cerebrosidesเป็นกลุ่มของ glycosphingolipids ปฏิบัติการภายในร่างกายมนุษย์และสัตว์และเซลล์กล้ามเนื้อส่วนประกอบเมมเบรนและประสาทเช่นเดียวกับ (ภาคกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วง) ระบบประสาทโดยรวม
ภายใน sphingolipids นั้น cerebrosides เรียกอย่างเป็นทางการว่า monoglycosylceramides ส่วนประกอบของโมเลกุลเหล่านี้พบได้มากมายในปลอกประสาทไมอีลินซึ่งเป็นสารเคลือบหลายชั้นซึ่งประกอบด้วยส่วนประกอบของโปรตีนที่ล้อมรอบแอกซอนของเซลล์ประสาทในระบบประสาทของมนุษย์
β-D-Galactosylceramide ซึ่งเป็น galactocerebroside
เซเรโบรไซด์เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มไขมันกลุ่มใหญ่ที่ทำงานภายในระบบประสาท กลุ่มของสฟิงโกลิปิดมีหน้าที่สำคัญในฐานะส่วนประกอบของเมมเบรนควบคุมการเปลี่ยนแปลงและสร้างส่วนหนึ่งของโครงสร้างภายในด้วยหน้าที่ของตัวเอง
นอกเหนือจาก cerebrosides แล้ว sphingolipids อื่น ๆ ยังแสดงให้เห็นว่ามีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการส่งสัญญาณของเซลล์ประสาทและการรับรู้บนผิวเซลล์
ซีรีโบรไซด์ถูกค้นพบพร้อมกับกลุ่มของสฟิงโคลิปิดอื่น ๆ โดยชาวเยอรมันโยฮันน์แอลดับเบิลยูทูดิคุมในปี 2427 ในตอนนั้นมันเป็นไปไม่ได้ที่จะพบฟังก์ชันที่พวกมันเติมเต็มโดยเฉพาะ แต่พวกเขาเริ่มมีความคิดเกี่ยวกับโครงสร้างที่ประกอบเป็นสารประกอบโมเลกุลเหล่านี้
ในมนุษย์การสึกหรอของส่วนประกอบของไขมันเช่นซีรีโบรไซด์อาจทำให้เกิดโรคที่ผิดปกติซึ่งอาจส่งผลต่ออวัยวะอื่น ๆ ของร่างกาย
โรคเช่นกาฬโรคหรือกาฬโรคดำมีสาเหตุมาจากอาการที่เกิดจากการเสื่อมสภาพและการย่อยสลายของ galactosylcerebrosides
โครงสร้างของ cerebrosides
องค์ประกอบที่สำคัญที่สุดและเป็นพื้นฐานในโครงสร้างของซีรีโบรไซด์คือเซราไมด์ซึ่งเป็นกลุ่มของไขมันที่ประกอบด้วยกรดไขมันและการแปรผันของคาร์บอนที่ทำหน้าที่เป็นโมเลกุลพื้นฐานสำหรับส่วนที่เหลือของสฟิงโกลิปิด
ด้วยเหตุนี้ชื่อของ cerebrosides ประเภทต่างๆจึงมีเซราไมด์อยู่ในชื่อเช่น glucosylceramides (glucosylcerebrosides) หรือ galactosylceramides (galactosylcerebrosides)
เซเรโบรไซด์ถือเป็นโมโนแซ็กคาไรด์ น้ำตาลที่เหลือติดอยู่กับโมเลกุลของเซราไมด์ซึ่งประกอบขึ้นด้วยพันธะกลูโคไซด์
ขึ้นอยู่กับว่าหน่วยน้ำตาลเป็นกลูโคสหรือกาแลคโตสสามารถสร้างซีรีโบรไซด์ได้ 2 ประเภท ได้แก่ กลูโคซิลซีเรโบรไซด์ (กลูโคส) และกาแลกโตซิลซีเรโบรไซด์ (กาแลคโตส)
กลูโคซิลซีเรโบรไซด์ทั้งสองประเภทนี้เป็นสารที่มีโมโนแซคคาไรด์ตกค้างเป็นกลูโคสและมักพบและกระจายอยู่ในเนื้อเยื่อที่ไม่ใช่เซลล์ประสาท
การสะสมที่มากเกินไปในที่เดียว (เซลล์หรืออวัยวะ) เริ่มมีอาการของโรค Gaucher ซึ่งก่อให้เกิดสภาวะต่างๆเช่นความเหนื่อยล้าโรคโลหิตจางและการเจริญเติบโตมากเกินไปของอวัยวะเช่นตับ
Galactosylcerebrosides มีองค์ประกอบคล้ายกับก่อนหน้านี้ยกเว้นการมีกาแลคโตสเป็นโมโนแซคคาไรด์ที่เหลือแทนที่จะเป็นกลูโคส
โดยปกติแล้วสิ่งเหล่านี้จะกระจายไปทั่วเนื้อเยื่อเซลล์ประสาททั้งหมด (เป็นตัวแทนของสสารสีเทา 2% และสสารสีขาวมากถึง 12%) และทำหน้าที่เป็นเครื่องหมายสำหรับการทำงานของโอลิโกเดนโดรไซท์ซึ่งเป็นเซลล์ที่รับผิดชอบในการสร้างไมอีลิน
Glycosylcerebrosides และ galactosylcebrosides ยังสามารถแยกความแตกต่างได้ตามประเภทของกรดไขมันที่โมเลกุลของมันมีอยู่ ได้แก่ ลิกโนไซด์ (น้ำมันก๊าด), มันสมอง (เบรกอิน), เนอร์โวนิก (เนอร์วอน), ออกซิเนอร์โวนิก (ออกซิเนอร์วอน)
Cerebrosides สามารถเสริมการทำงานของพวกมันในองค์ประกอบอื่น ๆ โดยเฉพาะในเนื้อเยื่อที่ไม่ใช่เซลล์ประสาท
ตัวอย่างนี้คือการปรากฏตัวของไกลโคซิลซีเรโบรไซด์ในไขมันที่ผิวหนังซึ่งช่วยให้มั่นใจได้ถึงการซึมผ่านของผิวหนังกับน้ำ
การสังเคราะห์และคุณสมบัติของซีรีโบรไซด์
การสร้างและสังเคราะห์ซีรีโบรไซด์ดำเนินการโดยกระบวนการยึดเกาะหรือการถ่ายโอนน้ำตาลโดยตรง (กลูโคสหรือกาแลคโตส) จากนิวคลีโอไทด์ไปยังโมเลกุลเซราไมด์
การสังเคราะห์ทางชีวภาพของ glucosylcerebrosides หรือ galactosylcerebrosides เกิดขึ้นในเอนโดพลาสมิกเรติคูลัม (ของเซลล์ยูคาริโอต) และในเยื่อหุ้มของอุปกรณ์กอลจิ
ทางร่างกายซีรีโบรไซด์ได้แสดงคุณสมบัติและพฤติกรรมทางความร้อนของตัวเอง พวกเขามักจะมีจุดหลอมเหลวสูงกว่าอุณหภูมิเฉลี่ยของร่างกายมนุษย์มากโดยมีโครงสร้างผลึกเหลว
เซเรโบรไซด์มีความสามารถในการสร้างพันธะไฮโดรเจนได้มากถึงแปดพันธะโดยเริ่มจากองค์ประกอบพื้นฐานของเซราไมด์เช่นสฟิงโกซีน การสร้างนี้ช่วยให้การบดอัดระหว่างโมเลกุลในระดับสูงขึ้นทำให้เกิดระดับอุณหภูมิภายในของตัวเอง
ร่วมกับสารเช่นคอเลสเตอรอลซีรีโบรไซด์จะทำงานร่วมกันในการรวมโปรตีนและเอนไซม์
การย่อยสลายซีรีโบรไซด์ตามธรรมชาติประกอบด้วยกระบวนการสลายโครงสร้างหรือการแยกส่วนประกอบ มันเกิดขึ้นในไลโซโซมซึ่งมีหน้าที่ในการแยกสมองออกเป็นน้ำตาลสฟิงโกซีนและกรดไขมัน
Cerebrosides และโรคต่างๆ
ดังที่ได้กล่าวมาแล้วข้างต้นการสึกหรอของ cerebrosides รวมถึงการสะสมที่มากเกินไปในที่เดียวของระบบอินทรีย์และเซลล์ของมนุษย์และสัตว์สามารถสร้างเงื่อนไขที่ในเวลานั้นอาจทำให้ประชากรในทวีปยุโรปหมดไปถึงหนึ่งในสาม , ตัวอย่างเช่น.
โรคบางอย่างที่เกิดจากความบกพร่องในการทำงานของซีรีโบรไซด์ถือเป็นกรรมพันธุ์
ในกรณีของโรค Gaucher หนึ่งในสาเหตุหลักคือการไม่มี glucocerebrocidase ซึ่งเป็นเอนไซม์ที่ช่วยต่อต้านการสะสมของไขมัน
โรคนี้ไม่ได้รับการพิจารณาว่าสามารถรักษาได้และในบางกรณีการปรากฏตัวในระยะเริ่มแรก (เช่นในทารกแรกเกิด) มักเป็นผลร้ายแรง
อีกโรคที่พบบ่อยที่สุดอันเป็นผลมาจากข้อบกพร่องใน galactosylcerebrosides คือโรค Krabbe ซึ่งถูกกำหนดให้เป็นความล้มเหลวที่ผิดปกติของการสะสมไลโซโซมซึ่งก่อให้เกิดการสะสมของ galactosylcerebrosides ที่มีผลต่อปลอกไมอีลินและดังนั้น สารสีขาวของระบบประสาททำให้เกิดโรคความเสื่อมที่ไม่สามารถควบคุมได้
ถือเป็นกรรมพันธุ์คุณสามารถเกิดมาพร้อมกับโรค Krabbe และเริ่มแสดงอาการระหว่างอายุสามถึงหกเดือนแรก อาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ แขนขาแข็งมีไข้หงุดหงิดชักและพัฒนาการของทักษะยนต์และจิตใจช้า
ในอัตราที่แตกต่างกันมากในคนหนุ่มสาวและผู้ใหญ่โรค Krabbe ยังสามารถนำไปสู่ความทุกข์ทรมานที่รุนแรงมากขึ้นเช่นกล้ามเนื้ออ่อนแรงหูหนวกสายตาฝ่อตาบอดและอัมพาต
ยังไม่ได้กำหนดวิธีการรักษาแม้ว่าการปลูกถ่ายไขกระดูกจะช่วยในการรักษาได้ เด็กตั้งแต่อายุยังน้อยมีโอกาสรอดชีวิตต่ำ
อ้างอิง
- เมดไลน์พลัส. (เอสเอฟ) โรค Gaucher สืบค้นจาก Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, JS, & Rouser, G. (2507). องค์ประกอบของกรดไขมันของ sphingolipids ในสมอง: sphingomyelin, ceramide, cerebroside และ cerebroside sulfate วารสารวิจัยไขมัน, 339-342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964) ไขมันในสมอง: I. ปริมาณและองค์ประกอบของกรดไขมันของซีโบรไซด์ซัลเฟตในสสารสีเทาและสีขาวในสมองของมนุษย์ วารสารการวิจัยไขมัน, 109-116.
- สำนักงานการสื่อสารและประสานงานสาธารณะ สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง; สถาบันสุขภาพแห่งชาติ (20 ธันวาคม 2559). หน้าข้อมูลโรคที่เก็บไขมัน. ได้รับจากสถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง: ninds.nih.gov
- รามิล, JS (nd). ไขมัน