปัญหาในการยับยั้งแรงกระตุ้นหนึ่งและแทนที่ด้วยแรงกระตุ้นที่ตรงกันข้าม

ดังนั้นเขาจึงมีความยากลำบากในการสลับการเคลื่อนไหวของมือ (ฝ่ามือขึ้น) และการออกเสียง (ฝ่ามือลง)

- อาการอ่อนเพลีย: มีลักษณะของกล้ามเนื้ออ่อนแรงและอ่อนเพลียทางร่างกาย

- Hypotonia:กล้ามเนื้อลดลง (ระดับการหดตัวของกล้ามเนื้อ) สิ่งนี้ทำให้เกิดปัญหาในการยืน (ยืนตรงและขา) ตลอดจนการเดิน

-การเดินที่สะดุดและไม่มั่นคง

- Nystagmus:การเคลื่อนไหวของดวงตาที่ไม่สามารถควบคุมได้หรือซ้ำ ๆ

- Dysarthria:ความผิดปกติของการพูดมีปัญหาในการเปล่งเสียงและคำพูด การผลิตเสียงช้าการเน้นเสียงมากเกินไปและการพูดติดอ่างหลอกอาจเกิดขึ้นได้

- การเปลี่ยนแปลงในหน้าที่ของผู้บริหารเช่นการวางแผนความยืดหยุ่นการใช้เหตุผลเชิงนามธรรมและหน่วยความจำในการทำงาน

- การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมเช่นความหมองคล้ำการยับยั้งหรือพฤติกรรมที่ไม่เหมาะสม

- ปวดหัว

- เวียนศีรษะ

การวินิจฉัยโรค

แพทย์ควรทำการตรวจอย่างละเอียดซึ่งอาจรวมถึงการตรวจร่างกายและการทดสอบระบบประสาทเฉพาะทาง

การตรวจร่างกายเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อตรวจการได้ยินความจำการทรงตัวการมองเห็นการประสานงานและสมาธิ การสอบเฉพาะทาง ได้แก่ :

- Electromyography และการศึกษาการนำกระแสประสาท: เพื่อตรวจสอบกิจกรรมทางไฟฟ้าของกล้ามเนื้อ

- การเจาะเอว: เพื่อตรวจน้ำไขสันหลัง

- การศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพเช่นการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กเพื่อค้นหาความเสียหายต่อสมอง

- ตรวจนับเม็ดเลือดหรือฮีโมแกรมให้สมบูรณ์: เพื่อสังเกตว่ามีความผิดปกติของจำนวนเม็ดเลือดหรือไม่และตรวจสุขภาพทั่วไป

การรักษา

เมื่อสมองน้อย ataxia ปรากฏขึ้นเนื่องจากโรคประจำตัวการรักษาจะมุ่งเป้าไปที่การบรรเทาสาเหตุหลัก นอกจากนี้ยังแนะนำให้ใช้มาตรการเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตการเคลื่อนไหวและการรับรู้ของผู้ป่วยให้มากที่สุด

ไวรัสเป็นสาเหตุ

เมื่อสมองน้อย ataxia เกิดจากไวรัสมักไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจง การกู้คืนเต็มสามารถทำได้ในไม่กี่เดือน

หากเป็นสาเหตุอื่น ๆ การรักษาจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับกรณี ดังนั้นการผ่าตัดอาจมีความจำเป็นหาก ataxia เกิดจากการตกเลือดใน cerebellum หากคุณมีการติดเชื้อคุณสามารถกำหนดยาปฏิชีวนะได้

ขาดวิตามินอี

นอกจากนี้หากเป็นภาวะ ataxia เนื่องจากขาดวิตามินอีสามารถให้อาหารเสริมในปริมาณสูงเพื่อบรรเทาอาการขาดนี้ได้ นี่คือการรักษาที่มีประสิทธิภาพแม้ว่าการฟื้นตัวจะช้าและไม่สมบูรณ์

ยาต้านการแข็งตัวของเลือด

อาจมีการระบุยาต้านการแข็งตัวของเลือดเมื่อมีจังหวะ นอกจากนี้ยังมียาเฉพาะเพื่อรักษาการอักเสบของสมองน้อย

ataxia สมองน้อยเกี่ยวกับระบบประสาท

เมื่อพูดถึง ataxia สมองน้อยที่เกี่ยวกับระบบประสาทเช่นเดียวกับโรคความเสื่อมอื่น ๆ ของระบบประสาทไม่มีวิธีรักษาหรือการรักษาใดที่ช่วยแก้ไขปัญหาได้ แต่จะมีการดำเนินการตามขั้นตอนเพื่อชะลอการลุกลามของความเสียหาย ตลอดจนทำให้ชีวิตของผู้ป่วยดีขึ้นมากที่สุด.

สอบ

นักวิทยาศาสตร์ยืนยันว่าการทดสอบอย่างละเอียดเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อหาสาเหตุเนื่องจากความก้าวหน้าในความรู้เกี่ยวกับการเกิดโรค (สาเหตุ) จะช่วยในการออกแบบวิธีการรักษาใหม่ ๆ

ฟื้นฟูระบบประสาท

ปัจจุบันมีการศึกษามากมายที่ชี้ไปที่การฟื้นฟูสมรรถภาพทางประสาทซึ่งแสดงถึงความท้าทายที่ยิ่งใหญ่ สิ่งที่ต้องการคือการปรับปรุงความสามารถในการทำงานของผู้ป่วยโดยการชดเชยการขาดดุลผ่านเทคนิคที่ปรับปรุงการปรับตัวและการฟื้นตัวของพวกเขา

สามารถทำได้โดยใช้การฟื้นฟูสมรรถภาพทางประสาทการบำบัดทางกายภาพหรือการประกอบอาชีพตลอดจนวิธีอื่น ๆ ที่ช่วยในการพูดและการกลืน การใช้อุปกรณ์ที่ปรับเปลี่ยนได้เพื่อช่วยให้ผู้ป่วยสามารถช่วยเหลือตนเองได้เช่นเดียวกับการให้คำปรึกษาทางโภชนาการก็มีประโยชน์มากเช่นกัน

ยาเพื่อรักษาอาการ

มียาบางอย่างที่ดูเหมือนจะมีประสิทธิภาพในการปรับปรุงความสมดุลการไม่ประสานกันหรือ dysarthria ตัวอย่างเช่น amantine, buspirone และ acetazolamide

อาการสั่นสามารถรักษาได้ด้วย clonazepam หรือ propanonol Gabapentin, baclofen หรือ clonazepam ได้รับการกำหนดไว้สำหรับอาตา

ช่วยงานประจำวัน

ผู้ที่เป็นโรค ataxia สมองน้อยอาจต้องการความช่วยเหลือในการทำงานประจำวันเนื่องจากทักษะการเคลื่อนไหวบกพร่อง คุณอาจต้องใช้กลไกในการเผชิญปัญหาในการรับประทานอาหารเคลื่อนไหวไปมาและพูดคุย

ชี้แจง

ควรชี้แจงว่ากลุ่มอาการของสมองน้อยบางส่วนเกี่ยวข้องกับลักษณะอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทอื่น ๆ สิ่งนี้อาจนำไปสู่ความอ่อนแอของมอเตอร์ปัญหาการมองเห็นการสั่นสะเทือนหรือภาวะสมองเสื่อม

สิ่งนี้สามารถทำให้อาการ ataxic รักษาได้ยากหรือแย่ลงเมื่อใช้ยาบางชนิด ตัวอย่างเช่นเนื่องจากผลข้างเคียงของยา

แม้จะไม่มีวิธีรักษาภาวะสมองน้อยที่สุด แต่การรักษาอาการจะมีประโยชน์มากในการปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยและป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจนำไปสู่การเสียชีวิต

การสนับสนุนที่ควรให้กับผู้ป่วยควรมุ่งเน้นไปที่การศึกษาเกี่ยวกับโรคเช่นเดียวกับการสนับสนุนของกลุ่มและครอบครัว นอกจากนี้บางครอบครัวอาจขอคำปรึกษาทางพันธุกรรม

ข้อมูลที่ไม่ถูกต้องความกลัวความหดหู่ความสิ้นหวังตลอดจนความโดดเดี่ยวความกังวลทางการเงินและความเครียดมักก่อให้เกิดอันตรายต่อผู้ป่วยและผู้ดูแลมากกว่าภาวะ ataxia เอง

ด้วยเหตุนี้การบำบัดทางจิตวิทยาจึงต้องช่วยครอบครัวและเป็นส่วนหนึ่งในการฟื้นตัวของผู้ป่วยเพื่อที่เขาจะสามารถรับมือกับอาการของเขาได้

พยากรณ์

หากสมองน้อย ataxia เกิดจากโรคหลอดเลือดสมองหรือการติดเชื้อหรือมีเลือดออกในสมองน้อยอาการอาจกลายเป็นแบบถาวร

ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะซึมเศร้าและความวิตกกังวลเนื่องจากข้อ จำกัด ทางกายภาพที่บ่งบอกถึงสภาพของพวกเขา

ภาวะแทรกซ้อนทุติยภูมิอาจเกิดขึ้นได้ซึ่งอาจรวมถึงการขาดสภาพร่างกายการเคลื่อนไหวไม่ได้น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นหรือลดลงผิวหนังแตกรวมทั้งการติดเชื้อในปอดหรือปัสสาวะที่กำเริบ

ปัญหาระบบทางเดินหายใจและภาวะหยุดหายใจขณะหลับจากการอุดกั้นอาจเกิดขึ้นได้

ดังที่ได้กล่าวมาแล้วคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยจะดีขึ้นเรื่อย ๆ หากได้รับการสนับสนุนอย่างเพียงพอ

อ้างอิง

1. FernándezMartínez, E. , Rodríguez, J. , Luis, J. , RodríguezPérez, D. , Crespo Moinelo, M. , & Fernández Paz, J. (2013). การฟื้นฟูสมรรถภาพทางประสาทเป็นทางเลือกที่จำเป็นในแนวทางการรักษาภาวะสมองน้อย วารสารสาธารณสุขของคิวบา, 39 (3), 489-500
2. การ์เซีย, AV (2011). ataxia สมองน้อย REDUCA (การพยาบาลกายภาพบำบัดและโรคเท้า), 3 (1).
3. Marsden, J. , & Harris, C. (2011). Cerebellar ataxia: พยาธิสรีรวิทยาและการฟื้นฟูสมรรถภาพ การฟื้นฟูสมรรถภาพทางคลินิก, 25 (3), 195-216.
4. Mitoma, H. , & Manto, M. (2016). พื้นฐานทางสรีรวิทยาของการบำบัดสำหรับ ataxias สมองน้อย ความก้าวหน้าในการรักษาโรคทางระบบประสาท, 9 (5), 396-413
5. Perlman, SL (2000) Cerebellar ataxia. Curr Treat Options Neurol, 2: 215
6. รามิเรซ - Zamora, A. , Zeigler, W. , Desai, N. , & Biller, J. (2015). สาเหตุที่รักษาได้ของสมองน้อย ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว, 30 (5), 614-623
7. Smeets, CJLM และ Verbeek, DS (2014) สมองน้อย ataxia และฟังก์ชันจีโนมิกส์: ระบุเส้นทางไปสู่การเสื่อมของระบบประสาทสมองน้อย Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - พื้นฐานระดับโมเลกุลของโรค, 1842 (10), 2030-2038