- หน้าที่ของระบบเม็ดเลือด
- เม็ดเลือดแดงหรือเม็ดเลือดแดง
- เซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเม็ดเลือดขาว
- เกล็ดเลือด
- เนื้อเยื่อของระบบเม็ดเลือด
- เนื้อเยื่อไมอีลอยด์
- เนื้อเยื่อน้ำเหลือง
- ระบบ phagocytic monocuclear
- จุลวิทยาของระบบเม็ดเลือด
- เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (HCM)
- ผู้ให้กำเนิด hemtopoietic หลายตัว
- Myeloid progenitors
- Lymphoid progenitors
- เซลล์ที่โตเต็มที่
- อวัยวะสร้างเม็ดเลือด
- - อวัยวะหลัก
- ไขกระดูก
- หลอกลวง
- - อวัยวะรอง
- ต่อมน้ำเหลือง
- ม้าม
- สภาพแวดล้อมจุลภาค
- โรค
- - มะเร็งวิทยา
- -Medullary aplasia
- - โรคทางพันธุกรรมของระบบเม็ดเลือด
- Fanconi anemia
- ภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมกันอย่างรุนแรง
- การขาดไคเนสโปรตีนที่ขึ้นกับดีเอ็นเอ (DNA-PKcs)
- อ้างอิง
ระบบสร้างเลือดเป็นชุดของอวัยวะและเนื้อเยื่อที่เกิดขึ้นในองค์ประกอบของเลือดจะเกิดขึ้นแตกต่าง, รีไซเคิลและทำลาย นั่นคือครอบคลุมไซต์ที่พวกเขาสร้างขึ้นเป็นผู้ใหญ่และดำเนินการตามหน้าที่
mononuclear phagocytic system ยังถือเป็นส่วนหนึ่งของระบบเม็ดเลือดซึ่งมีหน้าที่กำจัดเซลล์เม็ดเลือดที่ไม่สามารถทำงานได้อีกต่อไปดังนั้นจึงรักษาสมดุล ในแง่นี้อาจกล่าวได้ว่าระบบเม็ดเลือดประกอบด้วยเลือดอวัยวะและเนื้อเยื่อสร้างเม็ดเลือดและระบบเยื่อบุผนังหลอดเลือดเรติคูลัม
การไหลเวียนของเลือด. ที่มา: Pixabay.com
ในทางกลับกันอวัยวะสร้างเม็ดเลือด (การสร้างและการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือด) ถูกแบ่งออกเป็นอวัยวะหลักและรอง อวัยวะหลักคือไขกระดูกและต่อมไทมัสในขณะที่อวัยวะรองคือต่อมน้ำเหลืองและม้าม
การก่อตัวของเซลล์เม็ดเลือดเป็นไปตามระบบลำดับชั้นที่ซับซ้อนซึ่งเซลล์แต่ละชนิดก่อให้เกิดลูกหลานที่แตกต่างกันเล็กน้อยจนกระทั่งถึงเซลล์ที่โตเต็มที่ที่เข้าสู่กระแสเลือด
ความล้มเหลวของระบบเม็ดเลือดทำให้เกิดโรคร้ายแรงที่ประนีประนอมชีวิตของผู้ป่วย
หน้าที่ของระบบเม็ดเลือด
เนื้อเยื่อเม็ดเลือดเป็นสถานที่ที่มีการสร้างและการเจริญเติบโตขององค์ประกอบที่ก่อตัวขึ้นของเลือด ซึ่งรวมถึงเซลล์เม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือดและเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกัน นั่นคือมันทำหน้าที่ในการสร้างเม็ดเลือดแดง, แกรนูโปอีซิส, ต่อมน้ำเหลือง, โมโนไซโตโปอีซิสและเมกาคารีโปเอซิส
เลือดเป็นหนึ่งในเนื้อเยื่อที่มีพลวัตที่สุดในร่างกาย เนื้อเยื่อนี้มีการเคลื่อนไหวอย่างต่อเนื่องและเซลล์ของมันจำเป็นต้องได้รับการต่ออายุอย่างต่อเนื่อง สภาวะสมดุลของระบบเลือดนี้อยู่ในความดูแลของเนื้อเยื่อเม็ดเลือด
ควรสังเกตว่าเซลล์แต่ละเซลล์ทำหน้าที่ต่าง ๆ ที่มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อชีวิต
เม็ดเลือดแดงหรือเม็ดเลือดแดง
เลือดของมนุษย์เม็ดเลือดแดงหรือเม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดขาวสองเซลล์ ถ่ายและแก้ไขจาก: Viascos.
เม็ดเลือดแดงเป็นเซลล์ที่ทำหน้าที่ในการลำเลียงออกซิเจนไปยังส่วนต่างๆของร่างกายมนุษย์ เม็ดเลือดแดงมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 8 µ แต่เนื่องจากมีความยืดหยุ่นสูงจึงสามารถผ่านเส้นเลือดฝอยที่เล็กที่สุดได้
เซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเม็ดเลือดขาว
เซลล์เม็ดเลือดขาว
เซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเม็ดเลือดขาวเป็นระบบป้องกันของร่างกาย สิ่งเหล่านี้อยู่ในการเฝ้าระวังอย่างถาวรในการไหลเวียนโลหิตและเพิ่มขึ้นในกระบวนการติดเชื้อเพื่อทำให้เป็นกลางและกำจัดตัวแทนที่กระทำผิด
เซลล์เหล่านี้จะหลั่งสารเคมีเพื่อดึงดูดเซลล์บางประเภทไปยังไซต์หนึ่ง ๆ ตามความต้องการ การตอบสนองของเซลล์ที่ไม่เฉพาะเจาะจงนี้นำโดยนิวโทรฟิลและโมโนไซต์แบบแบ่งส่วน
พวกเขายังหลั่งไซโตไคน์ที่สามารถกระตุ้นองค์ประกอบการป้องกันร่างกายที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นระบบเสริมและอื่น ๆ จากนั้นองค์ประกอบของการตอบสนองเฉพาะจะเปิดใช้งานเช่น T และ B lymphocytes
เกล็ดเลือด
เกล็ดเลือดในส่วนของพวกมันสอดคล้องกับการบำรุงรักษาของ endothelium ผ่านกระบวนการแข็งตัวซึ่งพวกมันมีส่วนร่วมอย่างแข็งขัน เมื่อมีการบาดเจ็บเกล็ดเลือดจะถูกดึงดูดและรวมตัวกันเป็นจำนวนมากเพื่อสร้างปลั๊กและเริ่มกระบวนการซ่อมแซมเนื้อเยื่อที่ได้รับบาดเจ็บ
เมื่อสิ้นสุดอายุการใช้งานของแต่ละเซลล์พวกมันจะถูกกำจัดโดยระบบโมโนนิวเคลียร์ฟาโกไซติกซึ่งกระจายไปทั่วร่างกายด้วยเซลล์พิเศษสำหรับการทำงานนี้
เนื้อเยื่อของระบบเม็ดเลือด
เนื้อเยื่อเม็ดเลือดมีโครงสร้างที่ซับซ้อนซึ่งจัดเรียงตามลำดับชั้นโดยจำลองพีระมิดซึ่งเซลล์ที่โตเต็มที่ของทั้งต่อมน้ำเหลืองและไมอีลอยด์มีส่วนร่วมเช่นเดียวกับเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะบางส่วน
เนื้อเยื่อเม็ดเลือดแบ่งออกเป็นเนื้อเยื่อไมอีลอยด์และเนื้อเยื่อน้ำเหลือง (การสร้างความแตกต่างและการเจริญเติบโตของเซลล์) และระบบฟาโกไซติกโมโนนิวเคลียร์ (การทำลายหรือกำจัดเซลล์)
เนื้อเยื่อไมอีลอยด์
มันประกอบด้วยไขกระดูก สิ่งนี้กระจายอยู่ภายในกระดูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนของกระดูกเชิงกรานของกระดูกยาวและในกระดูกสั้นและแบน โดยเฉพาะมันตั้งอยู่ในกระดูกของแขนส่วนบนและส่วนล่างกระดูกของกะโหลกศีรษะกระดูกอกซี่โครงและกระดูกสันหลัง
เนื้อเยื่อไมอีลอยด์เป็นสถานที่ที่เซลล์ประเภทต่างๆที่ประกอบกันเป็นเลือด นั่นคือเม็ดเลือดแดงโมโนไซต์เกล็ดเลือดและเซลล์แกรนูโลไซต์ (นิวโทรฟิลอีโอซิโนฟิลและเบโซฟิล)
เนื้อเยื่อน้ำเหลือง
แบ่งออกเป็นเนื้อเยื่อน้ำเหลืองหลักและรอง
เนื้อเยื่อน้ำเหลืองหลักประกอบด้วยไขกระดูกและต่อมไทมัส: lymphopoiesis และการเจริญเติบโตของ B lymphocytes เกิดขึ้นในไขกระดูกในขณะที่ T lymphocytes เจริญเติบโตในต่อมไทมัส
เนื้อเยื่อน้ำเหลืองทุติยภูมิประกอบด้วยต่อมน้ำเหลืองของไขกระดูกต่อมน้ำเหลืองม้ามและเนื้อเยื่อน้ำเหลืองที่เกี่ยวข้องกับเยื่อบุ (ภาคผนวก, แผ่นแปะของเพเยอร์, ต่อมทอนซิล, ต่อมอะดีนอยด์)
ในสถานที่เหล่านี้ลิมโฟไซต์สัมผัสกับแอนติเจนซึ่งจะถูกกระตุ้นให้ทำหน้าที่เฉพาะในระบบภูมิคุ้มกันของแต่ละบุคคล
ระบบ phagocytic monocuclear
mononuclear phagocytic system หรือที่เรียกว่า reticulum endothelial system ช่วยในการสร้างสมดุลของระบบเม็ดเลือดเนื่องจากมีหน้าที่กำจัดเซลล์ที่ไม่มีความสามารถอีกต่อไปหรือถึงอายุการใช้งาน
ประกอบด้วยเซลล์จาก monocytic lineage ซึ่งรวมถึง macrophages ของเนื้อเยื่อซึ่งเปลี่ยนชื่อตามเนื้อเยื่อที่พบ
ตัวอย่างเช่น histiocytes (macrophages of connective tissue), Kupffer cells (macrophages of the liver), Langerhans cells (macrophages of the skin), osteoclasts (macrophages of bone tissue), microglia cell (macrophage of the central nervous system), macrophages alveolar (ปอด) และอื่น ๆ
จุลวิทยาของระบบเม็ดเลือด
เซลล์ของเนื้อเยื่อสร้างเม็ดเลือดจะปฏิบัติตามกฎต่อไปนี้: ยิ่งเซลล์ยังไม่บรรลุนิติภาวะมากเท่าไหร่ความสามารถในการต่ออายุตัวเองก็จะมากขึ้น แต่พลังในการแยกความแตกต่างจะน้อยลง ในทางกลับกันยิ่งเซลล์เจริญเติบโตมากเท่าไหร่เซลล์ก็จะสูญเสียความสามารถในการต่ออายุตัวเองมากขึ้น แต่จะเพิ่มพลังในการแยกแยะตัวเอง
เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (HCM)
เซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์หลายเซลล์ที่มีความสามารถในการต่ออายุตัวเองเมื่อเวลาผ่านไปดังนั้นจึงรับประกันการเพิ่มจำนวนได้ดังนั้นจึงเหลืออยู่ตลอดชีวิตสำหรับการรักษาสภาวะสมดุลของเลือด พบในจำนวนที่น้อยมาก (0.01%)
เป็นเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะหรือไม่แตกต่างมากที่สุดที่พบในไขกระดูก มันถูกแบ่งออกอย่างไม่สมมาตร
ประชากรกลุ่มเล็ก ๆ แบ่งตัวเป็นเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ10 11ถึง 10 12เซลล์ (ผู้ให้กำเนิดเม็ดเลือดหลายตัว) สำหรับการสร้างเซลล์หมุนเวียนใหม่และเพื่อการบำรุงรักษาประชากรภายในไขกระดูก เปอร์เซ็นต์อื่นยังคงไม่มีการแบ่งแยก
ผู้ให้กำเนิด hemtopoietic หลายตัว
เซลล์เหล่านี้มีความสามารถในการสร้างความแตกต่างได้มากขึ้น แต่มีพลังเพียงเล็กน้อยในการต่ออายุตัวเอง นั่นคือพวกมันสูญเสียคุณสมบัติบางอย่างของสารตั้งต้น (เซลล์ต้นกำเนิด) ไป
จากเซลล์นี้จะมีการสร้างเซลล์สืบพันธุ์ชนิดไมอีลอยด์หรือน้ำเหลือง แต่ไม่ใช่ทั้งสองอย่าง ซึ่งหมายความว่าเมื่อมันถูกสร้างขึ้นแล้วมันจะตอบสนองต่อปัจจัยการเจริญเติบโตเพื่อก่อให้เกิดบรรพบุรุษของเชื้อสายไมอีลอยด์หรือบรรพบุรุษของเชื้อสายน้ำเหลือง
เซลล์ต้นกำเนิดของ myeloid lineage คือ Megakaryocytic Erythroid Progenitor (PME) และ Granulocytic หรือ Macrophage Colony Forming Unit (CFU-GM) ในขณะที่เซลล์ต้นกำเนิดของเชื้อสายน้ำเหลืองเรียกว่า Common Lymphoid Progenitor (PCL)
แต่เซลล์เม็ดเลือดหลายตัวเหล่านี้ที่จะก่อให้เกิดเชื้อสายที่แตกต่างกันเป็นเซลล์ที่แยกไม่ออกจากกันทางสัณฐานวิทยา
เซลล์เหล่านี้ตามความแตกต่างจะมีหน้าที่สร้างสายเลือดเฉพาะของเซลล์ แต่ไม่ได้รักษาประชากรของตัวเอง
Myeloid progenitors
เซลล์เหล่านี้มีความสามารถสูงในการสร้างความแตกต่าง
Megakaryocytic-Erythroid Progenitor (PME) จะก่อให้เกิดเซลล์ตั้งต้นของเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดแดงและ Granulocytic หรือ Macrophage Colony Forming Unit (CFU-GM) จะก่อให้เกิดเซลล์ตั้งต้นต่างๆของชุดแกรนูโลไซต์และของ โมโนไซต์
เซลล์ที่มาจาก Megakaryocytic Erythroid Progenitor (PME) มีชื่อดังต่อไปนี้: Megakaryocytic Colony Forming Unit (CFU-Meg) และ Burst Erythroid Forming Unit (BFU-E)
สิ่งที่มาจาก Granulocytic หรือ Macrophagic Colony Forming Unit (CFU-GM) เรียกว่า Granulocytic Colony Forming Unit (CFU-G) และ Macrophagic Colony Forming Unit (CFU-M)
Lymphoid progenitors
Common Lymphoid Progenitor (PCL) มีความสามารถสูงในการแยกความแตกต่างและผลิตสารตั้งต้นของ T lymphocytes, B lymphocytes และ NK lymphocytes สารตั้งต้นเหล่านี้เรียกว่า Pro-T lymphocyte (Pro-T), Pro-B lymphocyte (Pro-B) และ Pro natural cytotoxic lymphocyte (Pro-NK)
เซลล์ที่โตเต็มที่
ประกอบด้วยเกล็ดเลือดเม็ดเลือดแดงซีรีส์แกรนูโลไซต์ (นิวโทรฟิลแบ่งส่วนอีโอซิโนฟิลแบบแบ่งส่วนและเบสโซลิฟส์ที่แบ่งส่วน) โมโนไซต์เซลล์ทีลิมโฟไซต์บีลิมโฟไซต์และเซลล์เม็ดเลือดขาวไซโตโทไซท์
เซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์ที่ผ่านเข้าสู่กระแสเลือดซึ่งสามารถจดจำได้ง่ายตามลักษณะทางสัณฐานวิทยา
อวัยวะสร้างเม็ดเลือด
- อวัยวะหลัก
ไขกระดูก
ประกอบด้วยช่องสีแดง (เม็ดเลือด) และสีเหลือง (เนื้อเยื่อไขมัน) ช่องสีแดงมีขนาดใหญ่ขึ้นในทารกแรกเกิดและลดลงตามอายุโดยถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไขมัน โดยปกติใน epiphysis ของกระดูกยาวคือช่องสร้างเม็ดเลือดและใน diaphysis คือช่องไขมัน
หลอกลวง
ไธมัสเป็นอวัยวะที่อยู่ใน mediastinum ส่วนหน้า โครงสร้างประกอบด้วยสองแฉกซึ่งมีสองส่วนที่เรียกว่าไขกระดูกและคอร์เทกซ์ ไขกระดูกตั้งอยู่ตรงกลางกลีบและเยื่อหุ้มสมองไปทางรอบนอก
ที่นี่เซลล์เม็ดเลือดขาวได้รับชุดของตัวรับที่ทำให้กระบวนการสร้างความแตกต่างและการเจริญเติบโตสมบูรณ์
- อวัยวะรอง
ต่อมน้ำเหลือง
ต่อมน้ำเหลืองมีบทบาทพื้นฐานในระดับของระบบภูมิคุ้มกันเนื่องจากมีหน้าที่กรองเชื้อโรคที่เข้าสู่ร่างกาย
ที่นั่นแอนติเจนของสารแปลกปลอมจะเข้าไปสัมผัสกับเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันและกระตุ้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่มีประสิทธิภาพ ต่อมน้ำเหลืองมีการกระจายอย่างมีกลยุทธ์ทั่วร่างกายใกล้กับเส้นเลือดฝอยน้ำเหลืองขนาดใหญ่
สี่โซนที่กำหนดไว้อย่างชัดเจนมีความโดดเด่น: แคปซูล, พารา - คอร์เทกซ์, คอร์เทกซ์และบริเวณไขกระดูกส่วนกลาง
แคปซูลประกอบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งมีทางเข้าของท่อส่งน้ำเหลืองหลายทางและส่วนที่เรียกว่า hilum ที่เว็บไซต์นี้หลอดเลือดเข้าและออกและออกจากท่อน้ำเหลือง
โซนพารา - คอร์เท็กซ์อุดมไปด้วยเซลล์บางชนิดเช่น T lymphocytes, dendritic cells และ macrophages
เยื่อหุ้มสมองประกอบด้วยสองส่วนหลักที่เรียกว่ารูขุมน้ำเหลืองหลักและรอง เซลล์หลักอุดมไปด้วยเซลล์ B ที่ไร้เดียงสาและมีความทรงจำและเซลล์ทุติยภูมิมีโซนของเชื้อโรคที่ประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวบีที่กระตุ้นการทำงาน (เซลล์พลาสมา) ล้อมรอบด้วยโซนของลิมโฟไซต์ที่ไม่ได้ใช้งาน
ในที่สุดบริเวณไขกระดูกส่วนกลางจะมีสายไขกระดูกและไซนัสไขกระดูกซึ่งน้ำเหลืองไหลเวียน แมคโครฟาจเซลล์พลาสมาและลิมโฟไซต์ที่โตเต็มที่พบได้ในสายไขกระดูกซึ่งหลังจากผ่านน้ำเหลืองแล้วจะรวมเข้ากับการไหลเวียนของเลือด
ม้าม
ตั้งอยู่ใกล้กับไดอะแฟรมในด้านซ้ายบน มีหลายช่อง ในหมู่พวกเขาเราสามารถแยกแยะแคปซูลของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่อยู่ภายในผ่านเยื่อหุ้มกระดูกเยื่อสีแดงและเยื่อสีขาว
ในเยื่อสีแดงการกำจัดเม็ดเลือดแดงที่เสียหายหรือไม่ทำงานจะเกิดขึ้น เม็ดเลือดแดงผ่านไซนัสม้ามแล้วผ่านเข้าสู่ระบบกรองที่เรียกว่า Billroth's cords เซลล์สีแดงที่ใช้งานได้สามารถผ่านสายเหล่านี้ได้ แต่เซลล์เก่าจะยังคงอยู่
เยื่อสีขาวประกอบด้วยก้อนของเนื้อเยื่อน้ำเหลือง ก้อนเหล่านี้กระจายไปทั่วม้ามโดยรอบหลอดเลือดส่วนกลาง รอบ ๆ หลอดเลือดแดงมี T lymphocytes และภายนอกมีบริเวณที่อุดมไปด้วย B lymphocytes และพลาสมาเซลล์
สภาพแวดล้อมจุลภาค
สภาพแวดล้อมขนาดเล็กประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดและเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดซึ่งชุดเซลล์ทั้งหมดในเลือดมา
ในสภาพแวดล้อมจุลภาคของเม็ดเลือดชุดของปฏิสัมพันธ์จะเกิดขึ้นระหว่างเซลล์ต่างๆรวมถึงสโตรมัลเซลล์เมเซนไคมัลเซลล์บุผนังหลอดเลือดอะดิโพไซต์เซลล์สร้างกระดูกและมาโครฟาจ
เซลล์เหล่านี้ยังทำปฏิกิริยากับเมทริกซ์นอกเซลล์ ปฏิสัมพันธ์ระหว่างเซลล์กับเซลล์ต่างๆช่วยในการรักษาเม็ดเลือด สารที่ควบคุมการเจริญเติบโตและความแตกต่างของเซลล์ยังหลั่งออกมาในสภาพแวดล้อมจุลภาค
โรค
- มะเร็งวิทยา
มี 2 ประเภทคือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ชนิดเฉียบพลันหรือเรื้อรังและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเฉียบพลันหรือเรื้อรัง
-Medullary aplasia
มันเป็นความไม่สามารถของไขกระดูกในการสร้างเซลล์ต่างๆ อาจเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ ได้แก่ การรักษาด้วยเคมีบำบัดสำหรับเนื้องอกที่เป็นของแข็งการได้รับสารพิษอย่างต่อเนื่องโดยทั่วไปจากลักษณะการประกอบอาชีพและการได้รับรังสีไอออไนซ์
ความผิดปกตินี้ทำให้เกิด pancytopenia อย่างรุนแรง (จำนวนเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ)
- โรคทางพันธุกรรมของระบบเม็ดเลือด
สิ่งเหล่านี้รวมถึง anemias ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและภูมิคุ้มกันบกพร่อง
Anemias สามารถ:
Fanconi anemia
เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดถูกทำลายในโรคนี้ เป็นโรคที่เกิดจากกรรมพันธุ์ที่หายากและมีตัวแปร X-linked
โรคนี้นำมาซึ่งผลที่มา แต่กำเนิดเช่น polydactyly จุดสีน้ำตาลบนผิวหนังรวมถึงความผิดปกติอื่น ๆ พวกเขาแสดงให้เห็นถึงโรคโลหิตจางตั้งแต่ปีแรกของชีวิตเนื่องจากไขกระดูกล้มเหลว
ผู้ป่วยเหล่านี้มีการจัดการทางพันธุกรรมที่ดีในการเป็นมะเร็งโดยเฉพาะมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลันและมะเร็งชนิดสความัส
ภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมกันอย่างรุนแรง
เป็นโรคประจำตัวที่หายากซึ่งก่อให้เกิดโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นอย่างรุนแรง ผู้ป่วยที่มีความผิดปกตินี้จำเป็นต้องอาศัยอยู่ในสภาพแวดล้อมที่ปลอดเชื้อเนื่องจากไม่สามารถโต้ตอบกับจุลินทรีย์ที่ไม่เป็นอันตรายได้ซึ่งเป็นงานที่ยากมาก ด้วยเหตุนี้พวกเขาจึงเรียกว่า "เด็กฟอง"
หนึ่งในโรคเหล่านี้เรียกว่าการขาด DNA-PKcs
การขาดไคเนสโปรตีนที่ขึ้นกับดีเอ็นเอ (DNA-PKcs)
โรคนี้พบได้น้อยมากและมีลักษณะขาดเซลล์ T และ B มีรายงาน 2 กรณีเท่านั้น
อ้างอิง
- Eixarch H. การศึกษาเกี่ยวกับการชักนำให้เกิดความทนทานต่อภูมิคุ้มกันโดยการแสดงออกของแอนติเจนในเซลล์เม็ดเลือด Murine การประยุกต์ใช้รูปแบบการทดลองของโรคภูมิคุ้มกัน 2008 มหาวิทยาลัยบาร์เซโลนา
- Molina F. การบำบัดด้วยยีนและการเขียนโปรแกรมเซลล์ในแบบจำลองหนูของโรคเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแบบโมโนเจนิก 2013 วิทยานิพนธ์ระดับปริญญาเอกเพื่อสมัครเข้าศึกษาระดับปริญญาเอกจากมหาวิทยาลัยอิสระแห่งมาดริดโดยมีการกล่าวถึงในยุโรป มีจำหน่ายที่: repositorio.uam.es
- Lañes E. อวัยวะและเนื้อเยื่อของระบบภูมิคุ้มกัน ภาควิชาจุลชีววิทยา. มหาวิทยาลัยกรานาดา สเปน. มีจำหน่ายที่: ugr.es
- "โลหิต". Wikipedia สารานุกรมเสรี 2018, วางจำหน่าย: es.wikipedia.org/
- Muñoz J, Rangel A, Cristancho M. (1988). ภูมิคุ้มกันวิทยาขั้นพื้นฐาน สำนักพิมพ์: Mérida Venezuela
- Roitt Ivan (2000) พื้นฐานภูมิคุ้มกันวิทยา พิมพ์ครั้งที่ 9. สำนักพิมพ์ Panamericana Medical. บัวโนสไอเรสอาร์เจนตินา
- Abbas A.Lichtman A. และ Pober J. (2007). "วิทยาภูมิคุ้มกันของเซลล์และโมเลกุล". 6th เอ็ด Sanunders-Elsevier ฟิลาเดลเฟียสหรัฐอเมริกา