LIMBIC ENCEPHALITIS: อาการประเภทและสาเหตุ - GEOGRAFÍA

โรคไข้สมองอักเสบ limbicเป็นโรคที่เกิดขึ้นเนื่องจากการอักเสบของสมองซึ่งหน่วยความจำมักจะกึ่งเฉียบพลันชักและอาการทางจิตเวชที่โดดเด่นด้วยความมุ่งมั่นที่

พยาธิวิทยานี้เกิดขึ้นเนื่องจากการมีส่วนร่วมของบริเวณตรงกลางของกลีบขมับ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการอักเสบของสมองดูเหมือนจะเกิดขึ้นกับฮิปโปแคมปัสซึ่งส่งผลให้ความจำล้มเหลวหลายครั้ง

ที่มา: groups.diigo.com

โรคสมองอักเสบลิมบิกอาจเกิดจากสองเงื่อนไขหลัก ได้แก่ การติดเชื้อและสภาวะแพ้ภูมิตัวเอง เกี่ยวกับปัจจัยสุดท้ายนี้ได้มีการอธิบายสองประเภทหลัก ๆ ได้แก่ โรคไข้สมองอักเสบ paraneoplastic limbic และ non-paraneoplastic limbic encephalitis

Paraneoplastic limbic encephalitis ดูเหมือนจะแพร่หลายมากที่สุด การนำเสนอทางคลินิกของพยาธิวิทยานี้มีลักษณะโดยการผสมผสานอาการทางความคิดและระบบประสาท (การเปลี่ยนแปลงอารมณ์ความหงุดหงิดความวิตกกังวลภาวะซึมเศร้าความสับสนภาพหลอนและการปรับเปลี่ยนพฤติกรรม)

ลักษณะสมองอักเสบลิมบิก

โรคไข้สมองอักเสบลิมบิกเป็นหน่วยงานทางคลินิกทางระบบประสาทที่ Brierly และผู้ทำงานร่วมกันอธิบายในปีพ. ศ. 2503

การสร้างการวินิจฉัยของพยาธิวิทยานี้ดำเนินการโดยการอธิบายผู้ป่วยสามรายที่เป็นโรคไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลันซึ่งแสดงให้เห็นว่าส่วนใหญ่มีส่วนเกี่ยวข้องในบริเวณลิมบิก

อย่างไรก็ตามระบบการตั้งชื่อโรคสมองอักเสบลิมบิกซึ่งเป็นที่รู้จักกันในปัจจุบันได้รับรางวัลจาก Corsellis และผู้ทำงานร่วมกันของเขาสามปีหลังจากคำอธิบายของพยาธิวิทยา

ลักษณะทางคลินิกหลักของโรคสมองอักเสบลิมบิกคือการสูญเสียความจำระยะสั้นแบบกึ่งเฉียบพลันการพัฒนาของกลุ่มอาการสมองเสื่อมและการมีส่วนเกี่ยวข้องกับการอักเสบของสารสีเทาลิมบิกร่วมกับมะเร็งหลอดลม

ความสนใจในโรคสมองอักเสบลิมบิกเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาซึ่งทำให้สามารถสร้างภาพทางคลินิกที่ละเอียดขึ้นเล็กน้อย

ในปัจจุบันการตรวจสอบทางวิทยาศาสตร์ที่แตกต่างกันได้ตกลงกันว่าการเปลี่ยนแปลงหลักของพยาธิวิทยานี้คือ:

ความไม่เข้าใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งในความจำระยะสั้น
ความทุกข์ทรมานจากอาการชัก
สถานะทั่วไปของความสับสน
ความทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของการนอนหลับและโรคจิตเวชหลายชนิดเช่นภาวะซึมเศร้าหงุดหงิดหรือภาพหลอน

อย่างไรก็ตามจากอาการหลักของโรคสมองอักเสบลิมบิกการค้นพบทางคลินิกเพียงอย่างเดียวที่เป็นลักษณะเฉพาะของเอนทิตีคือการพัฒนากึ่งเฉียบพลันของการขาดความจำระยะสั้น

การจัดหมวดหมู่

โรคไข้สมองอักเสบเป็นกลุ่มของโรคที่เกิดจากการอักเสบของสมอง โรคเหล่านี้เป็นโรคที่พบได้บ่อยในบางภูมิภาคของโลกซึ่งอาจเกิดจากปัจจัยที่แตกต่างกัน

ในกรณีของโรคสมองอักเสบลิมบิกขณะนี้มีการกำหนด 2 ประเภทหลัก ได้แก่ ที่เกิดจากปัจจัยติดเชื้อและที่เกิดจากภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ

โรคสมองอักเสบจากลิมบิกที่ติดเชื้ออาจเกิดจากเชื้อไวรัสแบคทีเรียและเชื้อราในวงกว้างที่มีผลต่อบริเวณสมองของร่างกาย

ในทางกลับกันโรคสมองอักเสบลิมบิกจากภูมิต้านทานผิดปกติเป็นความผิดปกติที่เกิดจากการอักเสบของระบบประสาทส่วนกลางที่เกิดจากการทำงานร่วมกันของ autoantibodies คุณสมบัติหลักของแต่ละคุณสมบัติได้รับการตรวจสอบด้านล่าง

โรคสมองอักเสบจากลิมบิกติดเชื้อ

ทั้งการติดเชื้อทั่วไปของระบบประสาทส่วนกลางและโรคสมองอักเสบลิมบิกโดยเฉพาะอาจเกิดจากเชื้อไวรัสแบคทีเรียและเชื้อราหลายชนิด ในความเป็นจริงสาเหตุของไวรัสเป็นโรคไข้สมองอักเสบที่พบบ่อยที่สุด

อย่างไรก็ตามในบรรดาปัจจัยของไวรัสมีปัจจัยหนึ่งที่มีความสำคัญอย่างยิ่งในกรณีของโรคสมองอักเสบลิมบิกไวรัสเริมชนิดที่ 1 (HSV-1) เชื้อโรคนี้มีส่วนเกี่ยวข้องมากที่สุดเนื่องจากไม่เพียง แต่เป็นสาเหตุของโรคไข้สมองอักเสบจากไวรัสโดยทั่วไปเท่านั้น แต่ยังรวมถึงโรคสมองอักเสบลิมบิกด้วย

โดยเฉพาะการตรวจสอบต่างๆระบุว่า 70% ของกรณีของโรคสมองอักเสบลิมบิกติดเชื้อเกิดจาก HSV-1 โดยเฉพาะอย่างยิ่งเชื้อโรคนี้มีบทบาทสำคัญอย่างยิ่งในการพัฒนาโรคสมองอักเสบลิมบิกที่ติดเชื้อในผู้ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง

ในทางกลับกันในผู้ที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องโดยเฉพาะบุคคลที่เป็นโรคไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ (HIV) หรือผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูกพวกเขาสามารถนำเสนอสาเหตุของโรคสมองอักเสบลิมบิกได้หลากหลายมากขึ้น

ในกรณีหลังนี้โรคสมองอักเสบจากลิมบิกที่ติดเชื้ออาจเกิดจากเชื้อไวรัสเริมชนิดที่ 2 (HSV-2) และไวรัสเริมของมนุษย์ 6 และ 7 โดยไม่มีเชื้อชนิดใดที่แพร่หลายมากไปกว่าโรคอื่น ๆ

โดยไม่คำนึงถึงเชื้อโรคที่เกี่ยวข้องกับสาเหตุของพยาธิวิทยาโรคไข้สมองอักเสบลิมบิกที่ติดเชื้อมีลักษณะเฉพาะด้วยการนำเสนออาการที่พบบ่อย เหล่านี้คือ:

การนำเสนออาการชักแบบเฉียบพลัน
มีอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้นหรือมีไข้เป็นประจำ
สูญเสียความจำและความสับสน

ในทำนองเดียวกันโรคสมองอักเสบลิมบิกติดเชื้อมีลักษณะการลุกลามของอาการค่อนข้างเร็วกว่าโรคสมองอักเสบชนิดลิมบิกชนิดอื่น ๆ ข้อเท็จจริงนี้ทำให้การทดลองเสื่อมลงอย่างรวดเร็วและก้าวหน้า

เมื่อสร้างการปรากฏตัวของพยาธิวิทยานี้ปัจจัยหลักสองประการจะปรากฏขึ้น: การเกิดโรคของการติดเชื้อและขั้นตอนการวินิจฉัย

กลไกการเกิดโรคของการติดเชื้อ

การเกิดโรคของการติดเชื้อในกรณีของการติดเชื้อหลักส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการสัมผัสโดยตรงของเยื่อเมือกหรือผิวหนังที่ได้รับบาดเจ็บโดยมีหยดจากทางเดินหายใจ

โดยเฉพาะการเกิดโรคของเชื้อขึ้นอยู่กับการสัมผัสกับเยื่อบุช่องปากในกรณีของการติดเชื้อ HSV-1 หรือการสัมผัสกับเยื่อบุอวัยวะเพศในกรณีของ HSV 2.

เมื่อมีการติดเชื้อไวรัสจะถูกส่งผ่านทางประสาทไปยังปมประสาทของเส้นประสาท โดยเฉพาะอย่างยิ่งดูเหมือนว่าไวรัสจะถูกขนส่งไปยังปมประสาทในรากหลังซึ่งพวกมันอยู่เฉยๆ

โดยทั่วไปในผู้ใหญ่กรณีของโรคไข้สมองอักเสบจากเริมเกิดขึ้นรองจากการเปิดใช้งานของโรคอีกครั้ง นั่นคือไวรัสยังคงแฝงตัวอยู่ในปมประสาทของเส้นประสาทไตรเจมินัลจนกว่าจะแพร่กระจายในกะโหลกศีรษะ

ไวรัสเดินทางไปตามเยื่อหุ้มสมองของเส้นประสาท trigeminal ไปตาม leptomeninges และด้วยวิธีนี้จะไปถึงเซลล์ประสาทของบริเวณลิมบิกของเยื่อหุ้มสมองซึ่งจะสร้างการฝ่อและการเสื่อมของสมอง

ขั้นตอนการวินิจฉัย

ขั้นตอนการวินิจฉัยที่จะดำเนินการเพื่อสร้างการปรากฏตัวของโรคสมองอักเสบลิมบิกที่ติดเชื้อประกอบด้วยการขยายจีโนม HSV โดยใช้ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส (PCR) ในตัวอย่างน้ำไขสันหลัง (CSF)

ความไวของ CRP และ CSF ที่ระบุและสูงมากอัตราการรายงาน 94 และ 98% ตามลำดับ อย่างไรก็ตามการทดสอบทางการแพทย์นี้อาจมีข้อบกพร่องบางประการ

ในความเป็นจริงการทดสอบการขยายจีโนม HSV สามารถให้ผลลบได้ในช่วง 72 ชั่วโมงแรกของอาการและหลังจาก 10 วันหลังจากเริ่มมีอาการดังนั้นปัจจัยด้านเวลาจึงมีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยโรคนี้

ในทางกลับกันการตรวจวินิจฉัยอื่น ๆ ที่ใช้บ่อยใน EL ที่ติดเชื้อคือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก การทดสอบนี้ช่วยให้สามารถสังเกตการเปลี่ยนแปลงของสมองได้ใน 90% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคสมองอักเสบลิมบิกที่เกิดจาก HSV-1

โดยเฉพาะอย่างยิ่งการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กมักจะแสดงรอยโรคที่มีความรุนแรงมากเกินไปในลำดับขั้นที่เพิ่มขึ้นซึ่งแปลเป็นอาการบวมน้ำการตกเลือดหรือเนื้อร้ายในบริเวณ inferomedial ของกลีบขมับ ในทำนองเดียวกันพื้นผิววงโคจรของกลีบหน้าผากและเยื่อหุ้มสมองที่ดูถูกก็สามารถถูกทำลายได้เช่นกัน

โรคสมองอักเสบลิมบิกแพ้ภูมิตัวเอง

โรคสมองอักเสบลิมบิกแพ้ภูมิตัวเองเป็นความผิดปกติที่เกิดจากการอักเสบของระบบประสาทส่วนกลางอันเนื่องมาจากปฏิสัมพันธ์ของ autoantibodies autoantibodies เหล่านี้มีอยู่ใน CSF หรือซีรั่มและทำปฏิกิริยากับแอนติเจนของเซลล์ประสาทที่เฉพาะเจาะจง

โรคสมองอักเสบลิมบิกจากภูมิต้านทานเนื้อเยื่อได้รับการอธิบายในช่วงทศวรรษที่ 80 และ 90 ของศตวรรษที่ผ่านมาเมื่อมีการแสดงแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเซลล์ประสาทที่แสดงออกโดยเนื้องอกในซีรั่มของผู้ป่วยที่มีอาการทางระบบประสาทและเนื้องอกที่อยู่รอบข้าง

ด้วยวิธีนี้โรคสมองอักเสบจากลิมบิกชนิดนี้เผยให้เห็นความสัมพันธ์ระหว่างโรคสมองอักเสบลิมบิกและเนื้องอกซึ่งเป็นความจริงที่ได้รับการตั้งสมมติฐานเมื่อหลายปีก่อนเมื่อคอร์เซลลิสและผู้ร่วมงานของเขาอธิบายถึงโรคไข้สมองอักเสบลิมบิก

โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน autoimmune EL autoantibodies ทำหน้าที่กับแอนติเจนสองประเภทหลัก ได้แก่ แอนติเจนในเซลล์และแอนติเจนของเยื่อหุ้มเซลล์

การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันต่อแอนติเจนในเซลล์มักเกี่ยวข้องกับกลไกของเซลล์ T cytotoxic และการตอบสนองที่ จำกัด ต่อการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน แต่การตอบสนองต่อแอนติเจนของเมมเบรนจะถูกวัดผ่านแอนติบอดีและตอบสนองต่อการรักษาอย่างน่าพอใจ

ในทางกลับกันการตรวจสอบหลายครั้งที่ดำเนินการเกี่ยวกับโรคไข้สมองอักเสบชนิดลิมบิกชนิดนี้ได้อนุญาตให้มีการสร้างแอนติบอดีหลักสองชนิดที่จะนำไปสู่การพัฒนาพยาธิวิทยา ได้แก่ แอนติบอดีต่อมะเร็งต่อมไทรอยด์และแอนติบอดีต่อเซลล์ประสาท

การจำแนกประเภทแอนติบอดีนี้นำไปสู่คำอธิบายของโรคสมองอักเสบลิมบิกชนิด autoimmune limbic ที่แตกต่างกันสองแบบ ได้แก่ paraneoplastic และ non-paraneoplastic

Paraneoplastic limbic encephalitis

Paraneoplastic limbic encephalitis มีลักษณะการแสดงออกของแอนติเจนโดยเนื้องอกนอกระบบประสาทส่วนกลางซึ่งแสดงออกโดยบังเอิญโดยเซลล์ประสาท

เนื่องจากการโต้ตอบนี้การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันทำให้เกิดการผลิตแอนติบอดีที่กำหนดเป้าหมายไปที่เนื้องอกและบริเวณเฉพาะในสมอง

เพื่อที่จะสร้างการปรากฏตัวของโรคสมองอักเสบลิมบิกชนิดนี้อันดับแรกจำเป็นต้องมองข้ามสาเหตุของไวรัส ต่อจากนั้นจำเป็นต้องตรวจสอบว่าภาพเป็น paraneoplastic หรือไม่ (การตรวจหาเนื้องอกที่เกี่ยวข้อง)

กรณีส่วนใหญ่ของโรคสมองอักเสบลิมบิกชนิดแพ้ภูมิตัวเองมีลักษณะเป็น paraneoplastic ประมาณระหว่าง 60 ถึง 70% ของกรณีนี้คือ ในกรณีเหล่านี้ภาพทางระบบประสาทจะนำหน้าการตรวจพบเนื้องอก

โดยทั่วไปเนื้องอกที่มักเกี่ยวข้องกับโรคสมองอักเสบชนิด paraneoplastic limbic encephalitis ได้แก่ มะเร็งปอด (ใน 50% ของกรณี) เนื้องอกในอัณฑะ (ใน 20%) มะเร็งเต้านม (ใน 8 %) และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin

ในทางกลับกันแอนติเจนของเมมเบรนที่มักเกี่ยวข้องกับโรคสมองอักเสบลิมบิกประเภทนี้ ได้แก่

Anti-NMDA : เป็นตัวรับเยื่อหุ้มเซลล์ที่ทำหน้าที่ในการส่งผ่าน Synaptic และความเป็นพลาสติกของเซลล์ประสาทในสมอง ในกรณีเหล่านี้ผู้ถูกทดลองมักจะมีอาการปวดศีรษะมีไข้ความปั่นป่วนภาพหลอนคลุ้มคลั่งชักสติสัมปชัญญะกลายพันธุ์และอาการวูบ
Anti-AMPA : เป็นชนิดย่อยของตัวรับกลูตาเมตที่ปรับเปลี่ยนการส่งผ่านเซลล์ประสาทกระตุ้น เอนทิตีนี้ส่งผลกระทบต่อสตรีสูงอายุเป็นหลักโดยทั่วไปมักเกี่ยวข้องกับมะเร็งเต้านมและมักทำให้เกิดความสับสนสูญเสียความทรงจำพฤติกรรมที่เปลี่ยนแปลงและในบางกรณีอาการชัก
Anti-GABAB-R : ประกอบด้วยตัวรับ GABA ที่รับผิดชอบในการปรับการยับยั้ง synaptic ในสมอง กรณีเหล่านี้มักเกี่ยวข้องกับเนื้องอกและสร้างภาพทางคลินิกที่มีอาการชักและอาการคลาสสิกของโรคสมองอักเสบลิมบิก

โรคไข้สมองอักเสบชนิด nonparaneoplastic limbic

โรคสมองอักเสบลิมบิกที่ไม่ใช่ paraneoplastic มีลักษณะเฉพาะคือความทุกข์ทรมานจากภาพทางคลินิกและสภาพของเซลล์ประสาทโดยทั่วไปของโรคไข้สมองอักเสบลิมบิกซึ่งไม่มีเนื้องอกที่อยู่ภายใต้พยาธิวิทยา

ในกรณีเหล่านี้โรคสมองอักเสบลิมบิกมักเกิดจากแอนติเจนของโพแทสเซียมแชนแนลคอมเพล็กซ์ที่มีแรงดันไฟฟ้าหรือแอนติเจนของกรดกลูตามิกดีคาร์บอกซิเลส

เกี่ยวกับการต่อต้านแอนติเจนของช่องโพแทสเซียมที่มีแรงดันไฟฟ้าแสดงให้เห็นว่าสารต่อต้านร่างกายมุ่งเป้าไปที่โปรตีนที่เกี่ยวข้องกับช่องเหล่านี้

ในแง่นี้โปรตีนที่เกี่ยวข้องกับโรคสมองอักเสบลิมบิกจะเป็นโปรตีน LG / 1 ผู้ป่วยที่เป็นโรคสมองอักเสบชนิดลิมบิกประเภทนี้มักมีอาการสามกลุ่มแบบคลาสสิก ได้แก่ การสูญเสียความจำสับสนและอาการชัก

ในกรณีของกรดกลูตามิกดีคาร์บอกซิเลส (GAD) เอนไซม์ภายในเซลล์ที่ทำหน้าที่ในการส่งสารสื่อประสาทกระตุ้นกลูตาเมตในสารสื่อประสาทที่ยับยั้ง GABA จะได้รับผลกระทบ

แอนติบอดีเหล่านี้มักมีอยู่ในพยาธิสภาพอื่น ๆ นอกเหนือจากโรคสมองอักเสบลิมบิกเช่นกลุ่มอาการคนแข็งภาวะสมองน้อยหรือโรคลมบ้าหมูกลีบขมับ

อ้างอิง

เบาม์การ์ทเนอร์ A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. การค้นพบของ Cerebral FDG-PET และ MRI ในโรคไข้สมองอักเสบลิมบิกชนิด autoimmune limbic: ความสัมพันธ์กับชนิด autoantibody เจเนอรอล. 2013; 260 (11): 2744-53
Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R และอื่น ๆ โรคไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลันในวัยผู้ใหญ่ในภายหลัง ส่วนใหญ่มีผลต่อพื้นที่ลิมบิก สมอง 1960; 83: 357-368
Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM โรคไข้สมองอักเสบ Herpetic ชุดทางคลินิกจำนวน 15 รายได้รับการยืนยันโดยปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส เรฟชิลติดเชื้อ 2548; 22: 38-46.
Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encephalitis เนื่องจากแอนติบอดีต่อตัวรับ anti-N-methyl-Daspartate เนื่องจากรังไข่ teratoma Progr Obstet Ginecol 2013; 56 (9): 478-481
López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. รายละเอียดทางคลินิก - รังสีวิทยาของโรคไข้สมองอักเสบลิมบิกที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีต่อช่องโพแทสเซียมที่มีแรงดันไฟฟ้า เมดคลินิก. 2009; 133 (6): 224-228
Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. คุณควรรู้อะไรบ้างเกี่ยวกับโรคสมองอักเสบลิมบิก? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822

LIMBIC ENCEPHALITIS: อาการประเภทและสาเหตุ - GEOGRAFÍA - 2026